肺淋巴管平滑肌瘤病(已修改)
2025-01-18 07:46 本頁(yè)面
【正文】 淋巴管平滑肌瘤病 北京協(xié)和醫(yī)院呼吸科 黃蓉 高鵬 蔡柏薔 劉鴻瑞 朱元玨 淋巴管平滑肌瘤病 4例病例均為育齡女性，發(fā)病年齡為 16～ 39歲 ，病理證實(shí) 從起病到 明確 診斷 半年 ～ 16年 呼吸困難 （ 100%），反復(fù)氣胸（ 2例， 50%），咯血（ 1例）， 乳糜性胸腔積液（ 1例 ） 1例合并 雙腎錯(cuò)構(gòu)瘤 影像學(xué)顯示雙肺 彌漫薄壁囊性病變 （ 3例），肺氣腫 、 肺大皰 及 肺心病 （ 1例） 淋巴管平滑肌瘤病 阻塞性通氣功能障礙（ 3例）， 1例病重未能做成 病理： 多發(fā)的數(shù)毫米至數(shù)厘米的肺大皰 ，鏡下可見(jiàn)平滑肌增生 免疫組化： 平滑肌肌動(dòng)蛋白 (SMA)陽(yáng)性（ 4例） ,黑瘤雜交的單克隆抗體（ HMB45） 陽(yáng)性（ 4例） ,1例雌激素受體 (ER)陽(yáng)性， 3例 孕激素受體 (PR)陽(yáng)性 概述 淋巴管平滑肌瘤病 (lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一種病因不明、持續(xù)發(fā)展的彌漫性肺間質(zhì)疾病。表現(xiàn)為不典型增生的平滑肌細(xì)胞侵襲肺組織，包括氣道、血管和淋巴管。1937 年 Von Stossel 報(bào)告首例，主要發(fā)生在育齡期婦女。 世界范圍內(nèi)共報(bào)告千余例，約 50%合并腎血管平滑肌脂肪瘤 約 %結(jié)節(jié)性硬化患者同時(shí)合并 LAM病 常被誤診 病因及發(fā)病機(jī)制 雌激素 肺間質(zhì)平滑肌增生壓迫傳導(dǎo)氣道 彈性蛋白酶 /α 1抗胰蛋白酶系統(tǒng)的不平衡 LAM細(xì)胞可能來(lái)源于淋巴管 平滑 肌脂肪瘤的轉(zhuǎn)移或前體細(xì)胞移位 臨床
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