20xx年醫(yī)學(xué)專題—第十章-先天性心血管病(已修改)
2025-11-08 20:54 本頁面
【正文】 第十章,先天性心血管病,第一頁，共七十三頁。,概 述,由于胚胎時(shí)期，心臟的發(fā)育異常所形成的，為小兒常見的器質(zhì)性心臟病。 分類： 1.按血液動(dòng)力學(xué)：1）左?右分流 2）右?左分流 3）雙向分流 4）無分流 2.按肺血的分布：1）肺血多 2）肺血少 3）肺血正常 3.按臨床(l237。n chu225。nɡ)有無紫紺：1）紫紺屬 2）非紫紺屬。,第二頁，共七十三頁。,第一節(jié) 先天性房間隔缺損 Atrial Septal Defect（ASD）,病理：原始心房間隔發(fā)育、融合、吸收異常，在 出生后心房間殘留孔道(kǒngd224。o)所致。,第三頁，共七十三頁。,血液(xu232。y232。)動(dòng)力學(xué)： 1. 由于兩心房壓差4?5mmHg , 通過 ASD的血液為左?右分流， 從而使右 心系統(tǒng)的血容量增多， 肺血增多,右心系統(tǒng)增大； 2. 當(dāng)肺循環(huán)血量達(dá)到體循環(huán)的 2?3 倍以上時(shí),肺動(dòng)脈壓開始增 高,最終導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。,第四頁，共七十三頁。,影像學(xué)征象(zhēngxi224。ng),X 線:典型Ⅱ孔型ASD表現(xiàn)如下 1.肺血增多：肺動(dòng)脈擴(kuò)張，外圍分支增粗、 增多，透視下可見“肺門舞蹈”； 2.心臟(xīnz224。ng)中度增大，右房、右室增大為特征； 3.心影呈“二尖瓣”型，肺動(dòng)脈段中、高度 突出； 4.主動(dòng)脈結(jié)縮小或正常。 造影:左房顯影后,右房見內(nèi)造影劑逆向充盈,第五頁，共七十三頁。,ASD中 少量(shǎoli224。ng)分流,第六頁，共七十三頁。,ASD合并(h233。b236。ng)肺動(dòng)脈高壓,第七頁，共七十三頁。,第八頁，共七十三頁。,超聲 肺靜脈造影(z224。oyǐng),左房造影(z224。oyǐng),第九頁，共七十三頁。,CT MRI,MRI,CT和MRI 可見(kěji224。n)房間隔中斷,第十頁，共七十三頁。,魯?shù)前秃站C合征（ Lutembacher syntrome） 指ASD合并MS，MS多為風(fēng)濕性，少數(shù)為先天性。 X線改變?nèi)Q于兩種病變的程度， 在ASD基礎(chǔ)上出現(xiàn)輕度肺淤血， 結(jié)合臨床雜音可以(kěyǐ)確定診斷。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷：,第十一頁，共七十三頁。,Lutembacher syntrome,第十二頁，共七十三頁。,第二節(jié) 室間隔缺損 Ventricular Septal Defect（VSD）,占小兒先心病的首位，約20%。成人中約為第三位。 病理：1.膜周部：80%。 分為(fēn w233。i)：?jiǎn)渭兡ぶ懿?流入道膜周部（膈瓣后） 流出道膜周部（嵴下型） 2.漏斗部：20% 分為：干下型 嵴內(nèi)型 3.肌部：少見,第十三頁，共七十三頁。,血液動(dòng)力學(xué)： 根據(jù)缺損的部位、大小、 兩心室壓力的變化而不同。 總之：為室水平的左?右分流。 1. 缺損越小,分流阻力越大, 以收縮中晚期分流為 主，雖 然分流量少, 但左室負(fù)荷(f249。h232。)增加 為主；,第十四頁，共七十三頁。,血液(xu232。y232。)動(dòng)力學(xué)：,2. 缺損大, 分流阻力小, 分流速 度雖慢,但分流量大, 兩心室(xīnsh236。)負(fù)荷 均增加； 3. 室水平分流, 引起兩心室血 容量增加, 肺循環(huán)及左房的血量 也增加, 導(dǎo)致心腔及肺動(dòng)脈增大。,第十五頁，共七十三頁。,影像學(xué)征象(zhēngxi224。n
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