【正文】 )是PNH的典型表現(xiàn)，單GPI缺失不能確診。d224。,GPI錨連接蛋白,補(bǔ)體調(diào)接蛋白(d224。h243。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白(XU200。,血紅蛋白(xu232。,第九頁，共三十七頁。)途徑,C1 C1 C2,C4 C4b2b (C3轉(zhuǎn)化酶） C3 C3b P （備解素） PC3bBb C3bB (C5轉(zhuǎn)化酶） C4b2b3b或PC3bBb C8 C9 C6C7 C5 C5b C5b678 C5b9 (MAC),CD59,替代(t236。,第二十頁，共三十七頁。y224。,第二十六頁，共三十七頁。tā)靶向標(biāo)記檢出率的敏感性為1%；,第三十頁，共三十七頁。,與CD5CD59比較，F(xiàn)laer對PNH患者(hu224。PNH細(xì)胞缺乏GPI蛋白而抵抗毒素保持細(xì)胞完好。i)，但是由于血型糖蛋白(d224。,第二十九頁，共三十七頁。,PNH和AA關(guān)系(guān x236。 CD64設(shè)門，分析單核CD14,CD55,CD59， PNH病人檢測GPI缺乏(quēf225。ngx236。,1型細(xì)胞 CD59完全(w225。od224。n x236。I)尿的流式細(xì)胞術(shù)檢測,李智偉,第一頁，共三十七頁。 伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、發(fā)熱等,第四頁，共三十七頁。,第十頁，共三十七頁。o)標(biāo)本中CD5CD59陰性比例,第十四頁，共三十七頁。),第二十一頁，共三十七頁。 2.蛇毒因子溶血試驗(yàn)蛇毒因子能通過補(bǔ)體交替途徑，使補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞發(fā)生溶血。,PNH克隆(k232。,FLAER,目前FLAER一般用于有核細(xì)胞的檢測，不能評價(jià)紅細(xì)胞的PNH克隆。ir243。做20~30份正常人血樣劃定陽性區(qū)（Ⅰ區(qū)）范圍。nb225。nɡ)見于漿細(xì)胞病,檢測紅細(xì)胞 CD55/CD59 缺失(quē shī) 病種 檢測例數(shù) 缺失例