【正文】 /2024,14,四、實驗室和其他(q237。tā)癥狀 疲乏、無力，10%的患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，增大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞 (Ortner’s綜合征) 體征 均與肺動脈高壓和右心室負荷增加有關(guān),第十二頁，共六十二頁。ng)機制,病因不明，與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān) 遺傳因素 家族性占6％，屬常染色體顯性遺傳 免疫因素 有29%的PPH患者抗核抗體水平明顯升高，但缺乏(quēf225。目前我國尚無發(fā)病率的確切(qu232。nɡ b236。n chu225。,11/14/2024,8,SPH,臨床表現(xiàn)：早期以基礎疾病如慢性支氣管炎、COPD等的臨床表現(xiàn)為主，晚期(wǎnqī)以右心衰的表現(xiàn)為主 治療：以治療基礎疾病為主。呼吸系統(tǒng)的任何主要部分如氣道、肺實質(zhì)、胸廓和神經(jīng)肌肉(jīr242。)靜息PAPm可分為三級： 輕度：26~35mmHg 中度：36~45mmHg 重度：45mmHg,第四頁，共六十二頁。如二尖瓣狹窄(xi225。guǎn)疾病引起。ikē) 楊和平,第一頁，共六十二頁。,11/14/2024,2,概念(g224。關(guān)于肺動脈高壓的診斷標準尚未完全統(tǒng)一，目前多主張以海平面靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓 (PAPm) ≥20mmHg為顯性肺動脈高壓，運動時的PAPm30mmHg為隱性肺動脈高壓,第二頁，共六十二頁。zhǎi)、左心衰竭等，又稱為被動性肺動脈高壓 高動力性肺動脈高壓：由心排出量增加引起。,11/14/2024,5,主要(zhǔy224。u)病變，都可導致肺動脈高壓,第六頁，共六十二頁。多數(shù)情況下肺動脈高壓可隨基礎疾病的改善而得到控制。nɡ)定義為“不能解釋或未知原因的肺動脈高壓”，在病理上主要表現(xiàn)為“致叢性肺動脈病 （plexogenic pulmonary arteriopaty)”，即由動脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎等構(gòu)成的疾病,第九頁，共六十二頁。nɡ xu233。qi232。)結(jié)締組織病的特異性抗體 肺血管內(nèi)皮功能障礙 血管收縮與舒張因子表達失衡，導致肺血管處于收縮狀態(tài)，從而引起肺動脈高壓 血管壁平滑肌細胞鉀離子通道缺陷 電壓依賴性鉀離子 (K+)通道(Kv)功能缺陷，K+外流減少，細胞膜處于去極化狀態(tài)，使Ca+進人細胞內(nèi)，從而使血管處于收縮狀態(tài),第十一頁，共六十二頁。,11/14/2024,13,四、實驗室和其他(q237。tā)檢查,肺功能測定 輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥者可現(xiàn)殘氣量增加及最大通氣量降低。,11/14/2024,15,放射性核素肺通氣/灌注(gu224。 右心導管術(shù) 是能夠準確測定肺血管血流動力學狀態(tài)的唯一方法。tā)檢查,肺活檢 對擬診為PPH的患者，肺活檢有相當(xiāngdāng)大的益處，但對心功能差的患者應避免肺活檢術(shù)。n),PPH必須(b236。li225。,11/14/2024,19,六、治療(zh236。o) 抗凝治療 華法林為首選的抗凝藥。ng)機制和病理 難點 臨床表現(xiàn) 實驗室和其他檢查 診斷與鑒別診斷 重點（診斷標準） 治療 重點 預后和預防,第二十頁，共六十二頁。 x237。nd224。)運動障礙性疾病 肺血管疾病 其他,第二十三頁，共六十二頁。,11/14/2024,25,病因胸廓(xiōngku242。guǎn)疾病,甚少見。ngyīn)其他,原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等均可產(chǎn)生低氧血癥，引起肺血管收縮，導致肺動脈高壓，發(fā)展(fāzhǎn)成慢性肺心病,第二十七頁，共六十二頁。nglǐ)肺動脈高壓形成,肺血管阻力(zǔl236。)、肺間質(zhì)纖維化、塵肺等→血管狹窄、閉塞→肺血管阻力↑、肺動脈高壓。,11/14/2024,32,發(fā)病機制和病理肺動脈高壓(gāoyā)形成,肺血管阻力↑功能性因素(yīn s249。ngli224。)或接近正常 進行性持續(xù)性肺動脈高壓：進行性或血管或間質(zhì)性疾病，或由于持續(xù)性肺泡通氣不足，或慢阻肺病人反復發(fā)作，間歇期不明顯，肺動脈高壓呈持續(xù)性,第三十四頁，共六十二頁。,11/14/2024,36,發(fā)病(fā b236。i ch225。nɡ)或咯血 體征：發(fā)紺和肺氣腫；偶有干、濕羅音；P2亢進（肺動脈高壓，早期肺心?。蝗獍陞^(qū)收縮期雜音和劍突下心尖搏動（右心肥大） X線：慢阻肺體征：慢支+肺氣腫＋肺動 脈高壓＋右心室肥大,第三十七頁，共六十二頁。i tiān)嗜睡，甚至出現(xiàn)表情淡漠、神志恍惚、瞻妄等肺性腦病的表現(xiàn) 體征 明顯發(fā)紺，球結(jié)膜充血、水腫，嚴重時可有視網(wǎng)膜血管擴張、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)。i ch225。少數(shù)患者可出現(xiàn)肺水腫及全心衰竭的體征,第三十九頁，共六十二頁。是慢性肺心病的首要死亡原因 酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂：呼酸最常見；可并發(fā)生代酸或低鉀低氯性堿中毒,第四十頁，共六十二頁。tā)檢查,X線表現(xiàn)(重點P88): 心電圖(重點P88)：右心房、右心室增大。,11/14/2024,43,慢性(m224。,11/14/2024,44,慢性(m224。n x236。n x236。ng)肺源性心臟病超聲心動圖,右心室流出道內(nèi)徑(n232。n)及鑒別診斷(zhěndu224。,11/14/2024,49,八、治療(zh236。)感染 通暢呼吸道，改善呼吸功能 糾正缺氧和二氧化碳潴留 控制呼吸