[醫(yī)學(xué)]淋巴造血系統(tǒng)疾病(已修改)
2025-04-03 06:53 本頁面
【正文】 第九章 淋巴造血系統(tǒng)疾病 濱州醫(yī)學(xué)院 田東 一 . 概 述 造血系統(tǒng) 造血器官 胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴結(jié) 出生后主要為骨髓，疾病時 髓外造血 血液 造血系統(tǒng)疾病 量的改變 減少 貧血，白細(xì)胞減少癥，血小板減少癥 增加 淋巴結(jié)反應(yīng)性增生 白細(xì)胞增多癥 血小板增多癥 質(zhì)的改變 惡性淋巴瘤 , 白血病 組織細(xì)胞和樹突狀網(wǎng)狀細(xì)胞腫瘤 淋巴結(jié)低倍鏡結(jié)構(gòu) 淋巴小結(jié) 髓質(zhì)區(qū) 皮質(zhì)區(qū) 淋巴結(jié)皮質(zhì)區(qū)與髓質(zhì)區(qū) 淋巴濾泡 生發(fā)中心 濾泡生發(fā)中心 黑箭頭所指為中心母細(xì)胞，黃箭頭所指是漿母細(xì)胞 淋巴細(xì)胞的轉(zhuǎn)化 干細(xì)胞 前 T 細(xì)胞 前 B 細(xì)胞 T1 細(xì)胞 B1 細(xì)胞 T 免疫母 細(xì)胞 B 免疫母 細(xì)胞 中心母細(xì)胞 中心細(xì)胞 B 2 細(xì)胞 淋巴漿細(xì)胞樣細(xì)胞 漿細(xì)胞 T2 細(xì)胞 Ag Ag 二 . 惡性淋巴瘤的基本概念 1. 惡性淋巴瘤： 原發(fā)于 (malignant lymphoma) 淋巴結(jié)內(nèi) 淋巴結(jié)外 —T細(xì)胞和 B 細(xì)胞的分化被阻斷 . 3 .免疫系統(tǒng)免疫細(xì)胞的惡性腫瘤 —即淋巴細(xì)胞及其前體的腫瘤 ,常有免疫功能異常 ,如血清 Ig升高 4. 腫瘤細(xì)胞的起源 絕大多數(shù)為 B細(xì)胞 少數(shù)為 T細(xì)胞 NK細(xì)胞 罕見 淋巴組織的惡性腫瘤 三 . 惡性淋巴瘤與淋巴細(xì)胞白血病之間的關(guān)系 ——存在 重疊， 并 組成一個連續(xù)的系譜 初始局部為結(jié)節(jié)狀 即 淋巴瘤 骨髓內(nèi)異常 淋巴細(xì)胞 彌漫性增生，累及周圍血 淋巴細(xì)胞性 白血病 出現(xiàn)白血病像 髓樣腫瘤 可發(fā)展為 淋巴瘤的惡性程度 惰性淋巴瘤 (低度惡性 ) 侵襲性淋巴瘤 (中度惡性 ) 高度侵襲性淋巴瘤 (高度惡性 ) 惡性淋巴瘤分兩大類 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 四 .惡性淋巴瘤分類及惡性程度 B T NK/T 大多數(shù)淋巴瘤是 B細(xì)胞起源的（ 80－ 85％） 其余為 T細(xì)胞性 NK細(xì)胞少見 免疫表型： B細(xì)胞－ CD10 CD19 CD20 表面 Ig T細(xì)胞－ CD2 CD3 CD4 CD7 CD8 NK細(xì)胞－ CD16 CD56 幼稚 B和 T細(xì)胞 — TdT（ +） 髓樣細(xì)胞 CD13 CD14 CD15 CD64（ +） B細(xì)胞性淋巴瘤分為彌漫性和濾泡性 淋巴瘤常出現(xiàn)免疫缺陷，免疫缺陷易患淋巴瘤 各種淋巴瘤都是單克隆性腫瘤 NHL診斷時以有播散須全身治療 早期 HL可通過局部治療而痊愈 霍奇金淋巴瘤 原稱霍奇金氏病 (Hodgkin’s disease , HD) 霍奇金淋巴瘤基本特點 基本特點 ,逐漸 由鄰近的淋巴結(jié)向遠(yuǎn)處擴(kuò)散 . . ,含有一種獨特的瘤巨細(xì)胞 即 ReedSternberg 細(xì)胞 (RS細(xì)胞 ). 病理變化 部位 : 早期 頸部和鎖骨上淋巴結(jié)最為常見 ,其次為縱隔和腹 膜后、主動脈旁淋巴結(jié)， 晚期 可累及脾、肝、骨髓。 肉眼觀： 病變淋巴結(jié)腫大，早期無粘連，可活動。隨著病 情的發(fā)展，相鄰的淋巴結(jié)相互粘連，有時，直徑可達(dá) 10cm以上，不易推動，隨著纖維化的增加，腫塊由軟 變硬。腫塊往往呈結(jié)節(jié)狀，切面灰白色呈魚肉狀，可 有黃色的灶性壞死。 鏡下觀： 腫瘤成分 反應(yīng)成分 腫瘤細(xì)胞 （ mirror image cell） :瘤細(xì)胞呈橢圓形，胞漿豐富， 雙核 ，核圓形或橢圓形，相對排列，彼此對稱，染色質(zhì)粗糙，沿核膜聚集呈塊狀，核膜厚而清楚，核內(nèi)有一非常 大 的、 嗜酸性 的核仁，周圍有空暈。 RS細(xì)胞 （見圖） RS細(xì)胞 腔隙型細(xì)胞（陷窩細(xì)胞） ：4050um，胞漿豐富空亮，核多葉而皺折，染色質(zhì)稀疏，核仁多個，較典型的 RS細(xì)胞小。 “爆米花細(xì)胞” ：為多核細(xì)胞，細(xì)胞核皺折形成多葉狀，染色質(zhì)細(xì)，核仁大，多個，胞漿淡染。 多形性或未分化的 RS細(xì)胞 ：瘤細(xì)胞體積及核體積都較大，大小不規(guī)則，核內(nèi)染色質(zhì)粗，有明顯大核仁。核分裂相多見。 炎性細(xì)胞 淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞 嗜中性白細(xì)胞 嗜酸性白細(xì)胞 組織細(xì)胞，上皮樣細(xì)胞 隨病情變化逐漸減少 纖維間質(zhì) 纖維組織 嗜酸性無定型物質(zhì) 隨病情的變化逐漸增多 反應(yīng)性成分組成的背景可反映機(jī)體對腫瘤的免疫狀 態(tài)，與本病的分型和預(yù)后有十分密切的關(guān)系。 非腫瘤成分 霍奇金淋巴瘤的組成成分 腫瘤細(xì)胞成分霍奇金細(xì)胞。反應(yīng)成分 小淋巴細(xì)胞，嗜酸性細(xì)胞，吞噬細(xì)胞等。 霍奇金淋巴瘤的組成成分 嗜酸性白細(xì)胞 淋巴細(xì)胞 腫瘤細(xì)胞 典 型 鏡 影 細(xì) 胞 診斷性 R S 細(xì)胞，細(xì)胞大，圓或卵圓形，胞界清楚。胞漿豐富，淡伊紅或嗜雙色性，核圓形，卵圓形或不規(guī)則形，雙核，呈鏡影樣對稱排列（鏡影細(xì)胞），核膜較厚，核仁大，圓形，紅染。 非 典 型 鏡 影 細(xì) 胞 單 核 R—S 細(xì) 胞 核分裂 核分裂 單核 R—S細(xì)胞及干尸細(xì)胞 單核 RS細(xì)胞 干尸細(xì)胞 單個核雙核仁 淋巴細(xì)胞 腔 隙 細(xì) 胞 爆 米 花 細(xì) 胞 多 倍 體 型 R S 細(xì) 胞。胞漿 嗜 堿 性，核 呈 分 葉 狀。 WHO分類 結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型 經(jīng)典性 結(jié)節(jié)硬化型 淋巴細(xì)胞為主型 混合細(xì)胞型 淋巴細(xì)胞消減型 結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失 小淋巴細(xì)胞
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