20xx年醫(yī)學(xué)專題—pnh-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的流式細(xì)胞術(shù)檢測解讀-wenkub
2024-10-31 22 本頁面
【正文】 頁。od224。nɡ)代謝產(chǎn)物積聚,第五頁，共三十七頁。i)尿,睡眠有關(guān)(yǒuguān)，早晨較重，下午較輕 尿液外觀為醬油或紅葡萄酒樣。,血紅蛋白(xu232。n x236。我國北方多于南方。NB193。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白(XU200。I)尿的流式細(xì)胞術(shù)檢測,李智偉,第一頁，共三十七頁。半數(shù)以上發(fā)生在2040歲青壯年。ng)過程，以貧血、出血為首發(fā)癥狀者較多，以血紅蛋白尿起病者較少。h243。 伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、發(fā)熱等,第四頁，共三十七頁。,第六頁，共三十七頁。o)PNH Ham 和Dingle 證明了PNH 患者的紅細(xì)胞在血清酸化條件下，易發(fā)生溶血，這就是現(xiàn)在普遍使用的Ham 實(shí)驗(yàn) 1983年證實(shí)PNH患者GPI合成異常 1993年piga基因突變,第七頁，共三十七頁。,GPI錨連接蛋白,補(bǔ)體調(diào)接蛋白(d224。,第十頁，共三十七頁。ngyu225。nqu225。d224。o)標(biāo)本中CD5CD59陰性比例,第十四頁，共三十七頁。,第十五頁，共三十七頁。ng) 正常細(xì)胞 2型細(xì)胞 CD59部分陽性 補(bǔ)體中度敏感細(xì)胞 3型細(xì)胞 CD59完全陰性 補(bǔ)體敏感細(xì)胞,第十七頁，共三十七頁。,CD55和CD59同時(shí)部分或完全缺失(quē shī)是PNH的典型表現(xiàn)，單GPI缺失不能確診。),第二十一頁，共三十七頁。 粒細(xì)胞單核細(xì)胞淋巴細(xì)胞紅細(xì)胞 骨髓PNH克隆出現(xiàn)比外周血早，網(wǎng)織紅細(xì)胞略早于紅細(xì)胞,第二十二頁，共三十七頁。)的血小板不容易分辨 不能只根據(jù)淋巴細(xì)胞上GPI相關(guān)蛋白的表達(dá)來診斷。n)比較,1.酸溶血(r243。 2.蛇毒因子溶血試驗(yàn)蛇毒因子能通過補(bǔ)體交替途徑，使補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞發(fā)生溶血。,具有(j249。),相當(dāng)密切，可以相互轉(zhuǎn)化(zhuǎnhu224。,PNH 克隆見于(ji224。,PNH克隆(k232。 1998年Diep等報(bào)道嗜水氣單胞菌(HEC)毒素能特異地與細(xì)胞膜上GPI錨連蛋白結(jié)合，隨后立即聚合成多具體，插入細(xì)胞膜脂質(zhì)雙層，在膜上形成孔洞致溶破。,FLAER,FLAER在所有具有GPI錨連蛋白
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