疫增殖性疾病及其檢驗(yàn)(文件)
【正文】 增殖而導(dǎo)致的免疫球蛋白的異常增加、引起機(jī)體病理?yè)p傷的一組疾病。 第三節(jié) 常見免疫球蛋白增殖病 一、多發(fā)性骨髓瘤 二、原發(fā)性巨球蛋白血癥 三、重鏈病 四、輕鏈病 五、良性單克隆免疫球蛋白病 六、其他丙種球蛋白病 （一）冷球蛋白血癥 （二）淀粉樣變性 概念： ?M蛋白 ?BJ 蛋白 ? M蛋白為 漿細(xì)胞異常增殖產(chǎn)生的 理化性質(zhì)均一 、 異常增多的單克隆蛋白； ? 多無免疫活性； ? 75%的患者血清或尿液在蛋白電泳時(shí)可見一濃而密集的染色帶 ， 掃描時(shí)呈現(xiàn)基底較窄的一個(gè)單峰突起 。 serum protein electrophoresis (SPE) Urine protein electrophoresis 實(shí)驗(yàn)室檢查 ： ?血象：貧血為首見征象，晚期有全血細(xì)胞減少 ?血鈣、血磷：增加 ?腎功能檢查：血尿素氮及肌酐增加 ?免疫球蛋白： M蛋白增加，正常 Ig減少 ?尿：出現(xiàn)本周蛋白 ?骨髓象：漿細(xì)胞異常增生 二、原發(fā)性巨球蛋白血癥 ?是分泌 IgM的漿細(xì)胞惡性增殖性疾?。? ?好發(fā)于男性。 典型的免疫學(xué)檢測(cè)結(jié)果： ?血清及尿中往往可同時(shí)檢測(cè)出免疫球蛋白輕鏈 ?血清中免疫球蛋白水平僅輕度降低或處于正常低限，但免疫球蛋白 ?/?型比值明顯異常 根據(jù)輕鏈蛋白類型可將本病進(jìn)一步區(qū)分為 ?型和 ?型， ?型腎毒性較強(qiáng)。 血清標(biāo)本先行區(qū)帶電泳分成區(qū)帶，繼而用特定的抗血清進(jìn)行免疫擴(kuò)散，陽(yáng)性樣本的 M蛋白將在適當(dāng)?shù)牟课恍纬僧惓３恋砘?，根?jù)抗血清的種類、電泳位置及沉淀弧的形狀可以對(duì) M蛋白作出判定。以全身骨痛，多發(fā)性骨折一個(gè)月入院。血常規(guī)：白細(xì)胞 109/L,血紅蛋白 101g/L，血小板 14
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