★慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(已修改)
2025-10-01 01:56 本頁面
【正文】 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓 第一頁，共三十八頁。 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓 ? 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓 (CTEPH)是公認的一種肺動脈栓塞并發(fā)癥。美國大約每年有 500～ 2500名患者罹患該病 —— 人數(shù)占急性肺動脈栓塞存活患者的 ％～ ％。和其他類型的肺動脈高壓 (PAH)一樣，假設未得到正確而及時的干預， CTEPH可以進展為右心衰竭甚至死亡；但絕大多數(shù) CTEPH患者可以通過手術的干預而治愈。因此， CTEPH和其他類型的 PAH進行明確的鑒別診斷非常關鍵。肺動脈血栓內膜剝脫術 (PTE)是一種專門治療 CTEPH的肯定有效的措施。自從 1958年首例 PTE報道以來，全球已進行了 2024多例 PTEs—— 絕大多數(shù)都是在加州大學的圣地亞哥醫(yī)學中心進行。我國醫(yī)科院阜外心血管病醫(yī)院等單位也已開展了該項手術，死亡率低，效果滿意。本文將 CTEPH相關的病理生理學、診斷以及治療的特點進行具體闡述。 第二頁，共三十八頁。 病理生理和自然病程 ? 盡管 CTEPH的病因仍存在一定的爭議，但通常認為是肺動脈栓塞后血栓未能完全吸收，血管管腔未完全再通導致的后果。另外還有文獻報道即使血栓栓子完全融合到血管壁內，它的重構仍可以導致剩余管腔血流阻塞。但亦有其他類型的肺血管疾病包括 PAH也發(fā)現(xiàn)中心肺動脈血栓形成的報道，使人們對CTEPH的肺動脈栓塞起源提出了置疑。然而最近在組織病理學方面的研究卻進一步證實了血栓栓塞的病因學假說。盡管CTEPH和特發(fā)性肺動脈高壓 ([PAH)均具有管腔內斑塊形成的特點，但這兩種疾病的斑塊組成卻不相同。 Arbustini等人對這兩種斑塊曾進行組織病理學方面和免疫組化方面的研究：CTEPH的斑塊由具有“髓樣核〞的纖維組織和新生血管組成，其中“髓樣核〞那么由機化血栓和新鮮血栓共同構成，斑塊另外還包括血型糖蛋白免疫活性物質 —— 對紅細胞膜的形成起重要作用。但 PAH的斑塊卻沒有上述血栓性物質。不管斑塊的組成如何， CTEPH和 IPAH的肺動脈管壁均出現(xiàn)明顯重構 —— 類似于粥樣硬化的體循環(huán)動脈重構：動脈管壁擴張，管壁不規(guī)那么以及中膜變薄。 第三頁，共三十八頁。 病理生理和自然病程 ? 有研究說明：肺動脈壓力升高通常不會由于一次急性肺動脈栓塞導致；也很少由于一次亞急性血栓栓塞和復發(fā)性血栓栓塞導致，但卻常見于鏡下血栓栓塞性疾病。 ? 大約 45％的 CTEPH患者下肢多普勒超聲提示既往曾有下肢靜脈血栓形成 —— 進一步證實了 CTEPH繼發(fā)于血栓栓塞性疾病這一假說。 第四頁，共三十八頁。 病理生理和自然病程 ? 盡管 CTEPH在病因學上很可能是血栓栓塞源性，但血栓形成的易患因素尚未十清楚確。 ? 有研究說明 CTEPH患者遺傳性血栓形成的危險度增加，但也有研究證實較對照組沒有顯著增加?？沽字贵w常見，有報道顯示 20％～ 50％的 CTEPH患者體內存在這種抗體。 第五頁，共三十八頁。 病理生理和自然病程 ? CTEPH患者即使沒有明確的血栓復發(fā)或原位血栓形成的證據(jù)，其血流動力學進行性惡化仍很常見。這種血流動力學的惡化與肺動脈高壓導致受累及未受累區(qū)域的肺血管床動脈病變有關 (這種病變在組織病理學上和 PAH的動脈病變相同 )，還與肺血管重構有關。 ? 肺動脈栓塞通常累及雙側，但也有累及單側的報道。 第六頁，共三十八頁。 病理生理和自然病程 ? 與肺血管重構有關。肺動脈栓塞通常累及雙側，但也有累及單側的報道。 ? 假設未得到療效確切的干預，絕大多數(shù) CTEPH患者會死于難治性右心衰竭，死亡率與平均肺動脈壓力和右心衰竭指數(shù)直接相關。 Riedel等人報道：患者確診時平均肺動脈壓力超過 40mmHg的患者 5年生存率為 30％，而超過 50mmHg的患者， 5年生存率僅為 10％。 Lewczuk等人發(fā)現(xiàn)：平均肺動脈壓力在 30mmHg以上與死亡率增加相關。 第七頁，共三十八頁。 臨床表現(xiàn) ? 除非在極個別情況下，僅依據(jù)病癥，心電圖 (ECG)表現(xiàn)，體格檢查或肺功能檢查 (PFTs)幾乎不可能鑒別診斷CTEPH和其他原因導致的 PAH。 CTEPH的病癥可以類似于其他心肺根底疾病如冠狀動脈性心臟病，運動誘導型哮喘甚至心源性呼吸困難，從而導致 CT
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