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聽力學(xué)現(xiàn)狀與發(fā)展韓德民院士(已修改)

2025-02-02 18:49 本頁面
 

【正文】 聽力學(xué)現(xiàn)狀與發(fā)展 韓德民 首都醫(yī)科大學(xué)耳鼻咽喉科學(xué)院 首都醫(yī)科大學(xué)北京醫(yī)學(xué)中心 世界衛(wèi)生組織防聾合作中心 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院 內(nèi)容 聽力學(xué)現(xiàn)狀 防聾工作 治聾工作 國內(nèi)輔聽技術(shù)現(xiàn)狀及展望 聽力學(xué)教育 聽力學(xué)趨勢與展望 聽力學(xué)現(xiàn)狀 聽力殘疾? ? 全球發(fā)病人數(shù): 億 ( WHO, 2022) ? 中度聽力損失: 億 大約 80%生活在第三世界國家 ? 人口多,發(fā)病率高,但流行病學(xué)的研究不足 ? 工作多,領(lǐng)域廣泛,但標(biāo)準(zhǔn)和準(zhǔn)入制度不全 ? 需求多,價格昂貴,國產(chǎn)聽覺設(shè)備份額不大 ? 需求廣,人員匱乏,基礎(chǔ)和臨床教育均薄弱 ? 商業(yè)熱,基礎(chǔ)冷清,聽力學(xué)基礎(chǔ)研究團(tuán)隊(duì)少 ? 重聽力,忽視整體,心理認(rèn)知多學(xué)科協(xié)作少 現(xiàn) 狀 現(xiàn) 狀 ? 地位 聽力師:國外已經(jīng)成為固定職業(yè),中國尚未得到認(rèn)可 ? 人員 聽力學(xué)家:美國 42名 /30萬人 , 中國大陸 500名 /13億 ? 規(guī)范 診療標(biāo)準(zhǔn):國外已經(jīng)建立和健全,而中國仍然不規(guī)范 ? 防聾 國外已經(jīng)普遍開展而中國工作前移和下移遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠 人人享有聽力保健 … 防聾工作 世界衛(wèi)生組織肯定 WHO全球第五家防聾合作中心( 2022年) 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院 北京市耳鼻咽喉科研究所 追求極致 認(rèn)真做事 WHO耳聾防治合作中心 ? 2022年,世界衛(wèi)生組織防聾合作中心 WHO Collaborating Center for the Prevention of Deafness 北京市耳鼻咽喉科研究所 amp。 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院 ? 2022年,世界衛(wèi)生組織聽力障礙預(yù)防與康復(fù)合作中心 WHO Collaborating Center for the Prevention and Rehabilitation of Hearing Impairment 中國聾兒康復(fù)研究中心 ? 2022年,世界衛(wèi)生組織預(yù)防聾和聽力減退合作中心 WHO Collaborating Center for the Prevention of Deafness and Hearing Impairment 江蘇省人民醫(yī)院 線粒體遺傳 4% 性連鎖 1% 重度遺傳性耳聾是預(yù)防的重要群體 Van Camp G et al. Nonsyndromic hearing impairment:Unparalleled heterogeneity. Am J Hum Ge,1997, 60:758–764 最重要的預(yù)防對象 據(jù)遺傳特征推測的耳聾分型 遺傳因素 環(huán)境 其他 ( 60%, 1668萬) ( 20%) ( 20%) 中國耳聾患者 2780萬 % 確定中國第一位致聾基因 GJB2 % 明確線粒體 DNA突變是藥物性聾的遺傳病因 % 確定中國第二位致聾基因 SLC26A4 % 在 190例耳聾大家系中發(fā)現(xiàn) MYO7A等 22個少見致聾基因突變 % 繪制最常見綜合征聾 Waardenburg綜合征的基因突變譜 國際上覆蓋度最高的耳聾基因篩查項(xiàng)目(含 67個已知耳聾基因) 12,789例耳聾病例 分子病因構(gòu)成 未檢出突變 % 分子流行病學(xué)調(diào)查獲得指導(dǎo)性數(shù)據(jù)及成果 ? 建立國人耳聾遺傳疾病資源庫 ? 發(fā)現(xiàn)國人新耳聾疾病遺傳方式 ? 家族性耳聾的新致病基因突變 ? 氨基糖甙類藥物易感突變位點(diǎn) ? 繪制中國人聾病易感基因圖譜 ? 制定高危人群的耳聾預(yù)防策略 I Ⅱ Ⅲ Ⅳ Ⅴ 1 2 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 1 1 1 2 1 2 3 4 5
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