【正文】 冀南長城醫(yī)院楊保忠 202216 心室電風暴的新視野 ventricular arrhythmia storms ? 室性心律失常風暴（ ventricular arrhythmia storms） ? 簡稱電風暴（ electrical storm）。 引用文獻沒有列出，包括 Circulation ，特別是圖片源于網(wǎng)絡 資源，敬請國內外作者諒解、僅此至謝！ 植入起搏器術 4天后發(fā)生的心室電風暴 一、 交感風暴的定義 ? 交感風暴又稱兒茶酚胺風暴、室速風暴、 ICD風暴，它們是同義語 . ? 其發(fā)生的根本原因是交感神經(jīng)的過度興奮，其發(fā)生率國內尚無統(tǒng)計資料，植入 ICD患者的相關資料（總發(fā)生率為 10%~40%，平均每月發(fā)生率為1%~2%）。 2022年 ACC/AHA／ ESC “室性心律失常的診療和心源性猝死預防指南 ” 將 “ 室速風暴 ”定義為 24h內自發(fā) 2次或 2次以上的室速或室顫，并需要緊急治療的臨床癥候群 ，但不同的研究定義不同。 女性， 62歲，急性前壁心肌梗死后24小時內記錄到發(fā)生的心室電風暴 1例患者暈厥時動態(tài)心電圖示缺血性室速 /室顫電風暴 心電監(jiān)護記錄到多次發(fā)作中的 5次室顫發(fā)作起始圖形，每次室顫發(fā)作前 RR間期均有短 長 短序列誘發(fā) 交感風暴的臨床特點 ? 交感風暴發(fā)生時心臟電活動出現(xiàn)急劇嚴重的紊亂，表現(xiàn)為快速室速和室顫反復發(fā)作，常需反復多次的電復律，反復發(fā)作的時間間隔有逐漸縮短的趨勢，每次室顫發(fā)作前竇性心率有升高的趨勢；原來治療室速有效的藥物此時可能無效或療效不佳，并且常伴有血壓急驟升高、呼吸增快等全身癥狀。 ? 患者多存在病因基礎和誘因，例如急性冠脈綜合征、電解質紊亂、心力衰竭、顱腦損傷、軀體或精神應激，以及遺傳性心律失常等。 病因基礎和誘因 ? 一些發(fā)生交感風暴的患者可有促發(fā)因素。 凡是明顯增加心臟電不穩(wěn)定性的因素都可誘發(fā)電風暴 其中 : ? 心肌缺血 /梗死占 4%~14%， ? 電解質 /代謝紊亂占 4%~10%， ? 心力衰竭占 9%~19%， ? 亦有 57%~87%的患者不能找到明確的促發(fā)因素 包括：非心源性疾病、醫(yī)源性及遺傳性心律失常。 絕大多數(shù)電風暴多見于器質性心臟病，常見的包括急性冠狀動脈綜合征、擴張型心肌病、高血壓、急性心肌炎、先天性心臟病、 ICD術后等，其中以急性冠狀動脈綜合征的發(fā)生率最高。 曾有報道因急性心肌梗死并發(fā)反復持續(xù)性室性心動過速等在 1d內電復律 50余次， 20d內電復律 700余次。而 電風暴 ?？梢鹦呐K性猝死 。 常見的包括急性出血性腦血管病、急性呼吸衰竭、急性重癥胰腺炎、精神心理障礙性疾病、電解質紊亂和酸堿平衡失調等。 心臟解剖結構正常性心臟病 ? 主要指原（特）發(fā)性離子通道病等遺傳性心律失常， ? 包括① 原發(fā)性長 QT綜合征 ； ? ②原發(fā)性短 QT綜合征； ? ③ Brugada 綜合征 ； ? ④兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速； ? ⑤特發(fā)性室性心動過速； ? ⑥家族性陣發(fā)性心室顫動； ? ⑦家族性猝死綜合征等。該類心臟病的 電風暴 發(fā)生率高，可發(fā)生于任何時間，但由于總體人數(shù)較少，故 電風暴 總發(fā)生人數(shù)少于心臟解剖結構異常性心臟病。 非心源性疾病發(fā)生 電風暴 ? 根據(jù)回顧性分析近年國內報道的 35例 電風暴 患者中，經(jīng)病史、體檢、心電圖、超聲心動圖、冠狀動脈造影和 /或心臟磁共振成像等檢查未發(fā)現(xiàn)器質性心臟病 12例（ %），說明非心源性疾病發(fā)生 電風暴 并非少見。 ? 嚴重的非心源性系統(tǒng)性疾病 包括急性出血性腦血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫癥、急性重癥胰腺炎、心臟型過敏性紫癜、嗜鉻細胞瘤危象、急性腎功能衰竭等，上述疾病通過嚴重自主神經(jīng)功能紊亂、低氧血癥、損害心肌因子、血流動力學障礙或電解質失衡等可誘發(fā) 電風暴 。 精神心理障礙性疾病誘發(fā) 電風暴 ? 該類患者在極度憤怒、恐懼、悲痛、絕望等狀態(tài)時，由于兒茶酚胺過度分泌增加，冠狀動脈痙攣或阻塞、自主神經(jīng)功能嚴重失衡等可誘發(fā) 電風暴 。 電解質紊亂和酸堿平衡 失調誘發(fā) 電風暴 。 ? 嚴重的電解質紊亂和酸堿平衡失調可使心肌細胞處于電病理狀態(tài)（如自律性增高、心室顫動閾降低等）、加劇原有的心肌病變和 /或增加某些藥物（如洋地黃、 β受體興奮劑、抗心律失常藥物等）對心肌的毒性作用。其中以重度血鉀、鎂過低或過高和重度酸中毒時極易誘發(fā)心室撲動、心室顫動和 電風暴 。 醫(yī)源性 電風暴 ? 醫(yī)源性 電風暴 常在藥物中毒、圍手術期和某些創(chuàng)傷性臨床診治操作和試驗時等發(fā)生，特別是當患者有心肌缺血、損傷、炎癥、原發(fā)性或獲得性離子通道功能異?；蚋?、腎功能不全時發(fā)生率更高。近年 Marketou等和 Krupa等相繼有服用胺碘酮、冠脈搭橋術后、心臟再同步化治療、雙心室起搏、肝移植手術（因進行性肝豆狀核變性－Willson病等）、植入右側迷走神經(jīng)刺激器等引發(fā)電風暴 的報道，應予及時鑒別和處理。 原發(fā)性長 QT綜合征 患者的 電風暴 1例長 QT 綜合征患者的心電圖描記。 B~F 示電風暴發(fā)作中的三度房室傳導阻滯（ C 中箭頭指示心房波） Brugada 綜合征 患者的 電風暴 ?Figure 1. A, Typical ECG in Brugada syndrome: atypical right bundlebranch block and STsegment elevation in right precordial leads in patient who survived episode of cardiac arrest. B, Onset of polymorphic ventricular tachycardia with rapid degeneration to ventricular fibrillation in patient with Brugada syndrome. ? Three types of STsegment elevation in Brugada syndrome, as shown in the precordial leads on ECG in the same patient at different times. Left panel shows a type 1 ECG pattern with pronounced elevation of the J point (arrow), a covedtype ST segment, and an inverted T wave in V1 and V2. The middle panel illustrates a type 2 pattern with a saddleback STsegment elevated by 1 mm. The right panel shows a type 3 pattern in which the ST segment is elevated 1 mm. According to a consensus report (Antzelevitch, 2022), the type 1 ECG pattern is diagnostic of Brugada syndrome. Modified from Wilde, 2022. ? Schematics show the 3 types of action potentials in the right ventricle: endocardial (End), mid myocardial (M), and epicardial (Epi). ? A, Normal situation on V2 ECG generated by transmural voltage gradients during the depolarization and repolarization phases of the action potential. ? BE, Different alterations of the epicardial action potential that produce the ECG changes observed in patients with Brugada syndrome. Adapted from Antzelevitch, 2022. 1植入心臟復律除顫器（ implanted heart defibrillator, ICD）患者的 電風暴 ? ICD是一種能及時終止致命性心律失常的多功能、多參數(shù)的電子裝置，主要用于可能發(fā)生室性心律失常而引起心臟性猝死的器質性心臟病患者。根據(jù) Israel等報道，已植入 ICD患者在 3年內 電風暴 發(fā)生率約 25％，其中早期研究發(fā)生率較高，可能與經(jīng)開胸置入 ICD心外膜電極等相關，在 1次電風暴 中可發(fā)生致命性室性心律失常約 5～ 55次。Sesselberg等報道甚至有個別病例在 30h內由 電風暴致 ICD電復律和除顫 637次， 5d內電復律和除顫＞3000次。其誘因包括焦慮、心功能惡化、藥物因素、高速時差反應（ jet－ lag）等。 ? Electrical storm (ES) caused by recurrent episodes of ventricular tachycardia (VT) can cause sudden death in patients with implantable cardioverter 起搏器術后 4天的反復室顫； D為出院時正常體表心電圖 因室性早搏引發(fā)的心室電風暴 Figure 1a ? Figure 1a. Fiveminute, continuous telemetry