疫增殖性疾病及其檢驗(yàn)(已修改)
2025-06-07 13:32 本頁面
【正文】 第二十一章 免疫增生病與免疫學(xué)檢驗(yàn) (immunoproliferative diseases) 免疫增生?。?immunoproliferative disease）是指免疫器官、免疫組織或免疫細(xì)胞異常增生引起機(jī)體病理損傷的一組疾病。表現(xiàn)為免疫功能異常及免疫球蛋白質(zhì)和量的變化。 第一節(jié) 免疫球蛋白異常增生性 疾病的概念及分類 免疫球蛋白異常增殖性疾病是指由于漿細(xì)胞的異常增殖而導(dǎo)致的免疫球蛋白的異常增加、引起機(jī)體病理損傷的一組疾病。 單克隆免疫球蛋白增殖多呈惡性發(fā)展趨勢，故免疫球蛋白異常增殖性疾病多專指單克隆免疫球蛋白異常增殖的疾病。 單克隆免疫球蛋白增殖病的分類 ? 漿細(xì)胞異常增殖 ? 正常體液免疫抑制 ? 異常免疫球蛋白增殖所造成的病理損傷 ? 溶骨性病變 第二節(jié) 免疫球蛋白異常增生性 疾病的免疫損傷機(jī)制 通常是指單克隆漿細(xì)胞異常增殖并伴有單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位合成異常。 一、漿細(xì)胞異常增殖 HLA抗原 染色體脆弱位點(diǎn) 癌基因的過度表達(dá) 物理因素 化學(xué)因素 生物因素等 二、正常體液免疫抑制 病 理 生 理 臨 床 表 現(xiàn) 輕鏈的沉積 → 淀粉樣變性 巨舌；唾液腺腫大；吸收不良；充血性心力衰竭；腎功能衰竭；神經(jīng)功能紊亂 輕鏈蛋白尿；高鈣血癥與高尿酸血癥；淀粉樣變性；漿細(xì)胞浸潤→ 腎性尿毒癥 氮質(zhì)血癥；成人范可尼氏綜合征 （ 糖尿 ，氨基酸尿 ， 腎小管性酸中毒 ） 單克隆蛋白高濃度 → 粘稠度過高 視力障礙 ， 腦血管意外 纖維蛋白聚合的障礙； M蛋白包裹血小板 → 血液凝固障礙 紫瘢 、 鼻衄 ， 其他出血現(xiàn)象
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