【正文】 縱隔疾病 講稿 邱森縣 南昌大學(xué)第一臨床學(xué)院放射教研室 2022年 4月 25日 一 縱隔 ? 縱隔是指位于胸廓中央，前壁由胸骨和相關(guān)肋軟骨、后壁由脊柱及相關(guān)肋骨、兩側(cè)由縱隔胸膜所圍繞而形成的區(qū)域。上端直接與頸部相連，下至橫膈與腹腔相隔?？v隔內(nèi)包含心臟大血管、氣管及食管等結(jié)構(gòu)，又有神經(jīng)組織、淋巴組織及脂肪組織等?？v隔病變?yōu)槠鹪从诳v隔和 /或累及縱隔內(nèi)結(jié)構(gòu)的病變，病變形態(tài)復(fù)雜，病理類型多樣。 縱隔腫瘤 ? 縱隔腫瘤（ mediastinal tumor）指原發(fā)于縱隔的腫瘤，在該類腫瘤中，除血管瘤、纖維瘤、淋巴瘤、黃色瘤和迷走組織在縱隔內(nèi)形成的腫瘤可以在縱隔的任何部位發(fā)生外，其它腫瘤的好發(fā)部位常有一定的規(guī)律性。 ? 在縱隔腫瘤中，比較常見的有神經(jīng)源性腫瘤、淋巴瘤、畸胎瘤、胸腺瘤等。 ? 縱隔腫瘤的臨床表現(xiàn)依腫瘤的大小、部位、良惡性的不同而各異。病灶較小時(shí)多無明顯癥狀；生長在前、后縱隔者腫瘤很大時(shí)才出現(xiàn)癥狀； ? 惡性腫瘤生長迅速而較早出現(xiàn)癥狀?？v隔腫瘤出現(xiàn)的臨床癥狀可為胸骨后不適及隱痛等，部分病例如淋巴瘤可出現(xiàn)全身癥狀。 癥狀 ? 縱隔腫瘤所引起的癥狀以壓迫癥狀為主，該類癥狀的出現(xiàn)對腫瘤的定位及定性亦有幫助?，F(xiàn)分述如下： ? 1．上腔靜脈受壓 一般良性腫瘤較難引起上腔靜脈受壓，若出現(xiàn)則多為惡性病變引起，以淋巴瘤及轉(zhuǎn)移瘤多見。若腫瘤生長較慢則臨床表現(xiàn)出現(xiàn)較晚或較輕，若病變發(fā)展較快則臨床表現(xiàn)明顯。 主要表現(xiàn)為頭、頸、上肢的浮腫和青紫，并可見頭臂、臍周的靜脈怒張，病人可出現(xiàn)壓迫感、頭疼、頭暈、側(cè)支循環(huán)出血、氣管出血、視網(wǎng)膜靜脈出血，少數(shù)病例可因腦膜靜脈出血而死亡。 ? 2．肺靜脈受壓 由于肺靜脈受壓，使血液回流不暢，引起肺靜脈系統(tǒng)壓力增高，可出現(xiàn)間質(zhì)性肺水腫或肺泡性肺水腫的表現(xiàn)，繼發(fā)肺動(dòng)脈壓力增高以后可以出現(xiàn)右心的改變。 ? 3．心臟受壓 可出現(xiàn)心悸、早博、傳導(dǎo)阻滯。 癥狀 ? 4．動(dòng)脈受壓狹窄 一般動(dòng)脈壁抵抗力大，很少出現(xiàn)動(dòng)脈受壓狹窄之表現(xiàn)，若出現(xiàn)則依受壓部位不同而有不同的表現(xiàn)。肺動(dòng)脈受壓時(shí)影響血?dú)獾慕粨Q，出現(xiàn)缺氧及二氧化碳的潴留。主動(dòng)脈狹窄時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)的供血不足之表現(xiàn)，如頭、臂供血不足等。 ? 5．氣管受壓 可出現(xiàn)刺激性咳嗽、喘鳴、窒息。 ? 6．食管受壓 出現(xiàn)吞咽困難。 ? 7．神經(jīng)受壓 神經(jīng)受壓多提示為惡性病變，預(yù)后不良。侵犯喉返神經(jīng)，出現(xiàn)聲音嘶啞；迷走神經(jīng)受侵則心率減慢，并可出現(xiàn)惡心、嘔吐、胃酸增加，慢性便秘等癥狀；交感神經(jīng)受壓則出現(xiàn) Horner綜合癥；肋間神經(jīng)受壓則出現(xiàn)放射性疼痛；膈神經(jīng)受壓，則出現(xiàn)呃逆、膈肌麻痹及矛盾運(yùn)動(dòng)等。 胸內(nèi)甲狀腺腫 ? )胸內(nèi)甲狀腺腫 ? 胸內(nèi)甲狀腺腫 (intrathoracic goiter)分兩類，一類是胸骨后甲狀腺腫，較多見，為甲狀腺向胸骨后的延伸，與頸部甲狀腺相連（直接相連或以索條相連）。 ? 另一類為迷走甲狀腺腫，與頸部甲狀腺無任何聯(lián)系，少見。 ? 【 臨床與病理 】 ? 病理上可為甲狀腺增生腫大，甲狀腺囊腫，甲狀腺瘤，少部分為惡性。 ? 臨床上可無癥狀，較大時(shí)可出現(xiàn)鄰近結(jié)構(gòu)的壓迫癥狀。 影像學(xué)表現(xiàn) ? 【 影像學(xué)表現(xiàn) 】 ? X線： X線檢查可見上縱隔增寬，并有軟組織影向兩側(cè)或一側(cè)突出，且突出的軟組織影與頸部相連，并可隨吞咽而上下移動(dòng)。氣道可受壓變形、移位。嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)食管的受壓移位（食道造影）。胸部正位片還可見上縱隔密度增高，側(cè)位胸片常顯示胸骨后方透亮度減低。 胸腺腫瘤 ? CT： CT檢查可從以下幾方面顯示病變： ① 位置及毗鄰：腫瘤大多位于氣管前方和側(cè)方，鄰近結(jié)構(gòu)受壓移位。 ② 與頸部甲狀腺的關(guān)系： CT檢查結(jié)合冠狀面重建可以直接顯示其與頸部甲狀腺組織直接或間接相聯(lián)。 ③ 病變的密度：病變多為稍高密度，多數(shù)尚可見其囊變、出血、鈣化等情況。 ④ 強(qiáng)化特點(diǎn)： CT增強(qiáng)檢查見其實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化明顯，并可見對比劑在腫塊中持續(xù)時(shí)間較長，提示具有攝碘功能。 ? MRI：腫塊呈長 T1長 T2信號，信號不均勻，其內(nèi)可見無信號的鈣化影，注射 GdDTPA后明顯強(qiáng)化，囊變與鈣化區(qū)不強(qiáng)化。 ? 【 診斷與鑒別診斷 】 ? 胸內(nèi)甲狀腺瘤多位于氣管的前方或側(cè)位，多與頸部甲狀腺相連， CT和 MRI增強(qiáng)檢查其實(shí)質(zhì)強(qiáng)化明顯，多數(shù)病灶可隨吞咽上下移動(dòng)，一般診斷不難。右上縱隔的胸骨后甲狀腺腫需與無名動(dòng)脈伸展扭曲及無名動(dòng)脈瘤鑒別，后者有搏動(dòng)等可資鑒別。 胸腺瘤 ? 胸腺瘤 ? 胸腺瘤 (thymoma)被認(rèn)為是起源于未退化的胸腺組織，是前縱隔最常見的腫瘤，多數(shù)為成年人。 【 臨床與病理 】 ? 【 臨床與病理 】 ? 組織學(xué)上胸腺瘤分為上皮細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞型及混合型，又有良性及惡性之分，目前認(rèn)為良惡性難以明確分界，故提倡分為侵襲性與非侵襲性。胸腺瘤呈良性特征時(shí)包膜光整，呈惡性特征時(shí)則包膜不完整，向鄰近結(jié)構(gòu)侵犯，如侵及胸膜可以引起胸腔積液，侵及心包可引起心包積液。從病理上講胸腺瘤可以完全呈囊性，稱為胸腺囊腫。若胸腺組織中混有大量脂肪組織則稱為胸腺脂肪瘤。 ? 臨床表現(xiàn)中除縱隔腫瘤的一般表現(xiàn)外，胸腺瘤還有其典型的臨床表現(xiàn)，即其與重癥肌無力有明顯關(guān)系，約 15%胸腺瘤出現(xiàn)重癥肌無力。 【 影像學(xué)表現(xiàn) 】 ? 【 影像學(xué)表現(xiàn) 】 ? X線： X線后前位胸片可見縱隔增寬，側(cè)位可見前縱隔內(nèi)腫塊影。若病變呈囊性則可見病變上窄下寬（液體重力作用），透視檢查可見病變形態(tài)隨呼吸有一定程度改變。 ? CT： CT檢查可見腫瘤呈類圓形，可有分葉，多位于前縱隔中部，少數(shù)位置較高或發(fā)生于后縱隔甚至縱隔外，如頸部、胸膜或肺。小的胸腺瘤多位于中線一側(cè)，大的胸腺瘤可位于中線兩側(cè)。部分胸腺瘤可有囊變，完全囊變時(shí)為胸腺囊腫。增強(qiáng)檢查見腫瘤呈近似均勻性強(qiáng)化。惡性胸腺瘤浸潤性生長，邊緣不規(guī)則，侵及胸膜可見胸膜結(jié)節(jié)形成及胸腔積液（圖）。心包亦常累及出現(xiàn)類似表現(xiàn)。 ? 胸腺腫瘤 胸腺腫瘤 MRI： ? MRI： 一般 T1WI腫瘤低信號， T2WI呈高信號。GdDTPA增強(qiáng)檢查瘤灶強(qiáng)化而顯示更為明確。在放療后行 MRI檢查，在 T2WI上殘余腫瘤呈高信號，纖維化組織呈低信號，可以對殘余腫瘤作出較為明確之診斷。 ? 【 診斷與鑒別診斷 】 ? 臨床主要應(yīng)注意與胸腺增生進(jìn)行鑒別，鑒別要點(diǎn)為后者胸腺雖然增大，但其正常之形態(tài)仍然存在，且其密度亦較高。 畸胎類腫瘤 ? (三 )畸胎類腫瘤 ? 畸胎類腫瘤亦為縱隔內(nèi)常見的腫瘤，發(fā)病原因不明，