【正文】 232。)頸總動(dòng)脈中段狹窄并上段返流（重度） 右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞 右側(cè)頸外動(dòng)脈狹窄（中度） 右側(cè)椎動(dòng)脈重度缺血改變 雙側(cè)上肢深動(dòng)脈缺血改變 左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始段狹窄并返流（輕度）,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第二十三頁，共八十九頁。,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎主要侵犯中小動(dòng)脈，是一種系統(tǒng)性的壞死性血管炎。1/31/2的患者與HbsAg相關(guān)。 本病可侵犯中樞及周圍神經(jīng)系統(tǒng)，75%的患者出現(xiàn)周圍神經(jīng)病，多表現(xiàn)(biǎoxi224。n)為痛性多發(fā)性單神經(jīng)病(Hagiwara et al., 2003) 或者是感覺神經(jīng)病 (Harada et al., 2000)，個(gè)別病例可出現(xiàn)CIDP表現(xiàn)。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第二十四頁，共八十九頁。,LCA,Elastic Masson,第二十五頁，共八十九頁。,川崎病 主要發(fā)生在嬰幼兒，是一種累及中等動(dòng)脈的血管炎，患兒可表現(xiàn)為皮膚粘膜下淋巴結(jié)腫大、結(jié)膜炎、耳咽紅腫、肢端皮膚改變(gǎibi224。n)和冠狀動(dòng)脈病變，神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、面癱，少數(shù)情況下可出現(xiàn)中風(fēng)。 目前有一例患者報(bào)道出現(xiàn)感覺運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病(Hicks et al., 1982).,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第二十六頁，共八十九頁。,ChurgStrauss綜合癥 ChurgStrauss綜合癥又稱作過敏性肉芽腫性血管炎，是一種侵犯中小血管、以嗜酸細(xì)胞(x236。bāo)浸潤為特征的壞死性血管炎?？汕址付嘞到y(tǒng)，多有過敏病史如過敏性鼻炎或哮喘病史，90%的病例有肺臟損害，皮損可發(fā)生在70%的病例中，半數(shù)患者有胃腸道癥狀，可累及心臟而且常為死于本病的原因。約6070%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損傷，多為多發(fā)性神經(jīng)病。25%的患者可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，多表現(xiàn)為顱神經(jīng)損害，少數(shù)可出現(xiàn)腦病或中風(fēng)。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第二十七頁，共八十九頁。,病例介紹 患者男性，58歲。 雙眼視物不清、四肢無力、雙下肢痛5天入院。 Wbc:20.95109/L，N:13.4%，L:4.2%，EO:79.8%，血沉:25mm/h， 腦脊液：腦壓80mmH2O，常規(guī)（）；生化：G：3.90mmol/L；Pro：0.45 mmol/L；CL：109.9 mmol/L。骨穿：嗜酸細(xì)胞增多骨髓象。 肌電圖：示雙上肢尺、正中神經(jīng)，雙下肢腓、脛神經(jīng)潛伏期延長(zhǎng)、波幅降低，運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度輕度降低。 頭顱MRI：雙側(cè)大腦(d224。nǎo)半球多發(fā)性病變，呈長(zhǎng)TT2信號(hào)。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第二十八頁，共八十九頁。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第二十九頁，共八十九頁。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第三十頁，共八十九頁。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第三十一頁，共八十九頁。,Wegeners肉芽腫 Wegeners肉芽腫是一種以壞死性肉芽腫形成為特征的系統(tǒng)性血管炎，主要侵犯上下呼吸道，腎臟(sh232。nz224。ng)損害也較常見。周圍神經(jīng)損害多見(1440%，Schaublin et al., 2005).臨床表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)病、單神經(jīng)病或感覺運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病 中樞損害在可表現(xiàn)為腦梗死、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第三十二頁，共八十九頁。,男性，19歲，戰(zhàn)士。 因頭痛、嘔吐(ǒu t249。)3個(gè)月 右顳葉及鼻竇區(qū)占位,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第三十三頁，共八十九頁。,冷球蛋白血癥,多繼發(fā)性于感染、自身免疫性疾病及血液病 免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致血管炎 神經(jīng)系統(tǒng)主要累及周圍神經(jīng)系統(tǒng)，主要表現(xiàn)(biǎoxi224。n)為痛性多發(fā)性單神經(jīng)病、及感覺運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第三十四頁，共八十九頁。,顯微性多動(dòng)脈炎 顯微性多動(dòng)脈炎病理(b236。nglǐ)上表現(xiàn)為為壞死性血管炎，主要侵犯微血管，包括毛細(xì)血管、微動(dòng)靜脈、但也可累及中小動(dòng)脈?？汕址钢袠泻椭車窠?jīng)病變約50%（Schaublin et al., 2005），5080%的患者可表現(xiàn)為抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽性。本病一個(gè)特征性的表現(xiàn)就是腎臟的累及，可表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎，另外侵犯肺臟致出血也較常見。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第三十五頁，共八十九頁。,患者,男，36歲，因反復(fù)發(fā)熱7個(gè)月，左側(cè)肢體(zhītǐ)活動(dòng)不靈1天于2010年4月14日入院。 2009年3月份患者無明顯誘因曾出現(xiàn)一過性血尿，如深茶水。 同年9月份患者無明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱，體溫在37.539176。C，1個(gè)月后出現(xiàn)雙眼瞼水腫伴雙下肢、雙足水腫，并無明顯誘因出現(xiàn)多次鼻出血，每次鼻出血量較多且難以自行止血。 患者緣于7天前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈伴發(fā)熱， 1天前出現(xiàn)左側(cè)肢體活動(dòng)不靈。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第三十六頁，共八十九頁。,實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。)：血常規(guī)：WBC：17.6109/L，N：91.2%，L：5.7%，RBC：2.57 1012/L，HB:80g/L。血沉：63mm/h；尿常規(guī)：蛋白質(zhì)：3+，潛血：4+，尿白細(xì)胞：1+ HBsAg:（+），HbsAB：(+)，HbeAg:(+），HbeAb：()，HbcAb：（+） ANA、ENA ()，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體：PR3：弱陽性。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第三十七頁，共八十九頁。,第三十八頁，共八十九頁。,第三十九頁，共八十九頁。,Behcets Disease(BD) BD是一種侵犯多系統(tǒng)的血管炎，臨床表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的口腔、外生殖器潰瘍、眼色素膜炎等。BD神經(jīng)系統(tǒng)損害的發(fā)生率報(bào)道不一，為2.249%，多發(fā)生于30歲左右的男性，可侵犯神經(jīng)系統(tǒng) 。中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及的發(fā)病率為5%，而周圍神經(jīng)系統(tǒng)的累及發(fā)病率在20%。