20xx年醫(yī)學(xué)專題—pnh-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)解讀(完整版)
【正文】 發(fā)生在2040歲青壯年。h243。,第六頁，共三十七頁。,GPI錨連接蛋白,補(bǔ)體調(diào)接蛋白(d224。ngyu225。d224。,第十五頁，共三十七頁。,CD55和CD59同時(shí)部分或完全缺失(quē shī)是PNH的典型表現(xiàn)，單GPI缺失不能確診。 粒細(xì)胞單核細(xì)胞淋巴細(xì)胞紅細(xì)胞 骨髓PNH克隆出現(xiàn)比外周血早，網(wǎng)織紅細(xì)胞略早于紅細(xì)胞,第二十二頁，共三十七頁。n)比較,1.酸溶血(r243。,具有(j249。,PNH 克隆見于(ji224。 1998年Diep等報(bào)道嗜水氣單胞菌(HEC)毒素能特異地與細(xì)胞膜上GPI錨連蛋白結(jié)合，隨后立即聚合成多具體，插入細(xì)胞膜脂質(zhì)雙層，在膜上形成孔洞致溶破。,結(jié)果(jiē guǒ)分析,1.設(shè)門 CD45/SSC 2.標(biāo)記CD15，CD14，CD45，F(xiàn)LAER 檢測(cè)(jiǎn c232。nb225。nzhě)對(duì)中性粒細(xì)胞的測(cè)定最為清晰、準(zhǔn)確 臨床上高度懷疑，而CD5CD59不能確診的病例，可以結(jié)合F1aer檢查，獲得明確診斷,第三十五頁，共三十七頁。 fen)或完全缺失是PNH的典型表現(xiàn)，單GPI缺失不能確診。3.熱溶血試驗(yàn)和蔗糖溶血試驗(yàn) 因特異性差，常作為篩選方法。 xie)！,第三十六頁，共三十七頁。nb225。,第三十二頁，共三十七頁。ng)毒素保持細(xì)胞完好。)淋巴增殖性疾病,檢測(cè)(jiǎn c232。)粒細(xì)胞GPI 錨連蛋白表達(dá) 病種 檢測(cè)例數(shù) 缺失例數(shù)( % ) AA 115 25 ( 22 % ) MDS 39 9 ( 23% ) 并發(fā)現(xiàn) MDS有 PNH表達(dá)者 ATG（人胸腺細(xì)胞免疫球蛋白）治療有效 ( An Intern Med 1999，131: 401 ),第二十五頁，共三十七頁。)試驗(yàn)(Ham試驗(yàn)) 患者紅細(xì)胞與含5%鹽酸的正常同型血清混合，pH6.4，37℃孵育2小時(shí)，溶血明顯。bāo)的PNH檢測(cè),應(yīng)用FSC/SSC設(shè)門分析時(shí)會(huì)有許多脫顆粒的中性粒細(xì)胞，這時(shí)只使用物理特征無法準(zhǔn)確設(shè)定粒細(xì)胞
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