【正文】 臥位緩解。 少見的典型癥狀有偏盲和視野缺損（枕葉缺血）、頸項痛放射至肩部頭部（頸項肌缺血）、胸痛（心臟缺血）。 下列特征視為直立性暈厥依據(jù)： 起立時發(fā)病 長時間坐/站時發(fā)病 擁擠或熱環(huán)境下發(fā)病,第十一頁，共五十五頁。,改變降壓藥劑量后發(fā)病 餐后或飲酒后發(fā)病 活動后立即發(fā)病 臥位改善 無自主神經(jīng)先兆 頸肩痛、胸痛 有自主神經(jīng)病或帕金森綜合癥 上述某些特征也能見于反射性暈厥。 老年直立不耐受表現(xiàn)(biǎoxi224。n)：認知減慢、疲乏、彎腿、呼吸困難。老年長時站立自主神經(jīng)障患者僅收縮壓降至60mmHg時出現(xiàn)直立不耐受癥狀。,第十二頁，共五十五頁。,直立(zh237。 l236。)性/體位性低血壓——病理生理,仰臥到直立體位改變迅速導致約0.8L血液由腦血管轉(zhuǎn)至腹腔和下肢周圍血管床，繼而靜脈回流/心輸出量/血壓下降，正常情況下經(jīng)壓力反射通過交感輸出興奮/迷走抑制反饋調(diào)節(jié)，提高心輸出量、增加周圍血管阻力，維持腦灌注壓高于顱內(nèi)壓。 心輸出量不足或/和血管收縮障礙（交感運動神經(jīng)元腎上腺素釋放不足）導致直立性低血壓。直立不耐受也與遺傳因素導致腎上腺能專遞改變有關(guān)。 初始性低血壓迅速發(fā)生于起立時，往往程度輕，常見自限性意識模糊（暈厥先兆）而無完全性TLOC，多為良性。可見于健康青年和老人(lǎo r233。n)，但大多數(shù)為體弱人群。起身瞬間需自我支撐，也有跌倒風險。也可能發(fā)生完全性TLOC，機制：迅速體位改變時心輸出量與周圍血管阻力間的短暫不匹配。,第十三頁，共五十五頁。,延遲性直立性低血壓為典型的OH，長時站立時出現(xiàn)直立不耐受癥狀或直立性暈厥（但也能導致血管迷走性暈厥），有報告1330分鐘站立導致癥狀性血壓下降。延遲性O(shè)H通常為良性，但自主神經(jīng)檢查常會發(fā)現(xiàn)交感腎上腺功能輕度異常，可能是一種輕型或早期交感腎上腺能障礙。嚴重自主神經(jīng)障礙時（心輸出量和周圍血管阻力增加）代償不足的影響往往發(fā)生于剛剛改變體位時，那么OH的延遲發(fā)生就難以解釋？原因：1.持續(xù)直立10分鐘后，液體經(jīng)毛細血管滲入組織間導致約20%血容量持續(xù)減少；2.靜脈容量血管逐漸松弛(sōnɡ ch237。)導致周圍容量池擴大。,第十四頁，共五十五頁。,直立性/體位(tǐ w232。i)性低血壓——病因,外因：藥物（降低血壓）包括擴管藥、利尿劑、抗抑郁藥（主要三環(huán)類）、抗帕金森藥。如果合并易感OH慢性病，如糖尿病性或其它多發(fā)性周圍神經(jīng)病、中樞性自主神經(jīng)障礙，更容易導致OH。其它外因還有：長時間熱暴露脫水、進水不足、出血/腹瀉/Addison氏病。 體位性心動過速綜合征（PoTS）：是由于心血管自主神經(jīng)障礙導致直立不耐受的重要原因，多累及青年女性。站立10分鐘內(nèi)心率加快30/分（1219歲40/分）或心率120/分無血壓下降。主訴：頭暈、心悸、手抖、運動不能、過度換氣、腿無力、偶有暈厥。癥狀可因活動、進食、飲酒、受熱加重(jiāzh242。ng)。有些病例之前有病毒感染、GBS、外傷或手術(shù)。其它因素：自身免疫機制（循環(huán)抗體）、胃腸功能性疾?。〝z水不足）、心理因素（焦慮）和遺傳易感性。,第十五頁，共五十五頁。,自主神經(jīng)障礙： 中樞神經(jīng)系統(tǒng)：MSA、PD，周圍(zhōuw233。i)神經(jīng)系統(tǒng)：純自主神經(jīng)障礙、GBS后遺癥、節(jié)后多發(fā)性自主神經(jīng)病。原發(fā)性自主神經(jīng)障礙為自主原發(fā)神經(jīng)結(jié)構(gòu)損害（MSA、PD、純自主神經(jīng)?。?，繼發(fā)者與全身疾病有關(guān)（糖尿病、慢性腎功衰、酗酒、常染色體顯性家族性多發(fā)性淀粉樣神經(jīng)病、GBS）。 自主神經(jīng)病罕見急性亞急性起病。急性全自主神經(jīng)病病例，交感副交感廣泛破壞，癥狀：嚴重直立性低血壓、無汗、無反應瞳孔、淚液唾液分泌障礙、胃腸麻痹、泌尿生殖功能障礙。有純自主神經(jīng)障礙，也有自主神經(jīng)障礙伴感覺性或感覺運動神經(jīng)?。℅BS）。急性亞急性自主神經(jīng)病神經(jīng)節(jié)乙酰膽堿受體抗體陽性（自身免疫性自主神經(jīng)病/神經(jīng)節(jié)病）。 慢性或遺傳性全自主神經(jīng)病罕見，家族性自主神經(jīng)障礙罕見（RileyDay綜合征）為常染色體隱性遺傳。 癥狀：少汗、軀干代償性多汗、眼干口干、胃腸障礙，糖尿病/淀粉樣多發(fā)周圍神經(jīng)病病程早期：胃腸障礙、手足干燥；酗酒者相反：早期手足潮濕、后期少汗。,第十六頁，共五十五頁。,25歲女性，站立時頭暈、視物模糊、疲乏、心慌3月，偶發(fā)暈倒。體檢直立時靜脈顯露。直立傾斜試驗：上為血壓監(jiān)測，中為傾斜試驗中（傾斜角60）心率，下為傾斜板位置。記錄有明顯心率增快（30bpm）而血壓調(diào)節(jié)在一定范圍。診斷(zhěndu224。n)：體位性直立性心動過速綜合征（PoTS）,第十七頁，共五十五頁。,59歲女性，步態(tài)不穩(wěn)9月，清晨進食或鍛煉后發(fā)作暈厥多次，無用藥史、神經(jīng)疾病家族史。NE：構(gòu)音障礙、右側(cè)明顯的運動遲緩和強直，行走和肢體共濟失調(diào)，雙側(cè)巴氏征陽性。直立傾斜試驗：站立時立即出現(xiàn)血壓下降而心率無變化，完全符合直立性低血壓標準(biāozhǔn)（收縮壓下降20舒張壓10mmHg）。試驗2.5min后因暈厥先兆終止。診斷：MSA,第十八頁，共五十五頁。,神經(jīng)介導（反射性）暈厥——臨床(l237。n chu225。nɡ)特征,常見于女性和青年，高加索人多于黑人，神經(jīng)介導暈厥分為（直立誘發(fā)）血管迷走性暈厥和（環(huán)境觸發(fā)）環(huán)境性暈厥。 典型表現(xiàn)：前驅(qū)癥狀3060秒后出現(xiàn)意識喪失，老年少見報告（自主神經(jīng)興奮性低、易于遺忘）。首發(fā)面色蒼白，繼而冷汗、哈欠、唾液增多、心悸、瞳孔擴大、蠕動增加。再出現(xiàn)腦/視網(wǎng)膜低灌注表現(xiàn)：精神(jīngsh233。n)改變、頭暈、乏力、視聽覺改變、幻覺、頻死感。典型神志不清持續(xù)1020秒至5分鐘，并受體位影響。 診斷支持依據(jù)：（后3也常見于項直立性低血壓） 突發(fā)于光、聲、嗅覺或疼痛刺激后 頸動脈竇受壓（轉(zhuǎn)頭、剃須、緊領(lǐng)口） 長時站立于嘈雜/悶熱環(huán)境 進食飲酒后 活動后,第十九頁，共五十五頁。,神經(jīng)介導（反射性）暈厥(yūnju233。)——病理生理,生理：站立(zh224。n l236。)→壓力反射：交感興奮/副交感抑制→血管收縮→心輸出量增加。 NMS：壓力反射激活異常（顛倒），機制？下丘腦、神經(jīng)內(nèi)分泌因素（遺傳） 血管迷走反射觸發(fā)因素：站立、頸動脈竇受壓、疼痛、情緒如恐懼。 根據(jù)心血管參數(shù)NMS分為低血壓性、停搏性及混合性，都會導致低血壓（血管抑制）、部分病例停搏（心臟抑制）。無心率下降也會有血壓下降導致暈厥，心臟起搏器治療NMS可能無效。,第二十頁，共五十五頁。,神經(jīng)(sh233。njī