20xx年醫(yī)學(xué)專題—igg4相關(guān)肥厚性硬腦膜炎-wenkub
2024-10-31 18 本頁(yè)面
【正文】 病，這一疾病可累及多個(gè)器官或系統(tǒng)，造成器官腫大、組織破壞甚至器官功能衰竭(shuāiji233。)。xi224。,流行病學(xué)(li),對(duì)原診斷為特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎的患者，進(jìn)行病理切片觀察及IgG4染色(rǎns232。nzhě)進(jìn)行回顧性分析，發(fā)現(xiàn)6例患者為特發(fā)性肥厚性腦膜炎，其中4例可診斷為IgG4RHP。 有學(xué)者認(rèn)為幼稚B細(xì)胞參與CD4+T細(xì)胞相關(guān)的T細(xì)胞依賴反應(yīng)與該疾病的發(fā)病有關(guān)。)增厚壓迫周圍血管及腦神經(jīng)的癥狀。n),大部分病例可見(jiàn)硬腦膜(nǎom243。 第Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)及蝶竇的異常強(qiáng)化。),IgG4RHP患者常規(guī)腦脊液檢查結(jié)果并無(wú)特異性； IgG4RHP患者的腦脊液IgG4中位濃度、腦脊液IgG4指數(shù)均顯著高于其他兩組，認(rèn)為聯(lián)合分析相應(yīng)指標(biāo)可以(kěyǐ)將IgG4RHP與其他原因所致肥厚性腦膜炎進(jìn)行區(qū)分； 免疫抑制治療后腦脊液IgG寡克隆區(qū)帶消失，腦脊液IgG4濃度明顯下降，可以通過(guò)此方法來(lái)監(jiān)測(cè)疾病的活動(dòng)程度。ngd249。,病理(b236。bāo)浸潤(rùn)為主，則不支持診斷。,第十二頁(yè)，共二十二頁(yè)。qīng)IgG4135 mg/dl。 滿足①+②為可疑診斷。 單純IgG4陽(yáng)性細(xì)胞浸潤(rùn)對(duì)IgG4RHP的診斷不具有特異性。o),目前對(duì)其治療的研究?jī)H局限于少數(shù)個(gè)案報(bào)道，多數(shù)予靜脈沖擊或口服糖皮質(zhì)激素治療能夠緩解癥狀，但在激素減量過(guò)程中容易出現(xiàn)復(fù)發(fā)。,Regev K,Nussbaum T,Cagnano E,et a1.Central nervous system manifestation of lgG4related disease J．JAMA Neurol,201 4,7l(6):767770．,第十五頁(yè)，共二十二頁(yè)。,第十八頁(yè)，共二十二頁(yè)。,第十九頁(yè)，共二十二頁(yè)。IgG4免疫(miǎny236。ir243。滿足①+②+③為確診,。,。nzhě)誘導(dǎo)緩解后如停藥復(fù)發(fā)可用糖皮質(zhì)激素重新進(jìn)行治療,同時(shí)應(yīng)考慮在復(fù)發(fā)患者(hu224。IgG4RD損傷可見(jiàn)于多個(gè)器官，包括肺、縱隔、肝和胰腺。,第二十一頁(yè)，共二十二頁(yè)。,在低倍蘇木素伊紅染色（10）（左）和高（40）（中）功率。)（10x）（左）和高（中）
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