【正文】 i224。793．,第十頁，共二十二頁。 滿足①+②+③為確診, 滿足①+③為可能診斷。,Khosroshahi A,Wallace ZS,Crowe JL,et al.International consensus guidance statement on the management and treatment of IgG4related disease[J].Arthritis Rheumatol, 2015,67(7):16881699.,第十七頁，共二十二頁。頭痛及腦膜增厚壓迫周圍血管及腦神經(jīng)的癥狀。,內(nèi)容(n232。)使用甲氨蝶呤每周12.5 mg，治療1年癥狀無復(fù)發(fā)，隨后2年減量至每周10 mg仍無復(fù)發(fā)。 ②血清(xu232。qīng)IgG4檢測,IgG4RHP患者可以僅表現(xiàn)為腦脊液IgG4濃度(n243。,臨床表現(xiàn),頭痛及腦膜(nǎom243。,第三頁，共二十二頁。xi224。 有學(xué)者認為幼稚B細胞參與CD4+T細胞相關(guān)的T細胞依賴反應(yīng)與該疾病的發(fā)病有關(guān)。),IgG4RHP患者常規(guī)腦脊液檢查結(jié)果并無特異性； IgG4RHP患者的腦脊液IgG4中位濃度、腦脊液IgG4指數(shù)均顯著高于其他兩組，認為聯(lián)合分析相應(yīng)指標可以(kěyǐ)將IgG4RHP與其他原因所致肥厚性腦膜炎進行區(qū)分； 免疫抑制治療后腦脊液IgG寡克隆區(qū)帶消失，腦脊液IgG4濃度明顯下降，可以通過此方法來監(jiān)測疾病的活動程度。,第十二頁，共二十二頁。o),目前對其治療的研究僅局限于少數(shù)個案報道，多數(shù)予靜脈沖擊或口服糖皮質(zhì)激素治療能夠緩解癥狀，但在激素減量過程中容易出現(xiàn)復(fù)發(fā)。IgG4免疫(miǎny236。nzhě)誘導(dǎo)緩解后如停藥復(fù)發(fā)可用糖皮質(zhì)激素重新進行治療,同時應(yīng)考慮在復(fù)發(fā)患者(hu224。)（10x）（左）和高（中）（40x）顯示豐富的巨噬細胞、淋巴細胞和漿細胞。,診斷(zhěndu224。 如果發(fā)現(xiàn)上皮樣細胞(x236。)異常強化。,Ezzeldin M,Shawagfeh A,Sehnadig V,et a1.Hypertrophic spinal pachymeningitis:idiopathic vs.IgG4rel