20xx年醫(yī)學(xué)專題—肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病-wenkub
2024-11-17 00 本頁面
【正文】 /2024,14,四、實(shí)驗(yàn)室和其他(q237。tā)癥狀 疲乏、無力，10%的患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，增大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞 (Ortner’s綜合征) 體征 均與肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷增加有關(guān),第十二頁，共六十二頁。ng)機(jī)制,病因不明，與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān) 遺傳因素 家族性占6％，屬常染色體顯性遺傳 免疫因素 有29%的PPH患者抗核抗體水平明顯升高，但缺乏(quēf225。目前我國尚無發(fā)病率的確切(qu232。nɡ b236。n chu225。,11/14/2024,8,SPH,臨床表現(xiàn)：早期以基礎(chǔ)疾病如慢性支氣管炎、COPD等的臨床表現(xiàn)為主，晚期(wǎnqī)以右心衰的表現(xiàn)為主 治療：以治療基礎(chǔ)疾病為主。呼吸系統(tǒng)的任何主要部分如氣道、肺實(shí)質(zhì)、胸廓和神經(jīng)肌肉(jīr242。)靜息PAPm可分為三級(jí)： 輕度：26~35mmHg 中度：36~45mmHg 重度：45mmHg,第四頁，共六十二頁。如二尖瓣狹窄(xi225。guǎn)疾病引起。ikē) 楊和平,第一頁，共六十二頁。,11/14/2024,2,概念(g224。關(guān)于肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未完全統(tǒng)一，目前多主張以海平面靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓 (PAPm) ≥20mmHg為顯性肺動(dòng)脈高壓，運(yùn)動(dòng)時(shí)的PAPm30mmHg為隱性肺動(dòng)脈高壓,第二頁，共六十二頁。zhǎi)、左心衰竭等，又稱為被動(dòng)性肺動(dòng)脈高壓 高動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓：由心排出量增加引起。,11/14/2024,5,主要(zhǔy224。u)病變，都可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓,第六頁，共六十二頁。多數(shù)情況下肺動(dòng)脈高壓可隨基礎(chǔ)疾病的改善而得到控制。nɡ)定義為“不能解釋或未知原因的肺動(dòng)脈高壓”，在病理上主要表現(xiàn)為“致叢性肺動(dòng)脈病 （plexogenic pulmonary arteriopaty)”，即由動(dòng)脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動(dòng)脈炎等構(gòu)成的疾病,第九頁，共六十二頁。nɡ xu233。qi232。)結(jié)締組織病的特異性抗體 肺血管內(nèi)皮功能障礙 血管收縮與舒張因子表達(dá)失衡，導(dǎo)致肺血管處于收縮狀態(tài)，從而引起肺動(dòng)脈高壓 血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷 電壓依賴性鉀離子 (K+)通道(Kv)功能缺陷，K+外流減少，細(xì)胞膜處于去極化狀態(tài)，使Ca+進(jìn)人細(xì)胞內(nèi)，從而使血管處于收縮狀態(tài),第十一頁，共六十二頁。,11/14/2024,13,四、實(shí)驗(yàn)室和其他(q237。tā)檢查,肺功能測定 輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥者可現(xiàn)殘氣量增加及最大通氣量降低。,11/14/2024,15,放射性核素肺通氣/灌注(gu224。 右心導(dǎo)管術(shù) 是能夠準(zhǔn)確測定肺血管血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)的唯一方法。tā)檢查,肺活檢 對(duì)擬診為PPH的患者，肺活檢有相當(dāng)(xiāngdāng)大的益處，但對(duì)心功能差的患者應(yīng)避免肺活檢術(shù)。n),PPH必須(b236。li225。,11/14/2024,19,六、治療(zh236。o) 抗凝治療 華法林為首選的抗凝藥。ng)機(jī)制和病理 難點(diǎn) 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 診斷與鑒別診斷 重點(diǎn)（診斷標(biāo)準(zhǔn)） 治療 重點(diǎn) 預(yù)后和預(yù)防,第二十頁，共六十二頁。 x237。nd224。)運(yùn)動(dòng)障礙性疾病 肺血管疾病 其他,第二十三頁，共六十二頁。,11/14/2024,25,病因胸廓(xiōngku242。guǎn)疾病,甚少見。ngyīn)其他,原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等均可產(chǎn)生低氧血癥，引起肺血管收縮，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，發(fā)展(fāzhǎn)成慢性肺心病,第二十七頁，共六十二頁。nglǐ)肺動(dòng)脈高壓形成,肺血管阻力(zǔl236。)、肺間質(zhì)纖維化、塵肺等→血管狹窄、閉塞→肺血管阻力↑、肺動(dòng)脈高壓。,11/14/2024,32,發(fā)病機(jī)制和病理肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)形成,肺血管阻力↑功能性因素(yīn s249。ngli224。)或接近正常 進(jìn)行性持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓：進(jìn)行性或血管或間質(zhì)性疾病，或由于持續(xù)性肺泡通氣不足，或慢阻肺病人反復(fù)發(fā)作，間歇期不明顯，肺動(dòng)脈高壓呈持續(xù)性,第三十四頁，共六十二頁。,11/14/2024,36,發(fā)病(fā b236。i ch225。nɡ)或咯血 體征：發(fā)紺和肺氣腫；偶有干、濕羅音；P2亢進(jìn)（肺動(dòng)脈高壓，早期肺心病）；三尖瓣區(qū)收縮期雜音和劍突下心尖搏動(dòng)（右心肥大） X線：慢阻肺體征：慢支+肺氣腫＋肺動(dòng) 脈高壓＋右心室肥大,第三十七頁，共六十二頁。i tiān)嗜睡，甚至出現(xiàn)表情淡漠、神志恍惚、瞻妄等肺性腦病的表現(xiàn) 體征 明顯發(fā)紺，球結(jié)膜充血、水腫，嚴(yán)重時(shí)可有視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)。i ch225。少數(shù)患者可出現(xiàn)肺水腫及全心衰竭的體征,第三十九頁，共六十二頁。是慢性肺心病的首要死亡原因 酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂：呼酸最常見；可并發(fā)生代酸或低鉀低氯性堿中毒,第四十頁，共六十二頁。tā)檢查,X線表現(xiàn)(重點(diǎn)P88): 心電圖(重點(diǎn)P88)：右心房、右心室增大。,11/14/2024,43,慢性(m224。,11/14/2024,44,慢性(m224。n x236。n x236。ng)肺源性心臟病超聲心動(dòng)圖,右心室流出道內(nèi)徑(n232。n)及鑒別診斷(zhěndu224。,11/14/2024,49,八、治療(zh236。)感染 通暢呼吸道，改善呼吸功能 糾正缺氧和二氧化碳潴留 控制呼吸
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