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神經(jīng)系統(tǒng)疾病-醫(yī)學(xué)(已修改)

2025-01-20 10:00 本頁面
 

【正文】 一、 面神經(jīng)炎 ( Bell麻痹 ) 【 概述 】 面神經(jīng)炎又稱 Bell 麻痹 , 是指莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥,部分病人發(fā)病前數(shù)日有 同側(cè)下頜角、耳內(nèi)、乳突區(qū)疼痛 導(dǎo)致的周圍性面癱。 【 病因 】 面神經(jīng)炎在腦神經(jīng)疾患中較為多見,這與面神經(jīng)管是一狹長的骨性管道的解剖結(jié)構(gòu)有關(guān),當(dāng)巖骨發(fā)育異常,面神經(jīng)管可能更為狹窄,這可能是面神經(jīng)炎發(fā)病的內(nèi)在因素。面神經(jīng)炎發(fā)病的外在原因尚未明了。有人根據(jù)其早期病理變化主要為 面神經(jīng)水腫 、髓鞘及軸空有不同程度的變性,推測(cè)可能因 面部受冷風(fēng)吹襲 , 面神經(jīng)的營養(yǎng)微血管痙攣 ,引起局部組織缺血、缺氧所致。也有的認(rèn)為與 病毒感染 有關(guān),但一直未分離出病毒。近年來也有認(rèn)為可能是一種 免疫反應(yīng) 。膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征 (RamsayHunt Syndrome)則系帶狀皰疹病毒感染,使膝狀神經(jīng)節(jié)及面神經(jīng)發(fā)生炎癥所致。 【 臨床表現(xiàn) 】 可見于任何年齡,無性別差異。多為單側(cè),雙側(cè)者甚少。發(fā)病與季節(jié)無關(guān),通常急性起病,一側(cè)面部表情肌突然癱瘓,可于數(shù)小進(jìn)內(nèi)達(dá)到高峰。有的患者病前 13 天 患側(cè)外耳道耳后乳突區(qū)疼痛 ,常于清晨洗漱時(shí)發(fā)現(xiàn)或被他人發(fā)現(xiàn)口角歪斜。檢查可見 同側(cè)額紋消失 ,不能皺眉,因眼輪匝肌癱瘓,眼裂增大,作閉眼動(dòng)作時(shí), 眼瞼不能閉合或閉合 不全 ,而眼球則向外上方轉(zhuǎn)動(dòng)并露出白色鞏膜,稱 Bell 現(xiàn)象。下眼瞼外翻,淚液不易流入鼻淚管而溢出眼外。病側(cè)鼻唇溝變淺,口角下垂,示齒時(shí)口角被牽向健側(cè)。不能作噘嘴和吹口哨動(dòng)作,鼓腮進(jìn)病側(cè)口角漏氣,進(jìn)食及嗽口時(shí)湯水從病側(cè)口角漏出。由于頰肌癱瘓,食物常滯留于齒頰之間。若病變波及鼓索神經(jīng),除上述癥狀外,尚可有 同側(cè)舌前 2/3 味覺減退或消失。蹬骨肌支以上部位受累時(shí),因蹬骨肌癱瘓,同時(shí)還可出現(xiàn)同側(cè)聽覺過敏。膝狀神經(jīng)節(jié)受累時(shí)除面癱、味覺障礙和聽覺過敏外,還有同側(cè)唾液、淚腺分泌障礙,耳內(nèi)及耳后疼痛,外耳道及耳廓部位帶狀皰疹,稱 膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征( RamsayHunt syndrome)。 【 輔助檢查 】 無須作特殊檢查。但下列檢查有助于不典型病人的診斷和鑒別診斷及判斷神經(jīng)損害及恢復(fù)情況。 (一 )腦脊液檢:查如無蛋白一細(xì)腦分離現(xiàn)象可除外格林一巴利綜合征。 (二 )電診斷電診斷檢查:包括肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)時(shí)間測(cè)定、神經(jīng)興奮性和面神經(jīng)電網(wǎng)。能夠了解面神經(jīng)阻滯和變性的程度。對(duì)判斷預(yù)后有幫助,健側(cè)與患側(cè)神經(jīng)興奮性閉值相差 以上,提示預(yù)后差。 (三 )血常規(guī)、顱腦 CT等檢查:可幫助鑒別和確定病因 【 鑒別診斷 】 : 一、 中樞性面癱 :系由于對(duì)側(cè)皮 質(zhì)腦干束受損所致,僅表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)下組面肌癱瘓。 二、與其他原因引起的周圍性面癱相鑒別: (一 )急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎 :可有周圍性面神經(jīng)麻痹,但常為雙側(cè)性,絕大多數(shù)伴有其他顱神經(jīng)及肢體對(duì)稱性癱瘓和腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象等。 (二 )橋腦損害 :橋腦面神經(jīng)核及其纖維損害可出現(xiàn)周圍性面癱,但常伴有橋腦內(nèi)部鄰近結(jié)構(gòu),如外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)、錐體束、脊髓丘系等的損害,而出現(xiàn)同側(cè)眼外直肌癱瘓、面部感覺障礙和對(duì)側(cè)肢體癱瘓 (交叉性癱瘓 )。見于該部腫瘤、炎癥、血管病變等。 (三 )小腦橋腦角損害 :多同時(shí)損害三叉神經(jīng)、位聽神經(jīng) 、同側(cè)小腦及延髓,故除周圍性面癱外,還可有同側(cè)面部痛覺障礙、耳鳴、耳聾、眩暈、眼球震顫、肢體共濟(jì)失調(diào)及對(duì)側(cè)肢體癱瘓等癥狀,稱“小腦橋腦角綜合征”,多見于該部腫瘤、炎癥等。 (四 )面神經(jīng)管鄰近的結(jié)構(gòu)病變 :見于中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手術(shù)及顱底骨折等,可有相應(yīng)的病史及臨床癥狀。 (五 )莖乳孔以外的病變 :見于腮腺炎、腮腺腫瘤、頜頸部及腮腺區(qū)手術(shù)等。除僅有周圍性面癱外,尚有相應(yīng)疾病的病史及臨床表現(xiàn)。 【 病程及預(yù)后 】 一般預(yù)后良好,通常于起病 1~ 2 周后開始恢復(fù), 2~ 3 月內(nèi)痊愈。 約 85%病例可完全恢復(fù),不留后遺癥。但 6 個(gè)月以上未見恢復(fù)者則預(yù)后較差,有的可遺有面肌痙攣或面肌抽搐。前者表現(xiàn)為病側(cè)鼻唇溝的加深,口角被拉向病側(cè),眼裂變小,易將健側(cè)誤為病側(cè) 。后者病側(cè)面肌不自主抽動(dòng),緊張時(shí)癥狀更明顯,嚴(yán)重時(shí)可影響正常工作。少數(shù)病側(cè)還可出現(xiàn)“鱷淚征”即進(jìn)食時(shí)病側(cè)眼流淚,可能為面神經(jīng)修復(fù)過程中神經(jīng)纖維再生時(shí),誤入鄰近功能不同的神經(jīng)鞘通路中所致。肌電圖檢查及面神經(jīng)傳導(dǎo)功能測(cè)定對(duì)判斷面神經(jīng)受損的程度及其可能恢復(fù)的程度,有相當(dāng)價(jià)值,可在起病兩周后進(jìn)行檢查。 【 治療 】 早期以改善局部血液循環(huán),消除面神經(jīng)的炎癥和水腫為主,后期以促進(jìn)神經(jīng)機(jī)能恢復(fù)為 其主要治療原則 。 一、急性期 激素 治療:強(qiáng)的松 (2030mg)或地塞米松()QD,口服,連續(xù) 710天。 二、 改善微循環(huán),減輕水腫 :可用 706代血漿或低分子右旋糖酐 250500ml,靜滴 QD,連續(xù) 7~ 10天,亦可加用脫水利尿劑。 三、 神經(jīng)營養(yǎng)代謝藥物 的應(yīng)用:維生素 B1 50100mg,維生素 B12 100μ g,胞二磷膽堿 250mg,輔酶 Q10510mg 等,肌注 1/d。 四、理療:莖乳孔附近超短波透熱療法,紅外線照射,直流電碘離子導(dǎo)入,以促進(jìn)炎癥消散。亦可用晶體管脈沖治療機(jī)刺激面神經(jīng)干 ,以防止面肌萎縮,減輕癱瘓側(cè)肌受健側(cè)肌的過度牽引。 五、針刺治療:取翳風(fēng)、聽會(huì)、太陽、地倉、下關(guān)、頰車、并配曲池、合谷等穴。 六、血管擴(kuò)張劑及頸交感神經(jīng)節(jié)阻滯:可選用妥拉蘇林 25mg或煙酸 100mg,口服, 3/d 或患側(cè)頸星狀神經(jīng)節(jié)阻滯, 1/d,連續(xù) 710日。 七、中藥治療:牽正散等。 八、手術(shù)療法:病后 2 年仍未恢復(fù)者可行面神經(jīng) 副神經(jīng)、面神經(jīng) 舌下神經(jīng)或面神經(jīng) 膈神經(jīng)吻合術(shù),但療效尚難肯定,宜在嚴(yán)重病例試用。嚴(yán)重面癱病人可行整容手術(shù)。 恢復(fù)期除上述治療外,可口服 vitB vitB8 各 1020mg,3/d;地巴唑 1020mg, 3/ ,肌注,1/d,以促進(jìn)神經(jīng)機(jī)能恢復(fù)。 此外,保護(hù)暴露的角膜,防止發(fā)生結(jié)、角膜炎,可采用眼罩,滴眼藥水,涂眼藥膏等方法。對(duì)長期不恢復(fù)者可考慮行神經(jīng)移植治療。一般取腓腸神經(jīng)或鄰近的耳大神經(jīng),連帶血管肌肉,移植至面神經(jīng)分支,計(jì)有效率約 60%左右。 【 預(yù)防 】 增強(qiáng)體質(zhì),寒冷季節(jié)注意顏面及耳后部位保暖、避免頭朝風(fēng)口窗隙久坐或睡眠,以防發(fā)病或復(fù)發(fā)。 【 經(jīng)驗(yàn) 】 面神經(jīng)炎,中醫(yī)又稱“面癱”。是一種神經(jīng)內(nèi)科常見病、多發(fā)病,可發(fā)生于任何年齡,一年四季均可發(fā)病,以冬春 季節(jié)多見。造成面神經(jīng)炎的原因很多,主要是以疲勞及面部、耳后受涼、受風(fēng)引起的特發(fā)性神經(jīng)炎居多。還包括感染性疾病、神經(jīng)源性病變(腦出血、腦梗塞、腦血栓、腦部腫瘤等)、創(chuàng)傷性病變(面部外傷、面部手術(shù)引發(fā))、中毒性病變(酒精中毒、一氧化碳中毒等)均可引起。 步驟 /方法: 1 早期以控制感染,減輕面神經(jīng)根水腫,改善血循環(huán)為治療原則,可應(yīng)用抗病毒或抗感染、營養(yǎng)神經(jīng)藥物,短期使用糖皮質(zhì)激素治療。長期使用易產(chǎn)生很多副作用,使患者免疫力下降,恢復(fù)緩慢,肥腫難分,水鈉潴溜的出現(xiàn),避免肝腎功能的損害。 2 發(fā)病后 第五天 可采用針灸治療 ,每日一次。宜雙側(cè)取穴,面部取穴要少而精,刺激宜輕不宜重。 取主穴:地倉、頰車、下關(guān)、迎香、合谷、列缺。 3 中藥治療 :以祛風(fēng)定驚、活血通絡(luò)、益氣養(yǎng)血、扶正止痙為治則。方藥以 牽正散合補(bǔ)陽還五湯 加減。 二、 腦出血 概述 腦出血是指原發(fā)性非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血,發(fā)病率為每年60~ 80/10 萬,在我國占全部腦卒中的 20%~ 30%,急性期病死率為 30%~ 40%。通常按 ICH出血的部位、穩(wěn)定與否及病因等分為不同類型腦出血。 二、病因 ICH 病例中大約 60%是因高血壓合并小動(dòng)脈硬化所致,約 30%由動(dòng)脈瘤或動(dòng) 靜脈血管畸形破裂 所致,其他病因包括腦動(dòng)脈粥樣硬化、血液?。ㄈ绨籽?、再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、血友病、紅細(xì)胞增多癥和鐮狀細(xì)胞病等)、腦淀粉樣血管病變、抗凝或溶栓治療等。一 般 高血壓性腦出血通常在 30 分鐘內(nèi)停止,致命性腦出血可直接導(dǎo)致死亡。動(dòng)態(tài)顱腦 CT 監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)腦出血有穩(wěn)定型和活動(dòng)型兩種,后者的血腫形態(tài)往往不規(guī)則,密度不均一,發(fā)病后 3 小時(shí)內(nèi)血腫迅速擴(kuò)大;前者的血腫與之相反,保持相對(duì)穩(wěn)定,血腫體積擴(kuò)大不明顯。多發(fā)性腦出現(xiàn)多見于淀粉樣血管病、血液病和腦腫瘤等患者。 三、臨床表現(xiàn) ICH 的好發(fā)年齡為 50~ 70歲。 男性稍多于女性,冬春兩季發(fā)病牢較高,多有病史。多在情緒激動(dòng)或活動(dòng)中突然發(fā)病。發(fā)病后病情常于數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)內(nèi)達(dá)到高峰。 ICH 患者發(fā)病后多有血壓明顯升高。由于顱內(nèi)壓升高,常行頭痛、嘔吐和不同程度的意識(shí)障礙,如嗜睡或昏迷等,大約10%ICH 病例有抽搐發(fā)作。 取決于出血量和出血部位: ( 1)基底節(jié)區(qū)出血 ①殼核出血 最常見,約占 ICH 病例的 60%,系豆紋動(dòng)脈尤其是其外側(cè)支破裂所致,可分為局限型(血腫僅局限于殼核內(nèi))和擴(kuò)延型。常有病灶對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺缺失和同向性偏盲,還可出現(xiàn)雙眼球向病灶 對(duì)側(cè)同向凝視不能,優(yōu)勢(shì)半球受累可有失語。 ②丘腦出血 占 ICH 病例的 10%~ 15%,系丘腦膝狀體動(dòng)脈和丘腦穿通動(dòng)脈破裂所致,可分為局限型(血腫僅局限于丘腦)和擴(kuò)延型。常有對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺障礙,通常感覺障礙重于運(yùn)動(dòng)障礙。深淺感覺均受累,而深感覺障礙更明顯??捎刑卣餍匝壅?,如上視不能或凝視鼻尖、眼球偏斜或分離性斜視、眼球會(huì)聚障礙和無反應(yīng)性小瞳孔等。小量丘腦出血致丘腦中間腹側(cè)核受累可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)性震顫和帕金森綜合征樣表現(xiàn);累及丘腦底核或紋狀體可呈偏身舞蹈 投擲樣運(yùn)動(dòng);優(yōu)勢(shì)側(cè)丘腦出血可出現(xiàn)丘腦性失語、精神障礙、認(rèn)知 障礙和人格改變等。 ③尾狀核頭出血 較少見。多由高血壓動(dòng)脈硬化和血管畸形破裂所致,一般出血量不大,多經(jīng)側(cè)腦室前角破入腦室。常有頭痛、嘔吐、頸強(qiáng)直、精神癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損癥狀并不多見,故臨床酷似蛛網(wǎng)膜下腔出血。 ( 2)腦葉出血 占腦出血的 5%~ l0%,常由腦動(dòng)靜脈畸形、血管淀粉樣病變、血液病等所致。出血以頂葉最常見,其次為顳葉、枕葉、額葉,也有多發(fā)腦葉出血的病例。如額葉出血可有偏癱、尿便障礙、 Broca 失語、摸索和強(qiáng)握反射等;顳葉出血可有 Wernicke 失語、精神癥狀、對(duì)側(cè)上象限盲、癲癇;枕葉出血可 有視野缺損;頂葉出血可有偏身感覺障礙、輕偏癱、對(duì)側(cè)下象限盲,非優(yōu)勢(shì)半球受累可有構(gòu)象障礙。 ( 3)腦干出血 ①腦橋出血 約占腦出血的 10%,多由基底動(dòng)脈腦橋支破裂所致,出血灶多位于腦橋基底部與被蓋部之間。大量出血(血腫 5m1)累及雙側(cè)被蓋部和基底部,常破入第四腦室 .患者迅即出現(xiàn)昏迷、雙側(cè)針尖樣瞳孔、嘔吐咖啡樣胃內(nèi)容物、中樞性高熱、中樞性呼吸障礙、眼球浮動(dòng)、四肢癱瘓和去大腦強(qiáng)直發(fā)作等。小量出血可無意識(shí)障礙,表現(xiàn)為交叉性癱瘓和共濟(jì)失凋性偏癱,兩恨向病灶側(cè)凝視麻痹或核間性眼肌麻痹。 ②中腦出血 少見,常有頭痛 、嘔吐和意識(shí)障礙,輕癥表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)不全麻痹、眼球不同軸、同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào),也可表現(xiàn)為 Weber 或 Benedikt 綜合征;重癥表現(xiàn)為深昏迷,四肢弛緩性癱瘓,可迅速死亡。 ③延髓出血 更為少見,臨床表現(xiàn)為突然意識(shí)障礙,影響生命體征,如呼吸、心律、血壓改變,繼而死亡。輕癥患者可表現(xiàn)不典型的 Wallenberg 綜合征。 ( 4)小腦出血 約占腦出血的 10%。多由小腦上動(dòng)脈分支破裂所致。常有頭痛、嘔吐,眩暈和共濟(jì)失調(diào)明顯,起病突然,可伴有枕部疼痛。出血量較少者,主要表現(xiàn)為小腦受損癥狀,如患側(cè)共濟(jì)失調(diào)、眼 震和小腦語言等,多無癱瘓;出血量較多者,尤其是小腦蚓部出血,病情迅速進(jìn)展,發(fā)病時(shí)或病后12~ 24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)昏迷及腦干受壓征象,雙側(cè)瞳孔縮小至針尖樣、呼吸不規(guī)則等。暴發(fā)型則常突然昏迷,在數(shù)小時(shí)內(nèi)迅速死亡。 ( 5)腦室出血 占腦出血的 3%~ 5%。分為原發(fā)性和繼發(fā)性腦室出血。原發(fā)性腦室出血多由脈絡(luò)叢血管或室管膜下動(dòng)脈破裂出血所致,繼發(fā)性腦室出血是指腦實(shí)質(zhì)出血破入腦室。常有頭痛、嘔吐,嚴(yán)重者出現(xiàn)意識(shí)障礙如深昏迷、腦膜刺激征、針尖樣瞳孔、眼球分離斜視或浮動(dòng)、四肢弛緩性癱瘓及去腦強(qiáng)直發(fā)作、高熱、呼吸不規(guī)則、脈搏和血壓 不穩(wěn)定等癥狀。臨床上易誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血。 四、檢查 檢查 顱腦 CT 掃描是診斷 ICH 首選的重要方法,可清楚顯示出血部位、破人量大小、血腫形態(tài)、是否破入腦室以及血腫周圍有無低密度水腫帶和占位效應(yīng)等。病灶多呈圓形或卵圓形均勻高密度區(qū),邊界清楚,腦室大量積血時(shí)多呈高密度鑄型,腦室擴(kuò)大。 1 周后血腫周圍有環(huán)形增強(qiáng),血腫吸收后呈低密度或囊性變。動(dòng)態(tài) CT檢查還可評(píng)價(jià)出血的進(jìn)展情況。 和 MRA 檢查 對(duì)發(fā)現(xiàn)結(jié)構(gòu)異常,明確腦破入的病因很有幫助。對(duì)檢出腦干和小腦的出血灶和監(jiān)測(cè)腦出血的演進(jìn)過程優(yōu)于 CT 掃描,對(duì)急 性腦出血診斷不及 CT。 腦出血患者一般無需進(jìn)行腰椎穿刺檢查,以免誘發(fā)腦疝形成,如需排除顱內(nèi)感染和蛛網(wǎng)膜下腔出血,可謹(jǐn)慎進(jìn)行。 腦出血患者一般不需要進(jìn)行 DSA 檢查,除非疑有血管畸形、血管炎或 moyamoya 病又需外科手術(shù)或血管介入治療時(shí)才考慮進(jìn)行。 DSA 可清楚顯示異常血管和造影劑外漏的破裂血管及部位。 包括血常規(guī)、
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