【正文】 乙型溶血性鏈球菌臨床表現(xiàn) 主要表現(xiàn) 心肌炎、多發(fā)性關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑、皮下結節(jié) 次要表現(xiàn) 發(fā)熱、關節(jié)痛、風濕熱病史 血沉加快、CRP陽性、周圍血白細胞升高 PR間期延長 （分項簡述）心肌炎 體征：心動過速，心臟增大，心音減弱，奔馬律，心尖部吹風樣收縮期雜音心電圖：1度房室傳導阻滯，ST段下移，T波平坦或倒置。 （3）抗體和細胞免疫聯(lián)合缺陷病 小兒扁桃體發(fā)育規(guī)律2歲后扁桃體增大，6－7歲達到頂峰。扁桃體和外周淋巴結發(fā)育不良。尿三氯化鐵試驗陽性。韌帶松弛，通貫手。 立即吸干呼吸道黏液——最重要 觸覺刺激：拍打足底和摩擦后背，促使呼吸出現(xiàn)。（光照療法）第三關（2周－2月）：糾正貧血。新生兒黃疸的加重因素：饑餓、便秘、缺氧、酸中毒、顱內(nèi)出血。病理反射——克氏征、巴氏征均陽性。驚厥反復發(fā)作者每日可重復使用鈣劑2－3次。 治療：口腹維生素D 早期：－1萬IU/d 激期：1－2萬IU/d（1個月后改預防量）維生素D缺乏性手足抽搐癥 臨床表現(xiàn)：①驚厥 ②手足抽搐：幼兒和兒童期的典型表現(xiàn)。） ②肋膈溝 ③雞胸或漏斗胸 四肢 ①腕踝畸形：手鐲或腳鐲 ②O形腿或X形腿 生化檢查：血清鈣稍降低，血磷明顯降低，鈣磷乘積降低，堿性磷酸酶明顯升高。無明顯骨骼改變，X線大致正常。 ④維生素D需要量增加：生長過快。1－——能說出物品和自己的名字，認識身體的部位克汀病 身材矮小，智力低下，不成比例，上身大于下身。 后囟門：6－8周閉合。前囟門：12－18月閉合。. . . . .1 序論圍生期：妊娠28周到產(chǎn)后1周新生兒期：出生后臍帶結扎到生后28天嬰兒期：出生后到1歲幼兒期：1歲到3歲學齡前期：3歲到6－7歲學齡期：入小學起（6－7歲）到青春期（13－14歲）青春期：從第二性征出現(xiàn)到生殖功能基本發(fā)育成熟，身高停止生長的時期。 閉合過早：見于頭小畸形 閉合過晚：見于佝僂病、克汀病、腦積水。腕骨骨化中心 共10個，10歲出齊。身長中點 2歲——臍下 6歲——臍和恥骨聯(lián)合上緣之間 12歲——恥骨聯(lián)合上緣3 兒童保健卡介苗 生后2天——2月（﹥2月首次接種前需作結核菌素試驗） 乙肝 0、6月生后2月 脊髓灰質炎 生后5月 白百破 生后8月 麻疹4 營養(yǎng)性疾病測量皮下脂肪厚度的部位——鎖中線平臍處 皮下脂肪消減順序：腹部—軀干—臀部—四肢—面頰營養(yǎng)不良 消瘦——缺能量 水腫——缺蛋白質 皮下脂肪厚度 輕度：－ 中度： 重度：消失 營養(yǎng)不良最先出現(xiàn)的癥狀——體重不增。 ⑤－（OH）2D3不足。 激期：骨骼改變 ①顱骨軟化：多見于3－6月嬰兒。 骨骺軟骨增寬。 ③喉痙攣④隱性體征 面神經(jīng)征、腓反射、陶瑟征。小結：發(fā)病機制 佝僂病——甲狀旁腺代償功能升高。腹壁反射、提睪反射不穩(wěn)定。新生兒溶血?。?ABO溶血：指母親為O型，嬰兒為A或B型臨床表現(xiàn)：胎兒水腫 黃疸：生后24小時內(nèi)出現(xiàn)。**ABO溶血換血時最適合的血液：O型血細胞和AB型血漿 新生兒缺氧缺血性腦病 癥狀：嗜睡，肌張力減退，瞳孔縮小，驚厥 輕度：出生24小時內(nèi)癥狀最明顯中度：出生24－72小時最明顯重度：出生至72小時或以上癥狀最明顯治療：控制驚厥首選——苯巴比妥鈉（20mg /kg）新生兒缺氧缺血性鬧病多見于足月兒新生兒缺氧缺血性所致的顱內(nèi)出血多見于早產(chǎn)兒 新生兒敗血癥病原菌：葡萄球菌（我國）感染途徑：產(chǎn)后感染最常見。 如心率小于80次/分時，可胸外心臟按壓30秒。診斷：染色體檢查核型：標準型 47，XX(XY)，+21 異位型 D/G易位 46，XX(XY)，－14，＋t(14q21q) G/G易位 t (21q 21q) 或 t (21q 22q)發(fā)病率：母親D/G易位 每一胎10％風險率 父親D/G易位 每一胎4％風險率 大多數(shù)G/G易位為散發(fā)，父母核型大多正常 21/21易位 下一代100％發(fā)病苯丙酮尿癥 常染色體隱性遺傳病 病因 因肝臟缺乏苯丙氨酸羥化酶 臨床表現(xiàn) 生后3－6個月初現(xiàn)癥狀。 治療 低苯丙氨酸飲食 每日30－50mg/kg7 免疫性疾病T細胞免疫（細胞免疫）胸腺 3－4歲時胸腺影在X線上消失，青春期后胸腺開始萎縮。 ②選擇性IgA缺陷：反復呼吸道感染，伴有自身免疫性疾?。⊿LE、類風濕性關節(jié)炎）和過敏性疾?。ㄏ⑦^敏性鼻炎） 體液免疫缺陷的檢測 血清免疫球蛋白測定 白喉毒素試驗 同族血型凝集素測定 淋巴結活檢，查找漿細胞 （2）細胞免疫缺陷病 胸腺發(fā)育不全：生后不久出現(xiàn)不易糾正的低鈣抽搐，常伴有畸形，如食道閉鎖、懸雍垂裂、先心病、人中短、眼距寬、下頜發(fā)育不良、耳位低等。 發(fā)病率最高的原發(fā)性免疫缺陷病——抗體缺陷病。 心包炎 體征：一般積液量少，臨床很難發(fā)現(xiàn)，有時可聽到心包摩擦音。 環(huán)形紅斑 多見于軀干及四肢屈側，呈環(huán)形或半環(huán)形，中心膚色正常，紅斑出現(xiàn)快，數(shù)小時或1－2天內(nèi)消失，消退后不留痕跡。 風濕熱＋心衰——心功能恢復后3－4周方能起床活動。流行病學：麻疹患者為唯一的傳染源。紅色斑丘疹開始于耳后、頸部、沿著發(fā)際邊緣，24小時內(nèi)向下發(fā)展，遍及面部、軀干和上肢，第3天到達下肢和足部。典型臨表：枕后、耳后、頸后淋巴結腫大伴觸痛，持續(xù)1月左右， 散在斑丘疹，開始在面部，24小時遍及頸、軀干、手臂，最后至足底。草莓舌，頸及和下淋巴結腫大并有壓痛。預防：隔離患者至痊愈及咽拭子培養(yǎng)陰性。發(fā)病前3－5天至發(fā)病后1周患者鼻煙部分泌物及糞便內(nèi)排出病毒。 ②細菌毒素的作用：痢疾桿菌釋放大量內(nèi)毒素進入血液循環(huán)。 方法：PPD注入左前臂掌側面中下1/3交界處皮內(nèi)，48－72小時觀測結果。頭痛、噴射性嘔吐、腦膜刺激征，頸項強直，克氏征、布氏征陽性。小兒腹瀉病原菌 產(chǎn)毒性大腸桿菌——最常見，不造成腸粘膜損傷。第一天補液補液原則 高滲性脫水——1/3張含鈉液（1：2） 等滲性脫水——1/2張 （2：3：1） 低滲性脫水——2/3張 （4：3：2） 不能測血鈉時——1/2張 重度脫水或中度脫水有明顯循環(huán)衰竭——2：1等張含鈉液 %氯化鈉 5％葡萄糖 ％碳酸氫鈉/％乳酸鈉 2 ： 3 ： 1 含鈉液補液量 輕度脫水——90－120 中度脫水——120－150 重度脫水——150－180 輸液速度 前8－12小時 每小時8－10ml/kg 脫水糾正后于12－16小時補完，每小時5ml/kg 小兒腹瀉補鉀見尿后補鉀，10％氯化鉀，一般每日3－4mmol/kg，缺鉀明顯者4－6 mmol/kg一般持續(xù)4－6天。金黃色葡萄球菌肺炎臨表：起病急，全身中毒癥狀重 呈馳張熱， 有猩紅熱或尋麻疹樣皮疹 X線：易