多發(fā)性大動脈炎(文件)
【正文】 區(qū)可聞及血管雜音； (4)高血壓 (以兒童的正常參考范圍為依據(jù) )。 ?BLAU綜合征： 為一種自身炎癥性疾病，是一種常染色隱性遺傳性疾病， 臨床表現(xiàn)主要為發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性大動脈炎 及虹膜睫膜炎，其特殊的囊樣關(guān)節(jié)炎可以作為鑒別之處， 另外基因檢測可以確定診斷。 次 )口服，每周 1次。 具備 2項或以上初發(fā)或加重即可判斷為病變有活動性。 多發(fā)性大動脈炎 治療進展 ?血管旁路移植術(shù)的遠期再狹窄率相對較低， 是一種較為有效的治療方法 ?對于多發(fā)性大動脈炎所致的冠狀動脈狹窄，介入治療效果不佳， 如無明顯禁忌證，可考慮行冠狀動脈旁路移植術(shù) ?因大動脈炎累及瓣膜患者經(jīng)心臟瓣膜替換術(shù)后瓣周漏的發(fā)生率極高， 對于大動脈炎累及升主動脈擴張所致的主動脈瓣關(guān)閉不全，首選 帶瓣人工血管組件或同種帶瓣主 (肺 )動脈行主動脈根部置換術(shù) 。 血管旁路移植術(shù)效果好，且再狹窄率遠低于介入治療。 同時伴有嚴(yán)重并發(fā)癥且疾病處于進展期的患兒，其 15年生存率僅有 %；相反，表現(xiàn)為炎癥反響而無明顯靶器官受累的 TA患兒，其 15年生存率可達 100％。雌激素及受體均增高，參與調(diào)控血管壁結(jié)構(gòu)及功能的退化。此診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性分別是 90． 5％和 97． 8％。 。病情難予控制且反復(fù)活動者 (如高熱不退、動脈阻塞病癥加重者 )。 PPD：局部患者有結(jié)核感染或活動性結(jié)核， PPD可呈陽性。 THANKS！ 第二十四頁，共二十五頁。 第二十二頁，共二十五頁。 多發(fā)性大動脈炎 治療進展 治療方案的選擇： 藥物治療僅限于控制炎癥反響，對抑制疾病進展無明顯作用。 多發(fā)性大動脈炎 治療進展 ?霉酚酸酯 作為一種新型免疫抑制劑對抑制淋巴細胞所介導(dǎo)的血管 ? 損害具有獨到的作用 ?腫瘤壞死因子拮抗劑 對難治性多發(fā)性大動脈炎療效較好 ? 依那西普 英夫利昔單抗 ?雌激素拮抗劑 可明顯緩解臨床病癥 ? 三苯氧胺 ?阿司匹林 具有一定的輔助治療作用，但尚需進一步的研究證實 ?依維莫司 可抑制動脈內(nèi)膜增生，有一定應(yīng)用前景 ?其他：血小板源生長因子、血管內(nèi)皮生長因子、成纖維細胞生長因子 ? 等作為新的藥物治療靶點，目前尚處于試驗研究中 第十九頁，共二十五頁。 多發(fā)性大動脈炎 治療進展 TA病變的活動性判斷標(biāo)準(zhǔn)： 傳統(tǒng)判斷指標(biāo)是 ESR和 CRP，但難以準(zhǔn)確反映血管炎情況，與病理所見并非完全一致 .TNF、 IL RANTES等生物學(xué)指標(biāo)可能更敏感。
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