【正文】 14． 腫瘤14．1 總論(general information) 神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分類神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的WHO分類1(根據(jù)Escourolle2法修改而成)下面所列出的只是作為一個(gè)分類框架，其中部分腫瘤在本書的其他章節(jié)的分類可能不同。箭頭符號“→”代表箭頭指向的腫瘤來源于箭頭前面的細(xì)胞。簡而言之，WHO分類法將顱內(nèi)腫瘤分為九類，見表141（在列表的后面加上一個(gè)非正式的類型“顱內(nèi)和/或脊髓內(nèi)胚胎殘余物”）表 141 CNS腫瘤的9種類型A 神經(jīng)上皮性腫瘤B 腦脊膜腫瘤C 顱神經(jīng)和脊神經(jīng)腫瘤D 造血系統(tǒng)來源的腫瘤E 生殖細(xì)胞瘤F 囊腫及腫瘤樣病變G 鞍區(qū)腫瘤H 鄰近腫瘤的局部擴(kuò)張I 轉(zhuǎn)移性腫瘤神經(jīng)上皮性腫瘤是顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的一個(gè)非常重要的部分。這種類型的亞型及主要腫瘤見表142（更詳細(xì)的情況見后面的列表）表142 神經(jīng)上皮性腫瘤（詳見書面文字）A 星形細(xì)胞瘤 侵潤型星形細(xì)胞瘤 毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤 多形性黃色星形細(xì)胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma） 室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤B 少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤C 室管膜瘤D混合性膠質(zhì)瘤 少枝星形細(xì)胞瘤E 脈絡(luò)叢瘤F 神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)細(xì)胞與膠質(zhì)細(xì)胞混合性腫瘤 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤 胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮性腫瘤G 松果體瘤H 胚胎性腫瘤 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤PNETsA．神經(jīng)上皮性腫瘤 1．星形細(xì)胞A（見393頁星形細(xì)胞瘤） A．彌漫性侵潤性星形細(xì)胞瘤（這些腫瘤有惡變傾向） 1．→星形細(xì)胞瘤（IV級分類中的II級B）。變異類型有：a．纖維型b．肥胖細(xì)胞（gemistocytic）c．原漿型d．混合型 2．→間變（惡性）星形細(xì)胞瘤(III級) 3．→多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（GBM）（IV級）：惡性程度最高的星形細(xì)胞瘤。 變異類型（Variants）有： a．巨細(xì)胞型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 b．膠質(zhì)肉瘤 B．更局限的病變（這些腫瘤無向間變星形細(xì)胞瘤及GBM發(fā)展的傾向） 1．→毛細(xì)胞型(pilocytic)星形細(xì)胞瘤（401頁） 2．→多形性黃色星形細(xì)胞瘤（393頁） 3．→室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（479頁） 2．少枝膠質(zhì)細(xì)胞→少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤（405頁） 3．室管膜細(xì)胞 A．→室管膜細(xì)胞瘤（449頁）。變異類型有： 1．細(xì)胞型 2．乳頭型 3．明細(xì)胞型(clear cell) 4．伸長細(xì)胞型(tanycytic) B．→間變（惡性）室管膜瘤 C．→粘液乳頭狀室管膜瘤 D．→室管膜下瘤 4．混合型膠質(zhì)瘤 A．少枝星形細(xì)胞瘤，包括間變（惡性）少枝星形細(xì)胞瘤 B．其他 5．脈絡(luò)叢A．→脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（457頁）B．→脈絡(luò)叢癌（457頁） 6．未確定來源的神經(jīng)上皮性腫瘤形母細(xì)胞瘤A．星形母細(xì)胞瘤B．極性成膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 C．大腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤病 A．盡管就膠質(zhì)瘤的一般意義而言（尤其是“高級別膠質(zhì)瘤），它僅指星形細(xì)胞來源的腫瘤；但“膠質(zhì)瘤”一詞通常用于指所有膠質(zhì)細(xì)胞來源的腫瘤（如“低級別膠質(zhì)瘤”通常用于指所有膠質(zhì)細(xì)胞系來源的低級別腫瘤，見392頁）。B．關(guān)于星形細(xì)胞瘤的分類詳見394頁 7．神經(jīng)細(xì)胞（及神經(jīng)細(xì)胞膠質(zhì)細(xì)胞混合性腫瘤）A．神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤B．小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（LhermitteDuclos）C．嬰兒促結(jié)締組織生成性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（DIG）D．胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮性腫瘤（393頁）E．神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤（445頁）包括間變（惡性）神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤F．中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤G．終絲副神經(jīng)節(jié)瘤H．嗅母細(xì)胞瘤（成感覺神經(jīng)細(xì)胞瘤） 1．其他名稱：嗅神經(jīng)上皮瘤 8．松果體細(xì)胞A．→松果體細(xì)胞瘤（455頁）（松果體瘤）B．→松果體母細(xì)胞瘤（455頁）C．→混合型/過渡型松果體瘤 9．胚胎性腫瘤A．髓上皮瘤B．神經(jīng)母細(xì)胞瘤 1．其他類型：神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤C．視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤D．室管膜母細(xì)胞瘤E．原發(fā)性神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）（452頁） 1．髓母細(xì)胞瘤。變異類型有： a．促結(jié)締組織生成性髓母細(xì)胞瘤 b．髓肌母細(xì)胞瘤(medullomyoblastoma) c．黑色素沉著性髓母細(xì)胞瘤 2．大腦（幕上）和脊髓PNETB．腦脊膜腫瘤 1．來源于腦脊膜上皮細(xì)胞的腫瘤A．→腦脊膜瘤（407頁）。變異類型有： 1．腦脊膜上皮型 7 分泌型 2．纖維型（纖維母細(xì)胞型） 8 明細(xì)胞型 3．過渡型（混合型） 9 脊索型 4．沙樣型 10富含海綿細(xì)胞型（lymphoplasmacyterich） 5．血管瘤型 11化生型 6．微囊型 2．間質(zhì)（非腦脊膜上皮細(xì)胞）性腫瘤A．良性腫瘤 1．骨軟骨瘤 2．脂肪瘤 3．纖維組織細(xì)胞瘤 4．其他B．惡性腫瘤 1．血管外膜細(xì)胞瘤 2．軟骨肉瘤 a．變異類型：間質(zhì)性軟骨肉瘤 3．惡性纖維組織細(xì)胞瘤 4．橫紋肌肉瘤 5．腦膜肉瘤病 6．其他： a．如原發(fā)性腦肉瘤（罕見）?？捎稍瓉淼哪[瘤如腦脊膜瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤等發(fā)展而來。C．原發(fā)性黑色素細(xì)胞病變 1．彌漫性黑色素沉著病 2．黑色素細(xì)胞瘤 3．惡性黑色素瘤（CNS原發(fā)）（458頁） a．變異類型：腦膜黑色素瘤病D．組織來源不明確的腫瘤 1．血管母細(xì)胞瘤（毛細(xì)血管血管母細(xì)胞瘤）（439頁）C．顱和脊神經(jīng)來源的腫瘤 1．Schwann細(xì)胞（神經(jīng)鞘瘤），聽神經(jīng)瘤（411頁）。變異類型：A．細(xì)胞型B．叢狀型C．黑素沉著病型 2．神經(jīng)纖維瘤（477頁）A．邊界清楚的（孤立型）B．叢狀型 3．惡性周圍神經(jīng)鞘瘤（MPNST）（神經(jīng)性肉瘤，間變性神經(jīng)纖維瘤，“惡性Schwann 細(xì)胞瘤”）。變異類型：A．上皮樣型B．間質(zhì)分化和/或上皮細(xì)胞分化的MPNSTC．黑色素沉著病D．淋巴瘤和造血系統(tǒng)來源的腫瘤 1．惡性淋巴瘤（原發(fā)性CNS淋巴瘤） 2．漿細(xì)胞瘤 3．粒細(xì)胞肉瘤 4．其他E．生殖細(xì)胞腫瘤 1．生殖細(xì)胞瘤（455頁） 2．胚胎癌 3．卵黃囊瘤(內(nèi)胚竇腫瘤) 4．絨毛膜癌 5．畸胎瘤（455頁）（來源于全部3個(gè)生殖細(xì)胞層）A．未成熟型B．成熟型C．惡性轉(zhuǎn)化型 6．混合型生殖細(xì)胞瘤F．囊腫和腫瘤樣病變 1．Rathke’s裂囊腫（437頁） 2．表皮樣囊腫：別名：膽脂瘤（453頁） 3．皮樣囊腫（453頁） 4．第三腦室膠樣囊腫（437頁） 5．腸源性囊腫 6．神經(jīng)膠質(zhì)囊腫 7．顆粒細(xì)胞瘤(迷牙瘤,垂體細(xì)胞瘤) 8．下丘腦神經(jīng)元錯(cuò)構(gòu)瘤 9．鼻神經(jīng)膠質(zhì)異位 10．漿細(xì)胞肉芽腫G．鞍區(qū)腫瘤 1．腺垂體細(xì)胞→垂體腺瘤（419頁） 2．垂體癌 3．顱咽管瘤（436頁）。變異類型：A．成釉細(xì)胞瘤型B．乳頭型H．鄰近部位腫瘤的局部擴(kuò)展 1．副神經(jīng)節(jié)瘤（化學(xué)感受器瘤） A．頸靜脈球瘤（447頁） 2．脊索→脊索瘤（444頁） 3．軟骨瘤，軟骨肉瘤 4．癌I．顱內(nèi)和/或脊髓內(nèi)胚胎性殘余物 1．脂肪細(xì)胞→脂肪瘤（如胼胝體脂肪瘤，152頁）J．轉(zhuǎn)移性腫瘤K．未分類腫瘤。 臨床一般情況 臨床表現(xiàn)顱內(nèi)腫瘤最常見的癥狀為進(jìn)行性神經(jīng)功能缺失（68%），通常為力弱（45%）。54%的患者出現(xiàn)頭痛（見后），26%的出現(xiàn)癲癇。幕下腫瘤的詳細(xì)癥狀體征見391頁，幕上腫瘤的詳細(xì)癥狀體征見392頁3。腦腫瘤伴隨的頭痛頭痛（H/A）（可發(fā)生于有或無顱內(nèi)壓增高的情況下）：原發(fā)或轉(zhuǎn)移癌患者出現(xiàn)的幾率均等（約50%患者出現(xiàn)4）。典型的描述為凌晨加重（可能因?yàn)樗邥r(shí)通氣不足），這種情況實(shí)際上也可能不多見4。頭痛可因咳嗽、用力或身體前傾（30%）而加重。40%伴惡心嘔吐，嘔吐后可暫時(shí)緩解（可能是因?yàn)閲I吐時(shí)過度換氣）。上述特征加上局灶性神經(jīng)功能缺失或癲癇可作為腫瘤性頭痛與其他頭痛鑒別的依據(jù)。然而，近來有研究顯示，與緊張性頭痛及偏頭痛類似的腫瘤性頭痛分別為77%和9%4。只有8%的患者表現(xiàn)為典型的腫瘤性頭痛，其中三分之二的患者顱內(nèi)壓增高腫瘤頭痛的病因?qū)W：腦組織本身對疼痛不敏感，腦腫瘤患者出現(xiàn)頭痛可能由下列因素引起1．顱內(nèi)壓升高（ICP）：可能由下列原因所致 A．腫瘤占位效應(yīng) B．腦積水（梗阻性或交通性） C．伴隨水腫導(dǎo)致的占位效應(yīng) D．合并出血導(dǎo)致的占位效應(yīng)2．侵入或壓迫疼痛敏感結(jié)構(gòu) A．硬腦膜 B．血管 C．骨膜3．繼發(fā)于視物困難 A．因支配眼外肌的神經(jīng)功能障礙導(dǎo)致的復(fù)視 1．III、IV或VI顱神經(jīng)直接受壓 2．ICP增高導(dǎo)致外展神經(jīng)麻痹（見391頁復(fù)視） 3．因腦干受侵或壓迫致核間性眼痛 B．集聚困難：因視神經(jīng)受侵犯/壓迫導(dǎo)致的功能障礙4．ICP升高導(dǎo)致血壓極度增高（Cushing’s三聯(lián)征之一）5．心理性：因功能喪失（如工作能力下降）所導(dǎo)致的緊張家族性綜合癥有數(shù)個(gè)家族性綜合癥與CNS腫瘤關(guān)系密切，見表143表143 與CNS腫瘤密切相關(guān)的家族性綜合癥綜合癥 頁碼 CNS腫瘤von HippelLindau 439 血管母細(xì)胞瘤結(jié)節(jié)性硬化 479 室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤神經(jīng)纖維瘤病I型 477 視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，星形細(xì)胞瘤，神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤病II型 478 聽神經(jīng)瘤，腦膜瘤，室管膜瘤，星形細(xì)胞瘤LiFraumeni 星形細(xì)胞瘤，PNETTurcot綜合癥 膠質(zhì)母細(xì)胞瘤和髓母細(xì)胞瘤 （BTP綜合癥）類固醇激素在腦腫瘤患者中的應(yīng)用 轉(zhuǎn)移性腫瘤類固醇激素的治療作用往往較原發(fā)侵潤性膠質(zhì)瘤效果好得多。腦腫瘤地塞米松（Decadron174。）的使用劑量（見11頁注意事項(xiàng)）未曾用過激素的患者： ◆成人：負(fù)荷劑量10mgIVP，然后6mgPO/IVP每6h一次。嚴(yán)重血管源性水腫的患者劑量可達(dá)10mg 每4h一次 ◆兒童：，每6h1次。NB(注意)：因有抑制兒童生長作用故應(yīng)避免長時(shí)間使用 正在使用的患者： ◆急性加重，試用常規(guī)劑量的兩倍 ◆應(yīng)急劑量（見11頁）腦腫瘤的化療 一些用于CNS腫瘤的化療藥物列于表1448，9。表144 用于CNS腫瘤的化療藥物化療藥物 作用機(jī)制A 亞硝基脲：卡莫司?。˙CNU） DNA交聯(lián)，氨基團(tuán)甲基化 CCNU(lomustine) ACNU(nimustine) B 烷基化(甲基化)藥物 DNA堿基化，干擾蛋白合成 (甲(基)芐肼, 替莫唑胺)C 卡鉑, 順鉑 通過鏈內(nèi)交聯(lián)產(chǎn)生螯合作用D氮芥：環(huán)磷酰胺,isofamide, 癌得星 DNA堿基化，正碳離子形成E長春花生物堿: 長春新堿， 微管功能抑制劑 長春堿, 紫杉醇F epidophyllotoxins(ETOPoside 拓?fù)洚悩?gòu)酶II抑制劑 VP16, 替尼泊甙,VM26)G topotecan,irinotecan(CPT11) 拓?fù)洚悩?gòu)酶I抑制劑H tamoxifen(他莫昔芬) 蛋白激酶C抑