20xx年醫(yī)學專題—pnh-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的流式細胞術檢測解讀-wenkub
2024-10-31 22 本頁面
【正文】 頁。od224。nɡ)代謝產(chǎn)物積聚,第五頁，共三十七頁。i)尿,睡眠有關(yǒuguān)，早晨較重，下午較輕 尿液外觀為醬油或紅葡萄酒樣。,血紅蛋白(xu232。n x236。我國北方多于南方。NB193。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白(XU200。I)尿的流式細胞術檢測,李智偉,第一頁，共三十七頁。半數(shù)以上發(fā)生在2040歲青壯年。ng)過程，以貧血、出血為首發(fā)癥狀者較多，以血紅蛋白尿起病者較少。h243。 伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、發(fā)熱等,第四頁，共三十七頁。,第六頁，共三十七頁。o)PNH Ham 和Dingle 證明了PNH 患者的紅細胞在血清酸化條件下，易發(fā)生溶血，這就是現(xiàn)在普遍使用的Ham 實驗 1983年證實PNH患者GPI合成異常 1993年piga基因突變,第七頁，共三十七頁。,GPI錨連接蛋白,補體調(diào)接蛋白(d224。,第十頁，共三十七頁。ngyu225。nqu225。d224。o)標本中CD5CD59陰性比例,第十四頁，共三十七頁。,第十五頁，共三十七頁。ng) 正常細胞 2型細胞 CD59部分陽性 補體中度敏感細胞 3型細胞 CD59完全陰性 補體敏感細胞,第十七頁，共三十七頁。,CD55和CD59同時部分或完全缺失(quē shī)是PNH的典型表現(xiàn)，單GPI缺失不能確診。),第二十一頁，共三十七頁。 粒細胞單核細胞淋巴細胞紅細胞 骨髓PNH克隆出現(xiàn)比外周血早，網(wǎng)織紅細胞略早于紅細胞,第二十二頁，共三十七頁。)的血小板不容易分辨 不能只根據(jù)淋巴細胞上GPI相關蛋白的表達來診斷。n)比較,1.酸溶血(r243。 2.蛇毒因子溶血試驗蛇毒因子能通過補體交替途徑，使補體敏感的紅細胞發(fā)生溶血。,具有(j249。),相當密切，可以相互轉化(zhuǎnhu224。,PNH 克隆見于(ji224。,PNH克隆(k232。 1998年Diep等報道嗜水氣單胞菌(HEC)毒素能特異地與細胞膜上GPI錨連蛋白結合，隨后立即聚合成多具體，插入細胞膜脂質雙層，在膜上形成孔洞致溶破。,FLAER,FLAER在所有具有GPI錨連蛋白
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