【正文】 54歲，因低熱、乏力半年余就診。骨髓增生明顯活躍，以淋巴細(xì)胞系增生為主，幼淋細(xì)胞5%，淋巴細(xì)胞81%。體檢：脾肋下3cm，肝肋下1cm。腫大淋巴結(jié)制裁軟，有壓痛，可移動(dòng)。從該患者的上述表現(xiàn)，應(yīng)首先考慮A．惡性淋巴瘤 B．急性淋巴細(xì)胞白血病C．傳染性單核細(xì)胞增多癥 D．急性扁桃體炎E．結(jié)核病【A3型題】 患者，男性，62歲，因低熱、乏力、左上腹部飽脹就診。體檢：兩側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大（3cm4cm），肝肋下2cm，胸骨壓痛，CT顯示后腹膜淋巴結(jié)腫大。檢驗(yàn)：血紅蛋白量150g/L，血小板數(shù)100109/L，白細(xì)胞數(shù)21109/L。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白95g/L，WBC為38109/L，分類以中晚幼粒及桿狀粒細(xì)胞為主，嗜堿性粒細(xì)胞為8%，血小板為200109/L。它不僅出現(xiàn)于粒細(xì)胞，也出現(xiàn)于幼紅細(xì)胞、幼稚單核細(xì)胞、巨核細(xì)胞及B細(xì)胞，提示CML是起源于多能干細(xì)胞的克隆性疾病。骨髓常干抽，血、骨髓或肝脾中出現(xiàn)特征性多毛細(xì)胞增生，該細(xì)胞抗酒石酸酸性磷酸酶染色（TRAP）陽(yáng)性，若TRAP陰性，則提示為變異型HCL，又稱Ⅱ型HCL。病情進(jìn)展迅速，治療效果差，生存期短，預(yù)后不良。 8．是骨髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株異常增生的一種惡性腫瘤，其特征是單克隆漿細(xì)胞惡性增殖并分泌過(guò)量的單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位，即M成分或M蛋白，正常多克隆漿細(xì)胞 增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制，從而引起廣泛骨質(zhì)破壞、貧血、感染等一系列臨床表現(xiàn)。疾病進(jìn)展到終末期，可出現(xiàn)骨髓纖維化、無(wú)效造血、或轉(zhuǎn)化為急性白血病。主要通過(guò)經(jīng)的密切接觸或通過(guò)飛沫傳播，典型的臨床表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱、咽峽炎。二、簡(jiǎn)答題 1．急性白血病有下列三者之一稱為復(fù)發(fā)：①骨髓中原始粒細(xì)胞Ⅰ型和Ⅱ型（原始粒細(xì)胞+幼稚單核細(xì)胞或原始粒細(xì)胞+幼稚淋巴細(xì)胞）＞5%且＜20%，經(jīng)過(guò)有效抗白血病治療一療程仍未達(dá)骨髓完全緩解者；②骨髓原始粒細(xì)胞Ⅰ型和Ⅱ型（原始粒細(xì)胞+幼稚單核細(xì)胞或原始粒細(xì)胞+幼稚淋巴細(xì)胞）＞20%；③骨髓外白血病細(xì)胞浸潤(rùn)者。 5．慢性期骨髓有核細(xì)胞增生明顯或極度活躍，粒紅比例明顯增高，可達(dá)10～50：1，增生的粒細(xì)胞中，以中性中幼粒、晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞居多，原粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞易見(jiàn)，原粒細(xì)胞≤10%，原粒+早幼粒＜15%，嗜堿和（或）嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多。骨髓中可出現(xiàn)與戈謝細(xì)胞和海藍(lán)細(xì)胞相似的吞噬細(xì)胞，骨髓活檢可見(jiàn)輕度纖維化。成熟紅細(xì)胞形態(tài)染色大致正常。 （2）外周血白細(xì)胞≥30109/L，粒系核左移，原始細(xì)胞（Ⅰ型+Ⅱ型）＜10%。 （5）Ph染色體及分子標(biāo)志BCRABL融合基因陽(yáng)性。 9．MDS骨髓象紅系細(xì)胞發(fā)育不良的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)：紅系多為明顯增生，少數(shù)增生減低；原紅和早幼紅細(xì)胞常增多；各階段有核紅細(xì)胞大小不等，有類巨幼樣變，可見(jiàn)核碎裂、核畸形、核出芽、核發(fā)葉、雙核或多核幼紅細(xì)胞；核質(zhì)發(fā)育不平衡，胞質(zhì)嗜堿、著色不均，胞質(zhì)空泡形成等；幼紅細(xì)胞造血島多見(jiàn) 10．多發(fā)性骨髓瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)：A．診斷至少需要一個(gè)主要和一個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)或三個(gè)必須包括（1）和（2）的次要標(biāo)準(zhǔn)。具備上述①中3種癥狀，②③④項(xiàng)中任何一條，再加上⑤項(xiàng)，可診斷傳染性單核細(xì)胞增多癥。 2．具下列兩項(xiàng)者，可考慮為本期：①不明原因的發(fā)熱、貧血、出血加重和（。三、論述題 1．骨髓象：原始粒細(xì)胞Ⅰ+Ⅱ型（原始粒細(xì)胞+幼稚單核細(xì)胞或原始粒細(xì)胞+幼稚淋巴細(xì)胞）≤5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系正常；M2b型：原始粒細(xì)胞Ⅰ+Ⅱ型≤5%，中性中幼粒細(xì)胞比例在正常范圍；M3型：原始粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞≤5%；M4型：原始粒細(xì)胞Ⅰ+Ⅱ型（原始粒細(xì)胞+幼稚單核細(xì)胞）≤5%；M 6型：原始粒細(xì)胞Ⅰ+Ⅱ型≤5%，原始粒細(xì)胞+幼稚紅細(xì)胞以及紅細(xì)胞系細(xì)胞比例基本正常；M 7型：粒、紅細(xì)胞兩系比例正常，原始巨核細(xì)胞及幼巨核細(xì)胞基本消失。B．主要標(biāo)準(zhǔn)：（1）骨髓漿細(xì)胞瘤（2）活檢示漿細(xì)胞瘤（3）M蛋白血清：IgG＞，IgA＞2g/dl尿本周蛋白＞1g/24hC．次要標(biāo)準(zhǔn)：（1）骨髓漿細(xì)胞增生（10%～30%）（2）M蛋白：出現(xiàn)但少于以上B標(biāo)準(zhǔn)（3）溶骨病損（4）正常免疫球蛋白降低（＜正常的30%）：IgG＜600mg/dl，IgA＜100mg/dl，IgM＜50mg/dlD．E． 11．原發(fā)性與繼發(fā)性血小板增多癥的鑒別要點(diǎn)見(jiàn)88。 8．①臨床多有貧血、脾大及反復(fù)感染；②全血細(xì)胞減少，白細(xì)胞亦可增高或正常；③外周血和9或）骨髓中存在典型的多毛細(xì)胞，酸性磷酸酶（同工酶5）染色陽(yáng)性，不被酒石抑制，這是診斷本病的主要依據(jù)；④免疫表型：SIg（M+/－，D，G或A）陽(yáng)性，B細(xì)胞相關(guān)抗原CD1CDCD22陽(yáng)性，但CD21陰性，CD11c、CD25強(qiáng)陽(yáng)性，CD103陽(yáng)性，CDCD10陰性；⑤必要時(shí)可進(jìn)行電鏡檢查以證實(shí)多毛細(xì)胞（SEM）及胞質(zhì)中可見(jiàn)RLC（TEM），出可進(jìn)行骨髓組織病理檢驗(yàn)。 （3）骨髓象：增生明顯活躍至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚幼粒和桿狀粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞（Ⅰ型+Ⅱ型）≤10%。 白血病性淋巴細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)：形態(tài)異常不明顯，胞體略大，易碎，易見(jiàn)籃細(xì)胞，核有深切跡或裂隙，核染色質(zhì)不規(guī)則聚集，核仁無(wú)或不明顯，多數(shù)胞質(zhì)豐富、嗜堿、無(wú)顆粒，可見(jiàn)空泡，少數(shù)胞質(zhì)量少，僅在核裂隙或切跡處見(jiàn)到。白血病性淋巴細(xì)胞顯著增多，占40%以上甚至高達(dá)90%，細(xì)胞大小和形態(tài)基本上與外周血一致，原淋巴細(xì)胞和幼淋細(xì)胞較少見(jiàn)，通常＜5%。紅系細(xì)胞早期增生，晚期受抑制。表82 急性淋巴細(xì)胞白血病的FAB分型細(xì)胞學(xué)特征第Ⅰ型（L1）第Ⅱ型（L2）第Ⅲ型（L3）細(xì)胞大小小細(xì)胞為主，大小較一致大細(xì)胞為主，大小不一致大細(xì)胞為主，大小較一致核染色質(zhì)較粗，結(jié)構(gòu)較一致較疏松，每例結(jié)構(gòu)較不一致呈細(xì)點(diǎn)狀均勻核形規(guī)則，偶有凹陷或折疊不規(guī)則，凹陷或折疊常見(jiàn)較規(guī)則核仁小而不清楚，少或不見(jiàn)清楚，1個(gè)或多個(gè)明顯，一個(gè)或多個(gè)，呈小泡狀胞質(zhì)量少不定，常較多較多胞質(zhì)嗜堿性輕或中度不定，有些細(xì)胞深染深藍(lán)胞質(zhì)空泡不定不定常明顯，呈蜂窩狀注：小細(xì)胞：直徑≤12μm ；大細(xì)胞＞12μm 3．SPMLRARα、NPMRARα、NuMAMRARα融合基因，以上三種融合基因的AMLM3患者對(duì)維甲酸敏感，另還有一些患者具有PLZFRARα融合基因，對(duì)維甲酸治療無(wú)效。 12．是指各種不同疾病引起脾臟腫大和血細(xì)胞減少的綜合征，簡(jiǎn)稱為脾亢。白細(xì)胞數(shù)顯著增高和（或）有一定數(shù)量的原始和幼稚細(xì)胞出現(xiàn)，絕大多數(shù)病例有明顯的致病原因，以感染和惡性腫瘤多見(jiàn)，其次是某些藥物的毒性作用或中毒，在原發(fā)疾病好轉(zhuǎn)或解除后，類白反應(yīng)也聲速自然恢復(fù)，預(yù)后良好?，F(xiàn)MDS所見(jiàn)無(wú)效造血相反，增殖的細(xì)胞分化成熟相對(duì)正常。 6．在混合細(xì)胞白血病中，白血病細(xì)胞一部分表達(dá)髓系特征，另一部表達(dá)淋巴系特征，可同時(shí)發(fā)生，當(dāng)這兩部分白血病細(xì)胞分別起源于各自不同的克隆，即稱雙克隆型白血病。臨床表現(xiàn)與其他急性白血病相似，常有貧血、發(fā)熱和出血。臨床特點(diǎn)為起病隱襲，慢性病程，反復(fù)感染，脾臟腫大，部分患者可出現(xiàn)肝臟腫大及腹膜后淋巴結(jié)腫大。 194．為確診慢粒，下列哪項(xiàng)檢查最可靠A．Ph染色體 B．造血干/祖細(xì)胞培養(yǎng)C．檢測(cè)BCRABL融合基因 D．細(xì)胞免疫學(xué)檢查E．細(xì)胞化學(xué)染色 195．關(guān)于慢粒的細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查，下列說(shuō)法正確的是A．Ph染色體為慢粒特有B．BCRABL融合基因僅見(jiàn)于Ph染色體陽(yáng)性患者C．典型易位t（9；22）（q34；q11），只見(jiàn)于粒細(xì)胞D．部分病人經(jīng)治療后，Ph染色體消失E．慢粒病程中可檢測(cè)到Ph染色體以外的染色體異常 196．關(guān)于該病人的骨髓象描述，錯(cuò)誤的是A．骨髓增生明顯活躍 B．原粒和早幼粒細(xì)胞易見(jiàn)，原粒細(xì)胞大于10%C．嗜酸和嗜堿性粒細(xì)胞增多D．粒細(xì)胞胞質(zhì)中可偶見(jiàn)Auer小體E．骨髓可發(fā)生輕度纖維化 197．如果病人以后出現(xiàn)干抽現(xiàn)象，骨髓活檢銀染色顯示網(wǎng)狀纖維明顯增生，其最可能的診斷是A．原發(fā)性骨髓纖維化 B．急粒變C．急淋變 D．慢粒合并骨髓纖維化E．類白血病反應(yīng)【B1型題】A．原始細(xì)胞（Ⅰ型和Ⅱ型）≤10% B．原始細(xì)胞（Ⅰ型和Ⅱ型）＞10%C．原始細(xì)胞（Ⅰ型和Ⅱ型）≥20% D．原淋+幼淋＞10%E．原單+幼單＞10% 198．慢性粒細(xì)胞白血病慢性期外周血和骨髓中 199．慢性粒細(xì)胞白血病加速期外周血和骨髓中 200．慢性粒細(xì)胞白血病急變期外周或骨髓中A．t（8；21）（q22；q22） B．t（9；22）（q34；q11）C．t/del（11）（q23） D．t（8；14）（q24；q32）E．t（6；9）（q23；q34） 201．急性髓細(xì)胞白血病M2b型具有的染色體核型 201．急性髓細(xì)胞白血病M5a型具有的染色體核型A．急性紅白血病 B．慢性粒細(xì)胞白血病C．成人T細(xì)胞白血病 D．毛細(xì)胞白血病E．骨髓增生異常綜合征 203．某白血病患者骨髓增生極度活躍，NAP為0分，Ph陽(yáng)性 204．某白血病患者白血病細(xì)胞似大淋巴細(xì)胞，邊緣模糊，呈鋸齒狀，TRAP陽(yáng)性 205．某白血病患者白細(xì)胞數(shù)1000109/L，骨髓除以中性晚幼粒細(xì)胞增生為主外，還伴有嗜酸及嗜堿性粒細(xì)胞輕度增多 206．某白血病患者白血病細(xì)胞似淋巴系細(xì)胞，核形極不規(guī)則，呈花瓣樣，HTLV抗體陽(yáng)性 207．某白血病患者血片中可見(jiàn)各階段幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞，幼紅細(xì)胞糖原染色陽(yáng)性率及積分明顯增高A．MDS B．急性原始粒細(xì)胞白血病C．慢性粒細(xì)胞白血病 D．成人T細(xì)胞白血病E．毛細(xì)胞白血病 208．某白血病患者白細(xì)胞800109/L，血及骨髓中主要以晚幼為主的中性粒細(xì)胞 209．某白血病患者，骨髓原始粒細(xì)胞占95%，過(guò)氧化物酶陽(yáng)性＞3% 210．某白血病患者，骨髓粒系占95%，主要是中性晚幼粒細(xì)胞，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分極低211．某白血病患者，骨髓原始細(xì)胞占92%，胞漿中易見(jiàn)Auer小體 212．某白血病患者，白血病細(xì)胞似大淋巴細(xì)胞，邊緣不整齊，有多數(shù)偽足狀突起，TRAP陽(yáng)性，HTLV抗體陰性A．5% B．10% C．15% D．20% E．50% 213．組織嗜堿細(xì)胞白血病，骨髓中組織嗜堿細(xì)胞明顯增多，在有核細(xì)胞的比例多大于 214．漿細(xì)胞白血病外周血白細(xì)胞分類中漿細(xì)胞應(yīng)大于 215．嗜堿粒細(xì)胞白血病骨髓中原粒細(xì)胞大于A．CML B．CLL C．HCL D．ATL E．PLL 216．在細(xì)胞遺傳學(xué)上有恒定的、特征性Ph染色體的是 217．在外周血和骨髓中可見(jiàn)到“花細(xì)胞”的是 218．骨髓增生明顯活躍，淋巴細(xì)胞占805，形態(tài)與正常小淋巴細(xì)胞難以區(qū)分，可能是 219．在白血病細(xì)胞的胞質(zhì)中有特異性包涵體核糖體板層復(fù)合物的是A．12號(hào)染色體三體 B．inv（14）（q11；q32）C．甲苯胺藍(lán)染色及閃光藍(lán)染色強(qiáng)陽(yáng)性 D．ACP染色陽(yáng)性，不被左旋（L）酒石酸抑制E．氰化物抗過(guò)氧化物酶陽(yáng)性 220．嗜酸性粒細(xì)胞白血病的特征性化學(xué)染色是 221．TCLL特征性染色體異常為 222．多毛細(xì)胞白血病的特征性細(xì)胞化學(xué)染色是 223．嗜堿性粒細(xì)胞白血病的特征性化學(xué)染色是A．POX染色 B．PAS染色 C．NAP染色D．ACP染色及酒石酸抑制試驗(yàn)E．αNAE染色加NaF抑制試驗(yàn) 224．用于慢性粒細(xì)胞白血病與類白血病反應(yīng)鑒別首選 225．用于慢性淋巴細(xì)胞白血病與類白血病反應(yīng)鑒別A．CD3CD1CD1CD15及HLADR陽(yáng)性B．CDCDCD2及HLADR陽(yáng)性C．CD41a、CD41b及HLADR陽(yáng)性D．CD41a、CD41b及PPO陽(yáng)性E．CDCD1CD15及PPO陽(yáng)性 226．慢性粒細(xì)胞白血病急變后淋巴細(xì)胞變，其免疫表型多顯示 227．慢性粒細(xì)胞白血病急變后巨核細(xì)胞變，其免疫表型多顯示 228．慢性粒細(xì)胞白血病急變后骨細(xì)胞變，其免疫表型多顯示A．嗜酸性粒細(xì)胞增多 B．嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞均增多C．淋巴細(xì)胞增多 D．單核細(xì)胞增多E．淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞均增多 229．慢性淋巴細(xì)胞白血病 230．慢性粒細(xì)胞白血病 231．鉤蟲(chóng)感染引起的缺鐵性貧血A．外周血幼紅細(xì)胞、幼粒細(xì)胞增多B．NAP積分明顯下降C．骨髓中以巨核細(xì)胞系增生為主 D．血沉下降E．淋巴結(jié)明顯腫大 232．原發(fā)性血小板增多癥 233．真性紅細(xì)胞增多癥 234．骨髓纖維化【X型題】 235．血象中出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞的疾病有A．類白血病反應(yīng) B．急性白血病 C．骨髓纖維化D．骨髓增生異常綜合征 E．再生障礙性貧血 236．下列白血病中地氧化物酶染色呈陰性反應(yīng)的是A．急性粒細(xì)胞白血病 B．急性單核細(xì)胞白血病C．急性淋巴細(xì)胞白血病 D．慢性粒細(xì)胞白血病E．急性巨核細(xì)胞白血病 237．下列哪項(xiàng)形態(tài)學(xué)檢查時(shí)最易見(jiàn)到Auer小體可以排除A．急性粒細(xì)胞白血病 B．急性淋巴細(xì)胞白血病C．急性單核細(xì)胞白血病 D．急性巨核細(xì)胞白血病E．急性早幼粒細(xì)胞白血病 238．急性單核細(xì)胞白血病的臨床特征有A．原始單核細(xì)胞增多 B．血清溶菌酶降低C．牙齦腫脹、口腔潰瘍最顯著 D．皮膚黏膜浸潤(rùn)較多見(jiàn)E．不易發(fā)生腎