20xx年醫(yī)學(xué)專題—神經(jīng)肌接頭及肌肉病變-中國醫(yī)科大學(xué)-文庫吧
2024-11-15 13:23 本頁面
【正文】 十三頁，共一百零三頁。,肢體無力, 上肢重于下肢, 近端重于遠(yuǎn)端 呼吸(hūxī)肌、膈肌受累, 出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸(hūxī)困難偶心肌受累可突然死亡呼吸(hūxī)肌麻痹amp。繼發(fā)吸入性肺炎可導(dǎo)致死亡,嚴(yán)重(y225。nzh242。ng)時(shí)出現(xiàn),平滑肌amp。膀胱括約肌一般(yībān)不受累,臨床表現(xiàn),第二十四頁，共一百零三頁。,奎寧(ku237。 n237。nɡ), 奎尼丁, 普魯卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 鋰鹽, 四環(huán)素amp。氨基糖甙類抗生素可加重癥狀,感染\妊娠\月經(jīng)(yu232。jīng)前后, 精神創(chuàng)傷, 過度疲勞,避免使用(shǐy242。ng)的藥物,病情加重原因amp。誘因,臨床表現(xiàn),第二十五頁，共一百零三頁。,受累肌易疲勞: 持續(xù)活動(hu243。 d242。ng)導(dǎo)致暫時(shí)性肌無力加重, 短期休息后好轉(zhuǎn)是MG特征性表現(xiàn),3. 臨床(l237。n chu225。nɡ)檢查,疲勞試驗(yàn): 持續(xù)向上(xi224。ngsh224。ng)凝視2min, 上瞼下垂可加重, 短暫休息后肌力改善,受累肌無力不符合任一神經(jīng)\神經(jīng)根amp。中樞神 經(jīng)系統(tǒng)病變分布,進(jìn)展性病例受累肌可輕度肌萎縮, 感覺正常, 通常 無反射改變,臨床表現(xiàn),第二十六頁，共一百零三頁。,患者急驟發(fā)生延髓肌amp。呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力, 以致不能維持(w233。ich237。)換氣功能, 稱為危象是 MG常見的致死原因,4. 危象(wēi xi224。nɡ)(Crisis),肺部感染amp。手術(shù)(胸腺切除術(shù))可誘發(fā)危象, 情緒波動amp。系統(tǒng)性疾病(j237。b236。ng)可加重癥狀,臨床表現(xiàn),第二十七頁，共一百零三頁。,膽堿能危象(wēi xi224。nɡ) (Cholinergic crisis),肌無力危象(wēi xi224。nɡ) (Myasthenic crisis),反拗危象(wēi xi224。nɡ) (Brittle crisis),4. 危象(Crisis),臨床表現(xiàn),第二十八頁，共一百零三頁。,臨床(l237。n chu225。nɡ)經(jīng)過,a.少數(shù)輕病者可自愈 b.多數(shù)病例遷延 波動期：5年內(nèi)，1～2年內(nèi)變化(bi224。nhu224。)大 穩(wěn)定期：5～10年—預(yù)后較好， 慢性期：10年—預(yù)后較好，少危象 c.個(gè)別病例暴發(fā)：死亡率高,第二十九頁，共一百零三頁。,1. Osserman分型被國內(nèi)外廣泛(guǎngf224。n)采用,2年內(nèi)從Ⅰ型 發(fā)展(fāzhǎn)為ⅡA\ⅡB型,Ⅰ型: 眼肌型,ⅡA型: 輕度(qīnɡ d249。)全身型,ⅡB型: 中度全身型,Ⅲ型: 重癥急進(jìn)型,Ⅳ型: 遲發(fā)重癥型,臨床分型,第三十頁，共一百零三頁。,Ⅰ 型: 占15%~20%, 僅眼肌受累(sh242。u lěi),ⅡA型:30%, 進(jìn)展緩慢, 無危象, 眼肌， 骨骼 肌受累,對藥物(y224。ow249。)敏感。,ⅡB型:25%, 骨骼肌amp。延髓(y225。n suǐ)肌嚴(yán)重受累, 無危象,藥物敏感性欠佳,臨床分型,第三十一頁，共一百零三頁。,Ⅳ 型:約10%癥狀(zh232。ngzhu224。ng)同Ⅲ型,Ⅲ 型:15%, 癥狀(zh232。ngzhu224。ng)危重, 進(jìn)展迅速, 數(shù)周 至數(shù)月達(dá)高峰, 胸腺瘤高發(fā), 可 發(fā)生危象,藥效差, 常需氣管切開 amp。輔助呼吸, 死亡率高,第三十二頁，共一百零三頁。,①具有HLAA1\A8\B8\B12 amp。 DW3抗原的MG患者多為女性, 20~30歲起病AChRAb檢出率較低合并胸腺增生(zēngshēng), 早期胸腺摘除效果好,2. 根據(jù)發(fā)病年齡\性別\伴發(fā)胸腺瘤\AChRAb(+)\HLA相關(guān)性amp。治療反應(yīng)等綜合評定MG分為(fēn w233。i)兩個(gè)亞型:,臨床(l237。n chu225。nɡ)分型,第三十三頁，共一百零三頁。,②具有(j249。yǒu)HLAA2\A3抗原的MG多為男性, 40~50歲發(fā)病AChRAb檢出率較高, 多合并胸腺瘤皮質(zhì)類固醇療效好,臨床(l237。n chu225。nɡ)分型,第三十四頁，共一百零三頁。,3. 其他(q237。tā)類型,約12%MG母親的新生兒出現(xiàn)吸吮困難, 哭聲微弱, 肢體無力, 呼吸功能不全癥狀 生后48h內(nèi)出現(xiàn)癥狀, 持續(xù)數(shù)日至數(shù)周, 逐步改善, 直至完全消失 母親amp。患兒都能檢出AChRAb, 新生兒癥狀隨抗體 滴度降低(ji224。ngdī)而消失 嚴(yán)重呼吸功能不全患兒可血漿交換治療, 呼吸機(jī) 支持amp。營養(yǎng),新生兒MG,臨床(l237。n chu225。nɡ)分型,第三十五頁，共一百零三頁。,少見, 癥狀重, 家族史. 新生兒期通常無癥狀,嬰兒期表現(xiàn)眼肌麻痹amp。肢體(zhītǐ)無力,(2)先天性MG,AChR基因突變(jī yīn tū bi224。n)導(dǎo)致離子通道病, 包括:,慢通道(tōngd224。o)綜合征: 離子通道開放期異常延長，對ACh反應(yīng)增強(qiáng) 奎尼丁有效,快通道綜合征: 對ACh反應(yīng)減弱，抗膽堿酯酶藥可能有效,臨床分型,3. 其他類型,第三十六頁，共一百零三頁。,可發(fā)現(xiàn)胸腺瘤 40歲以上(yǐsh224。ng)患者常見,輔助(fǔzh249。)檢查,1.胸部(xiōnɡ b249。)X線 amp。 CT平掃,第三十七頁，共一百零三頁。,約90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重復(fù)電刺激出現(xiàn)衰減反應(yīng)(fǎny236。ng)(神經(jīng)肌肉傳遞障礙) 眼肌型陽性率低, 故正常不能排除診斷,2. 電生理(shēnglǐ)檢查,低頻波幅(bōf)遞減 (5HZ, 右面神經(jīng)),輔助檢查,第三十八頁，共一百零三頁。,3. AChRAb測定(c232。d236。ng),85%~90%的全身型, 50%~60%單純眼肌型MG患者AChRAb滴度增高但抗體水平可與臨床狀況(zhu224。ngku224。ng)不平行,輔助(fǔzh249。)檢查,第三十九頁，共一百零三頁。,1. 診斷(zhěndu224。n),根據(jù)病變(b236。ngbi224。n)主要侵犯骨骼肌 癥狀的波動性 晨輕暮重特點(diǎn) 服用抗膽堿酯酶藥物有效等通常可確診,診斷(zhěndu224。n)amp。鑒別診斷(zhěndu224。n),第四十頁，共一百零三頁。,可疑(kěy237。)病例可通過下述檢查確診,重復(fù)活動后受累肌肉(jīr242。u)肌無力明顯加重,AChRAb滴度測定(c232。d236。ng),診斷amp。鑒別診斷,1. 診斷,AChRAb增高 敏感性88% 特異性99% 但正常不能排除診斷,疲勞試驗(yàn)(Jolly試驗(yàn)),第四十一頁，共一百零三頁。,疲勞(p237。l225。o)試驗(yàn)(Jolly試驗(yàn)),重復(fù)活動(hu243。 d242。ng)后受累肌肉肌無力明顯加重,診斷(zhěndu224。n)amp。鑒別診斷(zhěndu224。n),1. 診斷,第四十二頁，共一百零三頁。,新斯的明1~2mg肌注,20min肌力改善(gǎish224。n), 約持續(xù)2h為(+),①新斯的明(neostigmine)試驗(yàn)(sh236。y224。n),注射(zh249。
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