3蛋白質(zhì)-(已修改)
2025-08-16 09:06 本頁面
【正文】 2 蛋白質(zhì)化學 蛋白質(zhì)結構與功能關系 一級結構與功能的關系 細胞色素 C是真核細胞線粒體內(nèi)膜上一種含 Fe的蛋白質(zhì)，在生物氧化中起傳遞電子的作用。通過植物、動物和微生物等數(shù)百種生物的細胞色素 C一級結構的研究表明： （ 1）親緣關系越近， AA順序的同源性越大。 不同生物與人的細胞色素 C相比較 AA差異數(shù)目 黑猩猩 0 雞、火雞 13 牛豬羊 10 海龜 15 狗驢 11 小麥 35 粗糙鏈孢霉 43 酵母菌 44 （ 2） 盡管不同不同生物間親緣關系差別很大 ， 但與細胞色素 C功能密切相關的 AA順序卻有共同之處 ， 即 保守順序 不變 。 （ 1）分子病 — 指蛋白質(zhì)分子中由于 AA排列順序與正常蛋白質(zhì)不同而發(fā)生的一種遺傳病 (基因突變造成的 )。 ? 鐮刀狀細胞貧血病： 病人體內(nèi)血紅蛋白的含量乃至紅細胞的量都較正常人少，且紅細胞的形狀為新月形，即鐮刀狀。此種細胞壁薄，而且脆性大，極易漲破而發(fā)生溶血；再者，發(fā)生鐮變的細胞粘滯加大，易栓塞血管；由于流速較慢，輸氧機能降低，使臟器官供血出現(xiàn)障礙，從而引起頭昏、胸悶而導致死亡。 ? 病因：血紅蛋白 AA順序的細微變化 正常人 HbA— ?N6Glu 病人 HbS— ?N6Val 蛋白質(zhì)一級結構的變異與分子病 ?鏈 N端氨基酸排列順序 1 2 3 4 5 6 7 8 HbA（ 正常人）
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