hsp診治進展(已修改)
2024-10-05 14:36 本頁面
【正文】 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 兒童過敏性紫癜診斷治療進展 吳小川 中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院兒科 第一頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 歷史 1802年， William Heberden 報道一例 5歲患兒水腫、關(guān)節(jié)痛、血尿、腹痛、黑便、下肢關(guān)節(jié)紅腫以及皮膚紫癜的病例 1837年， Johann Schonlein 首次將關(guān)節(jié)痛和紫癜聯(lián)系起來〔 Peliosis Rheumatica〕 他的學(xué)生 Eduard Henoch又認識到 HSP可有胃腸道病癥與腎損害，因此命名為 Henoch Schonlein Purpura〔 HSP〕 1914年 William Osler認為其與過敏有關(guān)，故又命名Anaphylactoid purpura 第二頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 概述 過敏性紫癜〔 HSP〕以小血管炎為主要病變的臨床綜合征 臀部、四肢為主的出血性皮疹 胃腸道病癥 關(guān)節(jié)炎 腎損害 第三頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 概述 兒童最常見小血管炎 大局部病癥都具有自愈性 病程較長可導(dǎo)致腎臟損害 紫癜性腎炎預(yù)防和治療措施有很多爭議 第四頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 流行病學(xué) HSP見于所有年齡段兒童，但多見于 26歲 兒童每年的發(fā)病率為 ～ ， 46歲發(fā)病率最高，到達了 Lancet, 2024。360:11971202 臺灣地區(qū)年發(fā)病率為 ,發(fā)病頂峰在 5~6歲Rheumatology (Oxford). 2024。44(5):618622 男女發(fā)病率之比為 :1，男性稍高，黑人發(fā)病率較白人和亞洲人稍低 第五頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 病因 目前 HSP的發(fā)病機制尚不明確，僅確定是一種免疫復(fù)合物介導(dǎo)的疾病 既往認為上呼吸道感染尤其是 A型 ?鏈球菌是其最主要的病原菌，但目前發(fā)現(xiàn)支原體、腺病毒、 B19細小病毒以及水痘皰疹病毒均可引起 HSP HSP以及 HSP伴腎損害被認為是具有遺傳傾向的。人類白細胞抗原 II基因、腎素血管緊張素系統(tǒng)基因多態(tài)性以及 IL1?等細胞因子均參與其中 第六頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 病因 “ Gald IgA1〞在紫癜性腎炎〔 HSPN〕患兒中較過敏性紫癜患兒無腎炎者以及健康對照組高 〔為 IgA1的一種異常形式，因 IgA1鉸鏈區(qū) O鏈接多聚糖缺少半乳糖 〕 IgA抗體也會升高，如 IgA類風(fēng)濕因子和IgA抗中性粒細胞抗體 第七頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 病因 過敏缺乏確切證據(jù) 30%~50%的病人有前驅(qū)上呼吸道感染史 Am J kidney Dis, 2024,41:366370 細菌和病毒感染是引起本病最常見原因 第八頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 病因 EBV 感染 Pediatr Nephrol,2024,19(2):247~248 HP感染 患者急性期抗 HPIgG、 IgA明顯升高 Orv Hetil， 2024,144(6):263~267 乙肝疫苗接種、 H1N1疫苗接種 Dematolog Treat,2024,14(3):179~181 第九頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 病因 鏈球菌 感染者發(fā)生過敏性紫癜的風(fēng)險增加 10倍，且腎受累比例顯著增加 Ana Trop Paediatr,1999,10(3):253~255 流感嗜血桿菌 紫癜性腎炎的腎小球系膜區(qū)該菌抗原呈彌漫性分布〔 34% vs 4%〕 Am J Kidney Dis,2024,36(1):47~52 第十頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 病因 HLAI類抗原 DW35 、 B2 B18是最早發(fā)現(xiàn)與過敏性紫癜相關(guān)的等位基因 Clin Immunol Immunopathol, 1977。7(3):319 中華腎臟病雜志， 1995， 1〔 2〕： 87 HLAII類抗原 HLADRB1*01 J Rheumatol. 2024 。28(6):126670. HLAIII類抗原 C4基因喪失是易感因素 Nephron, 1996,73(3):390~395 第十一頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒
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