小兒急性淋巴細胞白血病的診斷與治療-wenkub
2023-02-27 09:19:03 本頁面
【正文】 治療反應不佳（ 3個時間點中第 3點） 染色體核型異常，呈 9:22， 4:11 有 MDS轉(zhuǎn)來或繼發(fā)性白血病 ?注明： 三個時間點： （ 1）強的松試驗第 78天，外周血白血病細胞絕對值 1000/m3。 ?蘇州醫(yī)學兒童醫(yī)院對 83例 ALL患兒進行染色體檢查發(fā)現(xiàn) ， 預后較好的有正常核型 、 超二倍體 t（ 15； 17） ， 緩解率100%， 差的有 t（ 9； 22） ， t（ 4； 11） ，不易緩解或近期復發(fā) ， 如 25例核型異常的緩解 2～ 3個月復發(fā)的 5例 ， 而 14例正常核型無 1例復發(fā) 。 ?細胞遺傳學分型 細胞遺傳學分型不僅對白血病發(fā)病機制的研究具有重要意義，對于兒童，它又是一項獨立于其它臨床和生物學指標的預后因素， ALL的染色體核型異常可表現(xiàn)為數(shù)量異常、結(jié)構(gòu)異常。許多資料表明 ， 第 1年內(nèi)復發(fā)為 20%， 第2～ 4年復發(fā)每年 2～ 3%， 自診斷起存活 6年無復發(fā) ， 獲長期存活和治愈是可能的 。 ?其死亡率在國際上占小兒總死亡率中第二位 （ 僅次于意外損傷 ） ， 結(jié)果見表 。 ?白血病在人群中年發(fā)病率約為 3～ 5/10萬人口 ， 按此計算 ， 我國 15歲以下兒童每年新發(fā)生白血病病例在 15000人左右 ， 占小兒各種惡性腫瘤之首 。 1990～ 1992年上海市 15歲以下兒童惡性腫瘤發(fā)病比率 類型 比率（ %） 類型 比率（ %） 白血病 骨瘤 中樞神經(jīng)腫瘤 視網(wǎng)膜母細胞瘤 淋巴瘤 肝腫瘤 神經(jīng)母細胞瘤 睪丸腫瘤（男） 軟組織肉瘤 卵巢腫瘤（女） 腎母細胞瘤 其他 1990 ~ 1994年 19家醫(yī)院兒童白血病及惡性腫瘤年齡分布 總數(shù) 各年齡組兒童前五位死因疾病排位 序位 0～ 28天 （ n=144) 29天～ 1歲 ～ 3歲 (n=44) ～ 7歲 （ n=46) ～ 12歲 （ n=43) 1 新生兒硬腫癥（ 63） 支氣管肺炎 （ 82） 白血病及惡性腫瘤（ 10） 白血病及惡性腫瘤 （ 10） 白血病及惡性腫瘤 （ 14） 2 新生兒肺炎（ 31） 敗血癥（ 17） 肺炎 （ 9） 再障 （ 6） 腎衰 （ 7） 3 敗血癥 （ 21） 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（ 7） 重癥感染 （ 7） 顱內(nèi)出血 （ 5） 心肌病 （ 5） 4 新生兒窒息 （ 10） 先天畸形 （ 5） 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（ 6） 瑞氏綜合征 （ 4） 敗血癥 （ 4） 5 早產(chǎn)兒、低體重兒（ 9） 重癥腹瀉 （ 4） 顱內(nèi)出血 （ 3） 先心病 （ 4） 再障 ?但是近些年隨著緩解率的提高 ， 小兒惡性腫瘤的總病死率從過去的 80/100萬兒童降至 40/100萬兒童人口 。 二、急性淋巴細胞白血病（ ALL） 的分型 ? MIC分類（ 1986年）： 形態(tài)學（ morpholgoy) 免疫學（ immuology) 細胞遺傳學（ cytogeics) ? FAB分型 （ 形態(tài)學分型 ） 1976年 FAB協(xié)作組根據(jù)白血病細胞形態(tài)將 ALL分為 LL L3三個亞型 。 數(shù)量異常 :亞二倍體（染色體數(shù)小于 46條） 超二倍體（染色體數(shù)大于 46條 ) 假二倍體（ 46條，但有易位、 倒置、重排等） 據(jù)眾多文獻報道及臨床觀察 ， 超二倍體 ，特別是染色體大于 50條者及正常核型的ALL對化療較敏感 ， CR率較高 ， 預后較好 。 ?所以 ， 只有當白血病患兒的細胞遺傳生物學特性得以緩解 ， 臨床療效才能鞏固 。 （ 2） 聯(lián)
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