20xx年醫(yī)學(xué)專題—pnh-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)-wenkub
2024-10-31 22 本頁面
【正文】 CIF或MIRL或CD59)、補(bǔ)體C8結(jié)合蛋白(HRF或C8bp)、膜輔助蛋白(MCP)。n zhī)(GPI)錨合成障礙 導(dǎo)致由GPI錨接在細(xì)胞膜上的一組膜蛋白丟失，包括CD1CD5CD59等,第八頁，共三十七頁。,研究(y225。,原因(yu225。ng d224。,第二頁，共三十七頁。我國(guó)北方(běifāng)多于南方。NB193。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白(XU200。I)尿的流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè),李智偉,第一頁，共三十七頁。半數(shù)以上發(fā)生在2040歲青壯年。,第三頁，共三十七頁。nb225。nyīn),因?yàn)檠a(bǔ)體作用最適宜的pH是6.8～7.O，而睡眠時(shí)呼吸中樞敏感性降低(ji224。njiū)歷史,Strubing第一次報(bào)道PNH Ham 和Dingle 證明了PNH 患者的紅細(xì)胞在血清(xu232。,第九頁，共三十七頁。 粘附分子 淋巴細(xì)胞功能相關(guān)抗原3(LFA3或CD58)、 Blast1/ CD4CD6CD66。 血型(xu232。,1型細(xì)胞(x236。i)途徑,經(jīng)典(jīngdiǎn)途徑,CD55,AgAb,第十三頁，共三十七頁。,做20~30份正常人血樣劃定陽性區(qū)（Ⅰ區(qū)）范圍 同型陰性對(duì)照界定(ji232。,第十六頁，共三十七頁。,第二十頁，共三十七頁。nɡ)溶血 CD59的缺失會(huì)增加補(bǔ)體的敏感性 臨床上以CD59缺失作為診斷標(biāo)準(zhǔn)是一個(gè)趨勢(shì)。,其它細(xì)胞(x236。,其它(q237。 CD64設(shè)門，分析單核CD14,CD55,CD59， PNH病人檢測(cè)GPI缺乏的血小板不容易分辨 不能只根據(jù)淋巴細(xì)胞上GPI相關(guān)蛋白的表達(dá)來診斷。)，溶血明顯。 3.熱溶血試驗(yàn)和蔗糖溶血試驗(yàn) 因特異性差，常作為篩選方法。n) MDS有 PNH表達(dá)者 ATG（人胸腺細(xì)胞免疫球蛋白）治療有效 ( An Intern Med 1999，131: 401 ),第二十五頁，共三十七頁。)，可以相互轉(zhuǎn)化且并存 AA→PNH較多(15%)，PNH→AA少 20%`~30% PNH可伴骨髓再障 AA(ATG治療后)→P
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