【正文】 min/次。牛乳缺乏各種免疫因子為最大區(qū)別。：1～3月汁狀，4～6月泥狀，7～9月末狀，10～12月碎食物。：Ca、P代謝紊亂，好發(fā)于小嬰兒。病因：圍生期VitD不足，日照不足，需要量增加，食物補(bǔ)充不足，疾病影響。(冬季出生、牛乳喂養(yǎng)提示缺VitD)：初期(早期)：神經(jīng)興奮性增高，骨骼X片正?；蜮}化帶稍模糊，血鈣血磷均↓，堿性磷酸酶稍高?；顒悠?激期)：初期+骨骼改變+運動功能發(fā)育遲緩，骨骼X片毛刷樣，骺軟骨盤增寬，血鈣稍低、血磷顯著↓，堿性磷酸酶顯著↑。(枕、頂)(OH)D3和1,25(OH)2D3初期即明顯降低，為最可靠早期診斷。血生化與骨骼X線檢查為金標(biāo)準(zhǔn)?？诜itD，1個月后改為預(yù)防量。：好發(fā)于6個月以內(nèi)嬰兒，血鈣下降( 潑如常)，手足搐搦，喉痙攣(嬰兒多見)。隱匿體征：面神經(jīng)征，腓反射，陶瑟征。地西泮靜注+鈣劑靜滴。：Ⅰ度(輕度)：體重：體重不增。皮下脂肪最先累及腹部，最后面頰部。并發(fā)癥：營養(yǎng)性貧血(小細(xì)胞低色素性最常見)，維生素缺乏(最常VitA)，鋅缺乏，自發(fā)性低血糖(突然面色蒼白、神志不清、脈搏減慢、呼吸暫停、體溫不升、無抽搐)。苯丙酸諾龍促進(jìn)蛋白質(zhì)合成。：皮膚絳紅、水腫、毳毛多，頭更大占全身1/3，頭發(fā)細(xì)亂，耳殼軟、缺乏軟骨、耳舟不清楚，乳腺無結(jié)節(jié)或足月兒：皮膚紅潤、皮下脂肪豐滿、毳毛少，頭大占1/4，頭發(fā)分條清楚，軟骨發(fā)育好、耳舟成形直挺，結(jié)節(jié)4mm平均7mm，睪丸降至陰囊，大陰唇遮蓋小陰唇，指(趾)甲達(dá)超指(趾)端，足紋遍及整個足底。，2/3由肺間質(zhì)內(nèi)毛細(xì)血管和淋巴管吸收。～80次/分，1h后降至40～50次/分，以后安靜時40次/分。：心率90～160次/分，血壓70/50mmHg。早產(chǎn)兒：心率120～140次/分，血壓較低。～2mmol/(kgd)。：：10天內(nèi)35℃，10天后34℃，3周后33℃，5周后32℃。：10天內(nèi)34℃，10天后33℃，4周后32℃。：2天內(nèi)34℃，2天后33℃，3周后32℃。：2天內(nèi)33℃，2天后32℃。篩查：先天性甲減、苯丙酮尿癥。：早期胎動增加(頻率)，晚期胎動減少、羊水糞染。：A清理呼吸道(基本)，B建立呼吸(關(guān)鍵)，C維持正常循環(huán)，D藥物治療，E動態(tài)評價(貫穿)。呼吸、心率和皮膚顏色是窒息復(fù)蘇評估的三大指標(biāo)。：輕度：意識興奮，肌張力正常，原始反射正常，可有 肌陣攣，瞳孔正常或擴(kuò)大，癥狀72h內(nèi)消失，預(yù)后好。中度：嗜睡，肌張力減低，原始反射減弱，常有驚厥，瞳孔?？s小，對光反射遲鈍，癥狀14天內(nèi)消失，可有后遺癥。重度：昏迷，肌張力松軟，原始反射消失，頻繁驚厥，瞳孔不對稱或擴(kuò)大，癥狀維持?jǐn)?shù)周，病死率高?？刂企@厥首選苯巴比妥靜滴。：膽紅素生成相對過多(RBC數(shù)量過剩、壽命較短，旁路膽紅素來源較多)，血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素能力差，肝細(xì)胞處理膽紅素能力差，膽紅素腸肝循環(huán)增加，胎糞排泄膽紅素，多種因素加重黃疸。：足月兒：2～3天出現(xiàn)，4～5天高峰，5～7天消退(最遲2周)，血清膽紅素病理性黃疸：24h內(nèi)出現(xiàn)，足月兒：2周，221μmmol/L，85μmmol/L。早產(chǎn)兒：4周，257μmmol/L，85μmmol/L。黃疸退而復(fù)現(xiàn)，結(jié)合膽紅素34μmmol/L。(膽紅素腦病)：高未結(jié)合膽紅素血癥患兒可發(fā)生，生后4～7天，足月兒342μmmol/L，早產(chǎn)兒257μmmol/L。四聯(lián)征：手足徐動，眼球運動障礙，聽覺障礙，牙釉質(zhì)發(fā)育不良。：最常見，2～3天出現(xiàn)黃疸。Rh溶血?。?4h內(nèi)出現(xiàn)黃疸，貧血，肝脾腫大。警告期(嗜睡、反應(yīng)低下、吸吮無力、擁抱反射減弱、肌張力減低，12～24h)，痙攣期(抽搐、角弓反張、發(fā)熱，12～48h)，恢復(fù)期(2周)，后遺癥期(最嚴(yán)重并發(fā)癥膽紅素腦病)。首選檢查血型，改良Coombs試驗、抗體釋放試驗可確診。藥物、產(chǎn)前治療可用苯巴比妥。光照療法：總膽紅素205μmmol/L。換血療法：總膽紅素≥342μmmol/L，Rh同母親ABO同患兒，換血量為患兒血量2倍。：葡萄球菌最常見。出生前(宮內(nèi))感染：胎盤+生殖道上行。出生時感染：產(chǎn)道。出生后感染：母子親密接觸。臨表：黃疸退而復(fù)現(xiàn)，肝脾大，出血傾向，休克(皮膚大理石樣花紋)，五不一低下(不吃、不哭、不動、體重不增、體溫不升、反應(yīng)低下)。血培養(yǎng)確診。：體溫調(diào)節(jié)中樞不成熟，體表面積相對較大，對失熱耐受力差，缺乏寒戰(zhàn)產(chǎn)熱(棕色脂肪少)，皮下脂肪飽和脂肪酸含量高。：低體溫(50%)，五不一低下。復(fù)溫為治療關(guān)鍵。(唐氏)綜合征：貫穿手，無皮膚粗糙，智能落后，特殊面容(眼裂小，眼距寬，雙眼外眥上斜，鼻梁低平，外耳小，硬腭窄小，常張口伸舌，流涎多，頭小圓，頸短寬)，生長發(fā)育遲緩，畸形。染色體核型分析確診。：47,XX(或XY),+21。易位型：D/G易位：46,XY(或XX),14,+t(14q21q)。平衡易位染色體攜帶者：45,XY(或XX),14,21,+t(14q21q)。G/G易位：46,XY(或XX),21,+t(21q21q)或46,XY(或XX),22,+t(21q22q)。嵌合體型。：常隱遺傳，經(jīng)典型(苯丙氨酸羥化酶缺乏)，非經(jīng)典型(四氫生物蝶呤缺乏)。臨表：智能發(fā)育落后(神經(jīng)系統(tǒng)最突出)，癲癇小發(fā)作，頭發(fā)黃皮膚白(黑色素合成不足)，鼠尿臭味(特有體征)。低苯丙氨酸飲食。：血漿苯丙氨酸測定。新生兒期初篩：Guthrie細(xì)菌生長抑制試驗。較大兒童篩查：尿三氯化鐵試驗，尿2,4二硝基苯肼試驗。生化診斷：尿液有機(jī)酸分析。鑒別三種非典型PKU：尿蝶呤圖譜分析。產(chǎn)前診斷：DNA分析?！?天、4～6歲時相等。吞噬功能暫時性低下。，略高于正常。2歲后扁桃體增大?！?個月補(bǔ)體達(dá)成人水平，3歲以后IFNr、IL4達(dá)成人水平。胎兒期即可產(chǎn)生IgM。三個月后產(chǎn)生有效抗體，5～6個月后從母體獲得抗體開始消失。：鏈球菌感染，Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)，發(fā)病前有1～5周有鏈球菌咽峽炎病史。臨表：發(fā)熱(最常見，但是次要表現(xiàn))，心肌炎，心內(nèi)膜炎(二尖瓣受累最常見，二閉、主閉)，心包炎，關(guān)節(jié)炎(游走性多關(guān)節(jié)炎，膝踝肘腕大關(guān)節(jié)最常見，愈后不留畸形)，舞蹈病，環(huán)形紅斑，皮下結(jié)節(jié)(關(guān)節(jié)伸面)。次要表現(xiàn)：發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，血沉增快，CRP陽性，PR間期延長。感染證據(jù)：咽拭子培養(yǎng)陽性，快速鏈球菌抗原試驗陽性，抗鏈球菌抗體滴度升高。(急性期2周，心臟炎無心衰4周，伴心衰8周，伴嚴(yán)重心衰8～12周)。清除鏈球菌感染：青霉素?？癸L(fēng)濕：有心臟炎用潑尼松8～12周，無心臟炎用阿司匹林4～8周。預(yù)防：肌注長效青霉素120U至少5年。：發(fā)熱(抗生素治療無效)，球結(jié)膜充血(無膿)，唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫性充血，草莓舌，多形性皮斑，頸淋巴結(jié)腫大，急性期掌跖紅斑、手足硬性水腫，恢復(fù)期指(趾)端膜狀脫皮。治療：阿司匹林，靜注丙種球蛋白(迅速退熱，預(yù)防冠狀動脈病變)，糖皮 質(zhì)(不宜單獨應(yīng)用)。：麻疹病毒。潛伏期(6～18天，平均10天)，前驅(qū)期(3～4天，卡他癥狀，下磨牙相對的頰黏膜上Koplik斑)，出疹期(3～4天)，恢復(fù)期(7～10天)。發(fā)熱后3～4天出疹，先上后下(耳后發(fā)際→額面頸→軀干四肢→手掌足底)、先小后大(小的斑丘疹→片狀融合)、先紅后暗(紅色→顏色加深→暗紅)。疹退后色素沉著伴糠麩樣脫屑。最常并發(fā)肺炎。丙種球蛋白被動免疫。隔離至出疹后5天，合并肺炎至出疹后10天。：水痘帶狀皰疹病毒。潛伏期10～21天，平均14天。發(fā)熱后1天出疹，頭面軀干→四肢→四肢末端稀少，向心性分布。紅色斑丘疹→水皰→清亮變渾濁→結(jié)痂。斑疹、丘疹、皰疹、結(jié)痂同時出現(xiàn)。黏膜皮疹，明顯癢感。繼發(fā)皮膚感染最常見。首選阿昔洛韋，不宜糖皮質(zhì)。隔離至全部結(jié)痂，檢疫3周。：風(fēng)疹病毒。發(fā)熱第2天出疹，1天內(nèi)出齊，面部→頸部→軀干→四肢，呈猩紅熱樣斑疹。全身癥狀輕，枕后、耳后、頸后淋巴結(jié)腫大壓痛。隔離至出疹后5天。：人類皰疹病毒6型。持續(xù)性高熱3～5天體溫驟退，熱退出疹，見于軀干、頸部、上肢。：A組β型溶血性鏈球菌。前驅(qū)期：高熱，咽痛、頭痛、腹痛，白草莓舌、紅草莓舌。發(fā)病24h出疹，先為頸部、腋下、腹股溝，24h內(nèi)遍及全身。全身皮膚彌漫性充血發(fā)紅，密集均勻的紅色細(xì)小丘疹，雞皮樣，沙紙感，面部潮紅，口唇發(fā)白，皮膚褶皺處皮疹密集有帕氏線。疹退后大片狀脫皮。首選青霉素。：福氏最常見，多見于2～7歲健壯兒童，夏秋季節(jié)。潛伏期1～2天，起病急，高熱，黏液膿血便，里急后重。休克型(感染性休克)，腦型(反復(fù)驚厥、昏迷、呼吸衰竭)，肺型(呼吸窘迫綜合征)，混合型。糞便鏡檢確診。頭孢菌素類抗菌。：需氧，革蘭陽性，抗酸染色呈紅色，人型。初次感染后4～8周結(jié)核菌素試驗陽性。(5個結(jié)核菌素單位)于左前臂掌側(cè)面中下1/3處注射，48～72h觀察硬結(jié)直徑。10mm且增幅6mm→新近有感染。重癥結(jié)核、急性傳染病、糖皮質(zhì)治療時、免疫缺陷病可假陰性反應(yīng)。：小兒最常見結(jié)核病。有原發(fā)綜合征和支氣管淋巴結(jié)結(jié)核。X片啞鈴狀雙極影。過敏狀態(tài)有眼皰疹性結(jié)膜炎、皮膚結(jié)節(jié)性紅斑、多發(fā)性一過性關(guān)節(jié)炎。壓迫氣管 分叉處→類似百日咳樣痙攣性咳嗽。壓迫阻塞支氣管→喘鳴。壓迫喉返神經(jīng)→聲嘶。壓迫頸靜脈→怒張。：小兒最嚴(yán)重結(jié)核病。腦神經(jīng)損害：面(最常見)、舌下、動眼、外展。早期：性格改變，頭痛。中期：腦膜刺激征，腦神經(jīng)受損。晚期：昏迷，驚厥頻繁。腦脊液檢查確診。強(qiáng)化治療：INH+RFP+PZA+SM。鞏固治療：INH、RFP或EMB。：壓力：～。細(xì)胞數(shù)：(0～10)10^6/L。蛋白質(zhì)：～。糖：～。氯化物：117～127mmol/L?；撔阅X膜炎：米湯樣，壓力↑↑↑，蛋白質(zhì)↑↑↑，糖↓↓↓，氯化物↓，WBC100010^6/L，多為中性粒。結(jié)核性腦膜炎：毛玻璃樣，壓力↑↑，蛋白質(zhì)↑↑(1～3)g/L，糖↓↓，氯化物↓↓，WBC(50～500)10^6/L，多為淋巴。病毒性腦膜炎：壓力↑，蛋白質(zhì)↑乙腦：壓力↑，蛋白質(zhì)↑，糖、氯化物正常，WBC↑，早期中性粒晚期淋巴。：乳酸桿菌。：噴射性嘔吐，不含膽汁，胃蠕動波，右上腹腫塊(特有體征)。B超：幽門肌厚度≥4mm、幽門前后徑≥13mm、幽門管長≥17mm。X線鋇餐：幽門胃竇呈鳥嘴狀改變，管腔狹窄如線狀。：胎便排出延緩、頑固性便秘和腹脹，生后2～3天可低位腸梗阻，直腸指檢惡臭。鋇劑灌腸檢查。：大便次數(shù)增多、性狀改變，好發(fā)于6個月～2歲。易感因素：消化系統(tǒng)發(fā)育不成熟，胃腸道負(fù)擔(dān)重，胃酸偏低，IgM、IgA、SIgA較低，防御功能較差，尚未建立正常腸道菌群，人工喂養(yǎng)感染率高。病毒性腸炎：輪狀病毒最常見。細(xì)菌性腸炎：致腹瀉大腸桿菌最常見。輕型：飲食、腸道外感染，無脫水、電解質(zhì)酸堿紊亂、全身癥狀。重型：腸道內(nèi)感染，有脫水、代酸低鉀低鈣低鎂、全身癥狀。：秋冬季，6～24個月，前驅(qū)發(fā)熱、上感，先吐后瀉，蛋花湯樣便，常伴脫水。：黏凍狀膿血便，腥臭味，有里急后重，嚴(yán)重中毒癥狀。：多繼發(fā)于使用大量抗生素后。：常有濕疹，食欲好。：失水量30～50ml/kg，占3～5%，精神稍差，皮膚稍干燥，前囟眼窩稍凹陷，哭時有淚，尿量稍減少。中度脫水：失水量50～100ml/kg，占5～10%，精神萎靡，皮膚蒼白干燥彈性差，前囟眼窩明顯凹陷，哭時淚少，尿量明顯減少。重度脫水：失水量100～120ml/kg，10%，極度萎靡，皮膚極度干燥發(fā)灰有花紋，彈性極差，前囟眼窩深度凹陷，眼瞼不能閉合，哭時無淚，四肢厥冷，血壓降低有休克，無尿。：血鈉130～150mmol/L。低滲性脫水：血鈉150mmol/L。、輕中度：口服補(bǔ)液鹽ORS。輕度50～80ml/kg，中度80～100ml/kg，8～12h補(bǔ)完。中度以上、吐瀉、腹脹：靜脈補(bǔ)液。=累計損失量+繼續(xù)損失量+生理需要量?？焖倥袛喾秶狠p度：90～120ml/kg，中度：120～150ml/kg，重度：150～180ml/kg。重度脫水伴明顯周圍循環(huán)障礙首先快速擴(kuò)容：20ml/kg等滲液，30～60min補(bǔ)完。累計損失量：輕度：30～50ml/kg，中度：50～100ml/kg，重度：100～120ml/kg。8～10ml/(kgh)，8～12h補(bǔ)完。生理需要量：體重≤10kg：100ml/kg。11～20kg：1000+(體重10)50ml/kg。20kg：1500+(體重20)20ml/kg。生理需要量+繼續(xù)損失量：5ml/(kgh)，12～16h補(bǔ)完。第二天及以后補(bǔ)液=生理需要量+繼續(xù)損失量。生理需要量：1/3～1/5張含鈉液。繼續(xù)損失量：1/2～1/3張含鈉液。12～24h均勻靜滴。：等張2:1=%NaCl+%%乳酸鈉。低滲：2/3張4:3:2=%NaCl+3份5%或10%GS+%%乳酸鈉。等滲：1/2張2:3:1=%NaCl+3份5%或10%GS+%%乳酸鈉。高滲：1/3張1:2=%NaCl+2份5%或10%GS?？诜a(bǔ)液鹽ORS：2/3張。，水平位，故鼻咽炎易致中耳炎。、右支短粗，呼吸道黏膜缺少SIgA，易感染，胸廓呈桶狀，肋骨水。：病毒最多，鼻病毒、呼吸道合胞病毒等。細(xì)菌以溶血性鏈球菌最常見。：柯薩奇A組病毒，夏秋季，皰疹→周圍紅暈→小潰瘍。咽結(jié)合膜熱：腺病毒7型，春夏季，發(fā)熱、咽炎、結(jié)膜炎。：夜間或清晨發(fā)作，痰少，抗生素?zé)o效，支氣管舒張劑診斷性治療可使咳嗽緩解診斷。：局部糖皮質(zhì)。長期控制、最有效：吸入型糖皮質(zhì)。急性發(fā)作首選吸入型速效β2受體激動劑，若β2激或茶堿類無效用全身性糖皮質(zhì)靜脈給藥。嚴(yán)重哮喘發(fā)作、哮喘持續(xù)狀態(tài)首選全身性糖皮質(zhì)靜脈給藥。病情惡化、呼吸音減弱：緊急機(jī)械通氣。：呼吸道合胞病毒最常見。急性3個月。：小兒最常見肺炎，累及支氣管壁和肺泡。發(fā)病前上感，發(fā)熱，咳嗽，氣促，全身癥狀，呼吸增快(鼻翼扇動、三凹征)，發(fā)紺，肺部固定性中細(xì)濕啰音(支氣管炎干濕啰音不固定)。、中毒性腦病。中毒性腸麻痹時腹脹。最常見紊亂：混合性酸中毒。金葡菌最易并發(fā)膿胸(濁音)、膿氣胸(突發(fā)呼困加重，積液上方鼓音)、肺大泡。：青霉素，阿莫西林。金葡菌：苯唑西林。衣原體、支原體：紅霉素。病毒：利巴韋林。：