布加氏綜合征(已修改)
2025-08-17 06:27 本頁(yè)面
【正文】 布加氏綜合征（BuddChiari Syndrome）是以肝靜脈和/或其開(kāi)口以及肝上段下腔靜脈回流障礙，引起門(mén)靜脈高壓，導(dǎo)致肝細(xì)胞充血壞死為病理基礎(chǔ)的臨床癥候群。因患者的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，涉及相關(guān)專業(yè)較多，臨床上容易造成誤診、誤治，故正確診斷的關(guān)鍵是對(duì)本病的充分認(rèn)識(shí)，凡有門(mén)靜脈高壓表現(xiàn)，伴有:胸背靜脈曲張。雙下肢水腫或色素沉著。肝臟明顯腫大。術(shù)中發(fā)現(xiàn)下腔靜脈或腎靜脈增厚發(fā)白，靜脈壓力增高。門(mén)脈高壓行分流術(shù)后門(mén)脈壓力未降低的患者均應(yīng)考慮布加氏綜合征的存在。布加氏綜合征可分為先天性和獲得性。先天性與左肝和血管胚胎形成期，下腔靜脈肝段聯(lián)接右肝和心通道失敗，未能建立起流入右心耳的正常通道有關(guān)，下腔靜脈和/或肝靜脈被覆蓋上皮細(xì)胞的纖維結(jié)締組織隔膜阻塞。獲得性目前認(rèn)為與腫瘤、口服避孕藥、夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性紅細(xì)胞增多癥、狼瘡等自身免疫疾病和高凝狀態(tài)相關(guān)。1 分型布加氏綜合征的分型方法很多，簡(jiǎn)單的分為兩型，Ⅰ型:膜性梗阻。Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔靜脈一段梗阻。Sugiura’S則將其分為三型，Ⅰa:下腔靜脈膜性梗阻并肝靜脈開(kāi)放。Ⅰb:下腔靜脈膜性梗阻并肝靜脈阻塞。Ⅱ:下腔靜脈一段梗阻并肝靜脈梗阻。Ⅲ:下腔靜脈隔膜伴狹窄并肝靜脈開(kāi)放。2 診斷依據(jù) 臨床癥狀及體征 布加氏綜合征可以發(fā)于各種年齡，以20～40歲多見(jiàn)，患者的癥狀和體征與病變部位、范圍、程 度以及起病快慢有關(guān)。下腔靜脈梗阻病程較長(zhǎng)，病變位置較固定，常位于下腔靜脈與右心耳聯(lián)結(jié)處，并常合并有左肝靜脈梗阻。臨床表現(xiàn)為:下肢水腫、下肢淺靜脈曲張、色素沉著、潰瘍，胸壁、腹壁、后背靜脈曲張，血流方向?yàn)轭^向血流，腹水，右上腹脹痛不適，食道靜脈曲張，脾臟腫大，肝臟淤血腫大，這與肝性門(mén)脈高壓，肝臟硬化、萎縮變小不同 。晚期病人可出現(xiàn)肝功能不全表現(xiàn)如:乏力，凝血機(jī)制異常等。嚴(yán)重時(shí)血栓累及腎靜脈，可出現(xiàn)少尿，肌酐、尿素氮增高等腎功能不全的表現(xiàn)。少數(shù)病人起病較急，可出現(xiàn)急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黃疸、肝性腦病等 。 輔助檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查可有相應(yīng)的發(fā)現(xiàn):肝功能異常，血清膽紅素、ALT、AKP升高，出凝血功能異常，腎功能異常等。晚期患者可出現(xiàn)低蛋白血癥，但不如肝硬化門(mén)脈高壓時(shí)明顯。 多普勒超聲 超聲檢查是簡(jiǎn)單有效的診斷手段，確診率可
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