【正文】 腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生病理變化 臨床病理聯(lián)系 結(jié)局分類(lèi)第二十一 頁(yè) ，共一百一十 頁(yè) 。病理變化：肉眼 ：大紅腎 ——雙腎對(duì)稱(chēng)腫大，被膜緊張，表面光滑充血，色紅蚤咬腎 ——腎表面及切面有散在出血點(diǎn)光鏡： 腎小球體積增大，細(xì)胞數(shù)量增多腎小球缺血嗜中性 (zhōngx236。ng)粒細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)嚴(yán)重時(shí)毛細(xì)血管壁發(fā)生纖維素樣壞死而出血電鏡：上皮下， “ 駝峰 ” 沉積物免疫熒光： IgG、 C3沿 Cap壁呈不連續(xù)的顆粒狀熒光其他：腎近曲小管上皮細(xì)胞各種變性，腎小管管腔內(nèi)各種管型，間質(zhì)充血、水腫及少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)。腎小球腎炎(sh232。n y225。n)毛細(xì)血管內(nèi)增生 (zēngshēng)性腎小球腎炎第二十二 頁(yè) ，共一百一十 頁(yè) 。大紅(d224。h243。ng)腎蚤咬腎第二十三 頁(yè) ，共一百一十 頁(yè) 。毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎腎小球體積增大、細(xì)胞 (x236。bāo)數(shù)增多第二十四 頁(yè) ，共一百一十 頁(yè) 。毛細(xì)血管 (m225。o x236。 xu232。 ɡuǎn)內(nèi)增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管 (m225。o x236。 xu232。 ɡuǎn)腔受壓迫，缺血狀 第二十五 頁(yè) ，共一百一十 頁(yè) 。電鏡下：駝峰(tu243。fēng)第二十六 頁(yè) ，共一百一十 頁(yè) 。臨床病理聯(lián)系：急性腎炎綜合癥尿變化：少尿或無(wú)尿、蛋白尿、血尿和管型尿腎小球缺血，濾過(guò)率降低 ——少尿、無(wú)尿基底膜損傷，通透性增加 ——血尿、蛋白尿腎小管濃縮功能正常 ——管型尿水腫：出理較早，眼瞼水腫 全身水腫腎小球?yàn)V過(guò)率降低 ——水鈉潴留 (zhūli)變態(tài)反應(yīng) ——毛細(xì)血管通透性增加高血壓：水鈉潴留 ——血容量增加血漿腎素水平一般不升高腎小球腎炎(sh232。n y225。n)毛細(xì)血管內(nèi)增生 (zēngshēng)性腎小球腎炎第二十七 頁(yè) ，共一百一十 頁(yè) 。結(jié)局：一般預(yù)后較好，尤其是兒童絕大多數(shù)：數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀 (zh232。ngzhu224。ng)消失 → 痊愈少數(shù)：轉(zhuǎn)變?yōu)槁阅I小球腎炎，或新月體性腎小球腎炎成人預(yù)后較差： 15%50%轉(zhuǎn)變?yōu)槁阅I小球腎炎 腎小球腎炎(sh232。n y225。n)毛細(xì)血管內(nèi)增生 (zēngshēng)性腎小球腎炎第二十八 頁(yè) ，共一百一十 頁(yè) 。臨床上較少見(jiàn) 原因不明 多見(jiàn)于中青年特征：起病急 進(jìn)展快 病情重 預(yù)后不良又稱(chēng)快速 (ku224。is249。)進(jìn)行性腎小球腎炎病理變化 臨床病理聯(lián)系及結(jié)局新月 (xīnyu232。)體性腎小球腎炎腎小球腎炎(sh232。n y225。n)腎球囊壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體分類(lèi)第二十九 頁(yè) ，共一百一十 頁(yè) 。病理變化（ 21）：肉眼：雙腎對(duì)稱(chēng)性腫大，色蒼白，皮質(zhì)表面及切面見(jiàn)散在出血點(diǎn)。鏡下： 大多數(shù)腎小球內(nèi)形成 (x237。ngch233。ng)新月體 細(xì)胞新月體 纖維新月體 腎球囊腔狹窄閉塞， cap叢萎縮、纖維化及玻璃樣變電鏡： cap基底膜呈局灶性斷裂或缺損腎小球腎炎(sh232。n y225。n)新月體性 (tǐ x236。nɡ)腎小球腎炎第三十 頁(yè) ，共一百一十 頁(yè) 。病理變化（ 22）： 免疫熒光檢查： 部分病例 IgG、 C3沿毛細(xì)血管 (m225。o x236。 xu232。 ɡuǎn)呈連續(xù)線形熒光，或呈粗顆粒狀熒光 約半數(shù)病例未見(jiàn)陽(yáng)性熒光沉積物 其他： 腎小管上皮細(xì)胞萎縮、變性，間質(zhì)水腫及炎細(xì)胞浸潤(rùn)腎小球腎炎(sh232。n y225。n)新月 (xīnyu232。)體性腎小球腎炎第三十一 頁(yè) ，共一百一十 頁(yè) 。臨床病理聯(lián)系 (li225。nx236。)： 快速進(jìn)行性腎炎綜合征 尿變化：血尿、中度蛋白尿，少尿、無(wú)尿 氮質(zhì)血癥 結(jié)局：預(yù)后差，多數(shù)患者死于尿毒癥腎小球腎炎(sh232。n y225。n)新月體性 (tǐ x236。nɡ)腎小球腎炎第三十二 頁(yè) ，共一百一十 頁(yè) 。膜性腎小球腎炎 (sh232。n y225。n)臨床上引起成人腎病綜合癥的最常見(jiàn)類(lèi)型特征 (t232。zhēng)：又稱(chēng)為 膜性腎病好發(fā)于中老年，男性多，起病緩慢，病程長(zhǎng)。原發(fā)性（ 85%）原因不明，與自身免疫有關(guān) 斷發(fā)性：抗原種類(lèi)多，與慢性乙型肝炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、惡性腫瘤、汞或金屬等有關(guān)病理變化 臨床病理聯(lián)系 結(jié)局腎小球腎炎(sh232。n y225。n)腎小球毛細(xì)血管基底膜彌漫性增厚第三十三 頁(yè) ，共一百一十 頁(yè) 。肉眼 ：早期：大白腎 ——兩側(cè)腎臟腫脹，色蒼白，切面皮質(zhì)明顯增寬。晚期：顆粒固縮腎 —— 腎臟體積 (tǐjī)縮小，表面顆粒狀腎小球腎炎(sh232。n y225。n)膜性腎小球腎炎 (sh232。n y225。n)病理變化（ 21）：第三十四 頁(yè) ，共一百一十 頁(yè) 。?鏡下 ：?早期：腎小球毛細(xì)血管壁呈均勻一致增厚，銀染見(jiàn)毛細(xì)血管基底膜外側(cè)有許多釘狀突起（釘突），釘突與基底膜垂直相連形如梳齒。?晚期：釘突逐漸增粗而相互融合，基底膜高度增厚。?最后 (zu236。h242。u)：腎小球纖維化，玻璃樣變?電鏡：見(jiàn)釘突間有小丘狀之上皮下沉積物。第三十五 頁(yè) ，共一百一十 頁(yè) 。第三十六 頁(yè) ，共一百一十 頁(yè) 。第三十七 頁(yè) ，共一百一十 頁(yè) 。臨床病理聯(lián)系 ——腎病綜合癥① 嚴(yán)重 (y225。nzh242。ng)蛋白尿② 低蛋白血癥③ 嚴(yán)重水腫 ④ 高脂血癥 第三十八 頁(yè) ，共一百一十 頁(yè) 。微小 (wēixiǎo)病變性腎小球腎炎又稱(chēng)脂性腎病、足突病為兒童腎病綜合征最常見(jiàn)類(lèi)型腎小球內(nèi)無(wú)免疫復(fù)合物沉積 (ch233。njī)，但仍有體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的可能第三十九 頁(yè) ，共一百一十 頁(yè) 。病理變化：肉眼：雙腎腫大，顏色蒼白，切面見(jiàn)腎皮質(zhì)增厚，出現(xiàn)黃色放射狀條紋光鏡：腎小球無(wú)明顯病變。腎近曲小管上皮細(xì)胞明顯脂肪變性電鏡：腎球囊臟層上皮細(xì)胞胞漿空泡變性，足突融合、扁平、消失。無(wú)電子致密物沉積免疫 (miǎny236。)熒光檢查：未見(jiàn)免疫 (miǎny236。)復(fù)合物和補(bǔ)體第四十 頁(yè) ，共一百一十 頁(yè) 。臨床病理聯(lián)系：腎病綜合征表現(xiàn)大量蛋白尿?yàn)檫x擇性蛋白尿 (主要 (zhǔy224。o)是小分子白蛋白 )結(jié)局：預(yù)后好， 90%以上經(jīng)治療可恢復(fù)少數(shù)可反復(fù)發(fā)作發(fā)展為慢性腎功能衰竭第四十一 頁(yè) ，共一百一十 頁(yè) 。系膜增生 (zēngshēng)性腎小球腎炎以腎小球系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增多使系膜區(qū)增寬為特征(t232。zhēng)IgA腎病 IgA沉積非 IgA系膜增生性腎小球腎炎 無(wú) IgA沉積第四十二 頁(yè) ，共一百一十 頁(yè) 。病理變化：光鏡：病變彌漫性累及多數(shù)腎小球，早期以系膜細(xì)胞增生為主，繼而系膜基質(zhì)逐漸增多，致系膜增寬，進(jìn)一步發(fā)展可致系膜硬化和腎小球硬化。電鏡：系膜區(qū)增寬，系膜細(xì)胞增生，系膜基質(zhì)增多