系統(tǒng)性紅斑狼瘡(1)-wenkub
2023-05-25 22:08:01 本頁面
【正文】 多種致病性自身抗體 致病性免疫復(fù)合物 血細(xì)胞和組織損傷 發(fā)病機(jī)制 內(nèi)、外因素的作用導(dǎo)致機(jī)體免疫功能紊亂，自體免疫耐受減弱，在活化 T細(xì)胞的刺激下， B細(xì)胞產(chǎn)生多種自身抗體。系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (Systemic Lupus Erythematosus, SLE) 萊蕪市人民醫(yī)院腎病風(fēng)濕科 譚永順 ?本病的概念、發(fā)病概況、病因和發(fā)病機(jī)制（了解） ?本病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷標(biāo)準(zhǔn)及鑒別診斷（掌握） ?本病病情判斷（了解）、治療的目的和方法（掌握） ? 本病患者妊娠的條件及注意事項(xiàng)（了解） ? 本病的常用治療藥物及預(yù)后（了解） ? 狼瘡腎炎的發(fā)病機(jī)制（了解）、病理分型及治療方法（掌握） 教學(xué)要求 講授主要內(nèi)容 概述 病因 發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn) 鑒別診斷 治療 ?SLE是表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病 ?SLE患者血清具有以抗核抗體為主的多種自身抗體 ?以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn) ?SLE好發(fā)于 20～ 40歲的育齡女性 ， 男 :女 =1:79 ?我國的患病率為 1/1000 概 述 確切病因未明，與多種因素有關(guān)： ? 遺傳 ? 環(huán)境因素 ? 雌激素：發(fā)病在更年期前女性多，男 :女=1:9 病 因 遺傳 ? 流行病學(xué)：近親發(fā)病率 5%13%；同卵雙胎發(fā)病率510倍于異卵雙胎 。 通過①致病性自身抗體（如抗血小板抗體、抗磷脂抗體等）；②致病性免疫復(fù)合物（因免疫復(fù)合物形成過的質(zhì)和量異常、免疫復(fù)合物清除障礙等）；③ T細(xì)胞及 NK細(xì)胞功能異常，對(duì) CD4+T細(xì)胞的抑制減弱。 漿膜炎：胸腔積液、心包積液 肌肉骨骼 ? 關(guān)節(jié)痛、紅腫，股骨頭壞死 ? 肌痛，肌炎 狼瘡腎炎（ lupus nephritis, LN) 約 75％患者有 LN的臨床表現(xiàn)，尿異常、氮質(zhì)血癥、腎性高血壓、尿毒癥 表現(xiàn)為慢性腎炎型、腎病綜合征型，偶可為急進(jìn)性腎炎型 心血管 心包炎，心肌損害，心瓣膜病，周圍血管病變 可有氣促、心前區(qū)不適、心律失常，心力衰竭 肺 ? 35%患者有雙側(cè)中小量胸腔積液 ? 狼瘡性肺炎 ? 肺間質(zhì)性病變 ? 肺動(dòng)脈高壓 神經(jīng)系統(tǒng) ? 神經(jīng)精神狼瘡（ neuropsychiatric lupus， NP） 提示 SLE病情活動(dòng) 病變累及腦表現(xiàn)頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識(shí)障礙 。 陽性不代表疾病活動(dòng)性 （ 2） 抗 RNP抗體：陽性率 40％ ,往往與雷諾現(xiàn)象及肌炎有關(guān) （ 3） 抗 SSA(Ro)抗體：往往出現(xiàn)在 SCLE、 SLE合并干燥綜 合征及新生兒紅斑狼瘡的母親 （ 4） 抗 SSB(La)抗體： 其臨床意義與抗 SSA抗體相同 （ 5） 抗 rRNP抗體 （ 抗核糖體 P蛋白抗體 ） ：陽性說明病情活動(dòng) ，提示有 NP狼瘡或其他重要內(nèi)臟的損害 （二）抗磷脂抗體：包括抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽性等 （三）抗組織細(xì)胞抗體：有抗紅細(xì)胞抗體， Coombs試驗(yàn)陽性，抗血小板相關(guān)抗體 抗神經(jīng)原抗體多見于 NP狼瘡 （四）其他：有少數(shù)的患者血清中出現(xiàn)類風(fēng)濕因子和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 p–ANCA 補(bǔ) 體 常用的有總補(bǔ)體（ CH50）、 C C4的檢測(cè) ? C3下降是 SLE活動(dòng)的指標(biāo)之一 ? C4低下除表示 SLE活動(dòng)性外，尚可能是 SLE易感性（ C4缺乏）的表現(xiàn) 一、 狼瘡帶試驗(yàn) (LBT)：① LBT：免疫熒光法檢測(cè)沉積于真皮和表皮間之間的免疫球蛋白；②陽性與陰性的意義：陽性率 50％，可出現(xiàn)假陽性和假陰性：③取材的部位：腕上方的正常皮膚。 鑒別診斷 需與各種皮炎 、 癲癇病 、 精神病 、 特發(fā)性血小板減少性紫癜 、 原發(fā)性腎小球腎炎 、 藥物性狼瘡 、 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及其他結(jié)締組織病等進(jìn)行鑒別 。 （ 1） 環(huán)磷酰胺 （ cyclophosphamide， CTX） ?
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