【正文】 使 ΔG0 0 脂酰 CoA形成與 ATP水解相偶聯(lián) 焦磷酸 的水解強(qiáng)化了供能 23 ? 試解釋脂肪酸活化的能量變化？ 存在于 線粒體外膜 和 內(nèi)質(zhì)網(wǎng) ， 該酶至少有三種 ， 分別相應(yīng)于 長(zhǎng) 、 中 、 短鏈 脂肪酸 24 脂酰 CoA合成酶 (脂肪酸硫激酶 ) 活化了的脂肪酸分子（脂酰 CoA） 小于 10個(gè)碳，容易穿過(guò)線粒體內(nèi)膜； 大于 10個(gè)碳？ 脂肪酸首先要進(jìn)入 線粒體基質(zhì) 才能開(kāi)始代謝過(guò)程 （脂酰 CoA進(jìn)入線粒體） HOOCCH2CHCH2N+CH3 OH CH3 CH3 ? 1）脂酰 CoA進(jìn)入 線粒體基質(zhì)的 載體 ——肉堿 (carnitine） 來(lái)攜帶 脂?；?。 103 脂肪的分解代謝 一、脂肪動(dòng)員概念： 儲(chǔ)存于脂肪細(xì)胞中的脂肪，在 脂肪酶 作用下逐步水解為 游離脂肪酸和甘油 ，釋放入血供其它組織利用的過(guò)程，稱脂肪動(dòng)員。 CH3(CH2)5CH=CH(CH2)7COOH ?/n系編碼 ?系編碼 十六碳 ?7烯酸 十六碳 ?9烯酸 不飽和脂肪酸的命名 油酸： 十八碳 9烯酸 , 18： 1△ 9c， 亞油酸 （ ω6,8） ： 十八碳 9， 12二 烯酸 , 18： 2△ 9c， 12c α亞麻酸 （ ω3,6,9） ： 十八碳 9， 12， 15三 烯酸， 18: 3△ 9c， 12c， 15c 花生四稀酸 （ ω6,9,12,15） ： 二十碳 5， 8， 11， 14四 烯酸， 20： 4 △ 5c， 8c， 11c， 14c 二十二碳六烯酸 （ DHA） （ ω3, , , , , ） ： 22： 6 △ 4c， 7c， 10c， 13c， 16c， 19c 二十碳五稀酸 （ EPA） ω3系多不飽和脂肪酸 （ PUFA） ： 16個(gè)雙鍵 常 見(jiàn) 的 不 飽 和 脂 肪 酸 ? ω9及 ω7系 —— 體內(nèi)可以合成， ω6及 ω3系 —— 機(jī)體不能合成。 脂類 脂肪 ： 又稱 三酯酰甘油或甘油三脂 (triglyceride) ， fat 是體內(nèi)儲(chǔ)存能量的主要形式（可變脂）。 類脂 lipoid 固醇類： 膽固醇 （ cholesterol, Ch） 膽固醇酯（ cholesterol ester, ChE） 磷脂 (phospholipid,PL) 糖脂 （ glycolipid, GL） 101 脂類概述 甘油磷脂 鞘氨醇磷脂 卵磷脂 腦磷脂 ： 脂類的結(jié)構(gòu)通式 甘 油 脂肪酸 脂肪酸 脂肪酸 甘 油 脂肪酸 脂肪酸 脂肪（ 脂肪酸的甘油酯 三酯酰甘油） 有機(jī)堿：膽胺 腦磷脂 有機(jī)堿：膽堿 卵鱗脂 膽 固 醇 (環(huán)戊烷高氫菲衍生物 ) HO MG: 一酯酰甘油 (少量 ) DG: 二 酯酰甘油 (少量 ) TG: 三酯 酰甘油 (主要 ) 有機(jī)堿 P 磷脂 脂類的來(lái)源與貯存 主要來(lái)源 糖 脂肪的來(lái)源 次要來(lái)源 食入 糖 蛋白質(zhì) 代謝降解產(chǎn)物為原料合成脂肪 皮下 貯存 腎周圍 統(tǒng)稱 脂庫(kù) 腸系膜 （一）脂類的消化 小腸上段 是主要的消化場(chǎng)所 脂類 (甘油三脂 TG 、 膽固醇 Ch、 磷脂 PL等 ) 微團(tuán) 膽汁酸鹽乳化 胰脂肪酶、輔脂酶等水解 甘油一脂、溶血磷脂、 長(zhǎng)鏈脂肪酸、膽固醇等 混合微團(tuán) 乳化 脂類的消化吸收 胰脂酶 磷脂酶 輔脂酶及 膽固醇酯酶 (二 ) 脂類的吸收 飽和脂肪酸： 簡(jiǎn)寫(xiě)式 月桂酸： CH3(CH2)10COOH 12: 0 豆蔻酸 : CH3(CH2)14COOH 14: 0 軟脂酸（棕櫚酸） :CH3(CH2)14COOH 16: 0 硬脂酸 : CH3(CH2)16COOH 18: 0 花生酸 : CH3(CH2)18COOH 20: 0 飽和脂肪酸 不飽和脂肪酸 脂肪酸的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)： ? 系統(tǒng)命名法：需標(biāo)示脂肪酸的碳原子數(shù)和的位置。 ? ω ω6及 ω9三族 ——體內(nèi) 彼此不能相互轉(zhuǎn)化 ? 必需脂肪酸 ω6及 ω3系。 乳糜微粒 脂肪 小腸 血液 淋巴系統(tǒng) 脂肪 脂肪酶 甘油 甘油激酶 DHAP 糖酵解 脂肪酸 氧化 供能 蛋白包裝 一、脂肪動(dòng)員概念： 脂肪細(xì)胞中的脂肪在 脂肪酶 作用下逐步水解為 游離脂肪酸和甘油 ，釋放入血供其它組織利用的過(guò)程，稱脂肪動(dòng)員。 羥基與脂肪酸連接成酯 肉毒堿 Lβ 羥 γ 三甲氨基丁酸 酯酰肉堿穿梭系統(tǒng) 移位酶 2） 肉堿脂肪酰轉(zhuǎn)移酶同工酶 (CAT)（酶 Ⅰ 和酶 Ⅱ ） 催化移換反應(yīng) 是由 肉堿脂肪酰轉(zhuǎn)移酶 Ⅰ (carnitine acyl transferase Ⅰ )和肉堿脂肪酰轉(zhuǎn)移酶 Ⅱ 共同完成 . 肉毒堿脂酰 CoA轉(zhuǎn)移酶 Ⅰ ( 限速酶 ) 肉毒堿脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶 Ⅱ 肉毒堿 此過(guò)程為脂肪酸 β 氧化 的限速步驟，CATⅠ 是限速酶 ① 脫氫： 脂酰 CoA脫氫酶， FAD ② 加水： △ 2烯酰 CoA水化酶 ③再脫氫： β羥脂酰 CoA脫氫酶， NAD+ ④ 硫解 （脫乙酰 CoA）： β酮脂酰 CoA硫解酶， HSCoA 3. 脂酸的 β氧化 （ 1）脫氫 脂酰 CoA經(jīng)脂酰 CoA脫氫酶催化，在其 α 和 β 碳原子上脫氫，生成△ 2反烯脂酰 CoA。 R C H 2 C H C H COS C oAO HR C H 2 C C H COS C oAO烯脂酰 C o A 脫氫酶N A D + N A D H + H +R C H 2 C C H COS C oAOR C H 2 COS C oA C H 3 COS C oAC oA S H+硫解酶△ G0’=+△ G0’=28kJ/mol 乙酰 CoA FAD FADH2 NAD + NADH RCH2CH2COSCoA 脂酰 CoA 脫氫 酶 脂酰 CoA β 烯脂酰 CoA 水化 酶 β 羥脂酰 CoA 脫氫 酶 β 酮酯酰 CoA 硫解 酶 RCHOHCH2CO~ScoA RCOCH2COSCoA RCH=CHCOSCoA + CH3CO~SCoA RCO~ScoA H2O CoASH TCA 乙酰 CoA 乙酰 CoA 乙酰 CoA ATP H20 呼吸鏈 H20 呼吸鏈 乙酰 CoA 乙酰 CoA 乙酰 CoA 乙酰 CoA ?氧化循環(huán)的反應(yīng)過(guò)程 脂肪酸氧化的三個(gè)階段 脂肪酸 β氧化最終的 產(chǎn)物為 乙酰 CoA、 NADH和 FADH2： FADH2→ 2ATP。 ? 對(duì)于任一偶數(shù)碳原子的長(zhǎng)鏈脂肪酸 ， 其凈生成的 ATP數(shù)目可按下式計(jì)算： n n ATP凈生成數(shù) = （ — 1） 5 + — 12 – 2 2 2 β氧化的次數(shù) 生成的乙酰CoA數(shù) 脂肪酸活化 消耗的 ATP數(shù) （二）飽和脂肪酸的 α氧化作用 (肝、腦 ) 發(fā)生在 α 碳原子上脂肪酸氧化作用 RCH2COO RCH(OH)COO RCOCOO CO2 O2 NAD + NADH +H+ NAD + NADH +H+ RCH(OOH)COO CO2 RCHO O2 NAD + NADH +H+ 過(guò)氧化 羥化 RCOO （三）飽和 脂肪酸的 ω氧化作用 ω氧化 : 指脂肪酸的末端甲基（ ω端）經(jīng) 氧化 轉(zhuǎn)變成 羥甲基 ，繼而 再 氧化 成羧基，從而形成 α， ω二羧酸的過(guò)程 。 ? 2. 酮體的生成 ? 3. 酮體的氧化和利用 C H 3OHOO H3 h yd ro x yb u t a n o i c a ci d羥丁酸C H 3OOH O3 o x o b u t a n o i c a ci d乙酰乙酸CH 3 C H3Op rop a n 2o n e丙酮2. 酮體的生成 場(chǎng)所： 肝臟 線粒體 原料： 乙酰 CoA 關(guān)鍵酶： β羥 β甲基戊二酸單酰CoA（ HMGCoA）合成酶（肝中） 3. 酮體的氧化和利用 ? 肝 內(nèi) 生酮，肝 外 利用 ? 肝臟向肝外組織輸出 脂肪酸能源 的有效形式 ? 利用酮體的酶有兩種 : ?琥珀酰 CoA轉(zhuǎn)硫酶 （ 心、腎、腦 和 骨骼肌 細(xì)胞線粒中） ?乙酰乙酸硫激酶 （ 心、腎、腦 細(xì)胞線粒體中）。 104 脂肪的合成代謝 甘油三酯 （肝臟、脂肪組織 小腸） 磷酸甘油 脂肪酸 甘油的磷酸化 （ 甘油再利用） 乙酰 CoA 糖代謝 磷酸二羥丙酮 合成部位 原料 糖 糖酵解 糖氧化分解 脂肪合成原料： α 磷酸甘油 脂肪酸 （一） ?磷酸甘油的合成 來(lái)源有二 來(lái)自糖代謝： G→3 磷酸甘油醛 → ?磷酸甘