肺動(dòng)脈高壓診療新視點(diǎn)(已修改)
2025-08-02 17:20 本頁(yè)面
【正文】 1。 6 April 2022 2022肺動(dòng)脈高壓診療新視點(diǎn) 張剛成 武漢亞洲心臟病醫(yī)院 2。 6 April 2022 背 景 ? 美國(guó) REVEAL注冊(cè) 研究 、 法國(guó) FRENCH研究、 DETECT研究 、 美國(guó) PHC，英國(guó) /愛(ài)爾蘭 ，西班牙，德國(guó)COMPERA和中國(guó)注冊(cè) 登記 研究 相繼公布 ? 研究 結(jié)果顯示：當(dāng)前的 PAH患者的生存率較 80年代顯著改善，中位生存時(shí)間 由 NIH研究的 ， 到 REVEAL研究 的 7年 ? PAH患者中， IPAH患者的比例有增高， REVEAL研究、FRENCH研究和中國(guó)注冊(cè)研究分別報(bào)道為 %、 %和 % 3。 6 April 2022 PAH病理學(xué)的三條通路 Humbert M, et al. N Engl J Med 2022。 351:142536. cAMP: 環(huán)磷酸腺苷 。 cGMP: 環(huán)磷酸鳥(niǎo)苷 。 ERA: 內(nèi)皮素受體拮抗劑 。 ET: 內(nèi)皮素 。 PDE5: 磷酸二酯酶 5。 PDE5i: 磷酸二酯酶 5抑制劑 。 PGI2: 前列環(huán)素 。 SMCs: 平滑肌細(xì)胞 4。 6 April 2022 第 5屆肺高壓國(guó)際研討會(huì) : PH進(jìn)展的影響因素 在適當(dāng)?shù)倪z傳背景下，基因表型與病理生理學(xué)損傷的相互作用，可能放大 PH的嚴(yán)重程度，通常伴隨著更深層次的重塑和更糟糕的臨床預(yù)后 Tuder RM, et al. J Am Coll Cardiol 2022。 62:D412. 時(shí)間 肺血管功能異常的嚴(yán)重程度 遺傳非易感性 病毒 炎癥 缺氧 藥物 /毒素等 遺傳易感性 表型改變 5。 6 April 2022 第 5屆肺高壓國(guó)際研討會(huì) : PH的改良分類法 1. 肺動(dòng)脈高壓 特發(fā)性 PAH 遺傳性 PAH BMPR2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 未知 藥物和毒素誘導(dǎo)的 相關(guān)因素的 結(jié)締組織疾病 HIV感染 門(mén)脈高壓 先天性心臟病 血吸蟲(chóng)病 1’ 肺靜脈阻塞性疾病和／或肺毛細(xì)血管瘤 1’’ 新生兒持續(xù)性 PH (PPHN) 2. LHD導(dǎo)致的 PH 左室收縮功能異常 左室舒張功能異常 瓣膜病 先天性 /獲得性左心 流入 道 /流出道梗阻 3. 肺病和／或缺氧導(dǎo)致的 PH COPD 間質(zhì)性肺病 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病 睡眠呼吸障礙 肺泡低通氣障礙 慢性高原病 進(jìn)展性肺部疾病 先天性膈疝 肺支氣管發(fā)育不良 4. CTEPH 5. 多因素機(jī)制不明的 PH 血液?。?慢性溶血性貧血 , 骨髓增生性疾病 , 脾切除 系統(tǒng)性疾病 : 結(jié)節(jié)病 , 肺組織細(xì)胞病 , 淋巴管肌瘤病 代謝性疾病 : 糖原儲(chǔ)積癥 , 戈謝病 , 甲狀腺疾病 其他 : 腫瘤壓迫 , 纖維素性縱膈炎 , 慢性腎衰 , 節(jié)段性 PH Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2022。 62:D3441. COPD: 慢性阻塞性肺病 。 CTEPH: 慢性血栓栓塞性肺高壓 。 LHD: 左心疾病 。 LV: 左心室 6。 6 April 2022 第 5屆肺高壓國(guó)際研討會(huì) : PAHCHD的最新臨床分類 PAHCHD的臨床分類 艾森曼格綜合征 包括存在心臟內(nèi)外的大缺損引起的體 肺分流，并隨著時(shí)間逐漸進(jìn)展為嚴(yán)重的 PVR升高，及反向分流（肺 體分流）或雙向分流；紫紺，繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，通常累及多個(gè)臟器 左向右分流 ? 可以糾正的 * ? 不可以糾正的 包
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