20xx年醫(yī)學專題—igg4相關肥厚性硬腦膜炎(存儲版)
【正文】 g IgG4.related disease[J].J Allergy Clin Immunol,2014,134(3):679687. DellaTorre E,Lanzillotta M,Doglioni C.Immunology of IgG4.related disease[J]．Clin Exp lmmunol,2015,181(2):191206．,第六頁，共二十二頁。)異常強化。,血清(xu232。 如果發(fā)現(xiàn)上皮樣細胞(x236。n),IgG4RD診斷標準: ①受累器官出現(xiàn)團塊,或彌漫性、局限性腫脹。,診斷(zhěndu224。 有報道稱IgG4RHP患者單獨(dānd)（10x）（左）和高（中）（40x）顯示豐富的巨噬細胞、淋巴細胞和漿細胞。,第二十一頁，共二十二頁。nzhě)誘導緩解后如停藥復發(fā)可用糖皮質(zhì)激素重新進行治療,同時應考慮在復發(fā)患者(hu224。滿足①+②+③為確診,。IgG4免疫(miǎny236。,第十八頁，共二十二頁。o),目前對其治療的研究僅局限于少數(shù)個案報道，多數(shù)予靜脈沖擊或口服糖皮質(zhì)激素治療能夠緩解癥狀，但在激素減量過程中容易出現(xiàn)復發(fā)。 滿足①+②為可疑診斷。,第十二頁，共二十二頁。,病理(b236。),IgG4RHP患者常規(guī)腦脊液檢查結果并無特異性； IgG4RHP患者的腦脊液IgG4中位濃度、腦脊液IgG4指數(shù)均顯著高于其他兩組，認為聯(lián)合分析相應指標可以(kěyǐ)將IgG4RHP與其他原因所致肥厚性腦膜炎進行區(qū)分； 免疫抑制治療后腦脊液IgG寡克隆區(qū)帶消失，腦脊液IgG4濃度明顯下降，可以通過此方法來監(jiān)測疾病的活動程度。n),大部分病例可見硬腦膜(nǎom243。 有學者認為幼稚B細胞參與CD4+T細胞相關的T細胞依賴反應與該疾病的發(fā)病有關。),對原診斷為特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎的患者，進行病理切片觀察及IgG4染色(rǎns232。xi224。,IgG4相關疾病(IgG4related disease，IgG4RD)是一種自身免疫介導的炎性纖維化疾病，這一疾病可累及多個器官或系統(tǒng)，造成器官腫大、組織破壞甚至器官功能衰竭(shuāiji233。,第三頁，共二十二
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