【正文】 4% ? 分度 ( 60、 90、 120) ( 60、 90) Hb (g/L) RBC (1012/L) 新生兒 小兒 /成人 小兒 輕度 120 ~145 90 ~ 3~ 4 中度 90~120 60~90 2~3 重度 60~90 30~60 1~2 極重 60 30 1 ? 分類 速度 —— 急性、慢性 紅細(xì)胞形態(tài) —— 大細(xì)胞性、正常細(xì)胞性、小細(xì)胞低色素性 血紅蛋白濃度 —— 輕度、中度、中度、極重度 骨髓增生情況 —— 增生性（溶血性、缺鐵性、巨幼細(xì)胞性）、增生低下性（再障） 發(fā)病機(jī)制 —— 紅細(xì)胞生成減少性、紅細(xì)胞破壞過(guò)多性、失血性 貧血病因分類 ? 生成不足 造血物質(zhì)缺乏或造血激素不足 Fe、 葉酸、 VtB1 EPO 造血功能障礙 Fanconi貧血、再生障礙性貧血 其它原因 感染、炎癥、鉛中毒、癌性貧血 ? 破壞過(guò)多 紅細(xì)胞 內(nèi) ： 先天 性 ? 膜 缺陷： 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 ? 酶 缺乏： 葡萄糖－ 6－磷酸脫氫酶缺乏癥 ? Hb異常： 地中海貧血、異常血紅蛋白病 紅細(xì)胞 外 ： 后天 性 ? 免疫因素： 新生兒溶血病、自身免疫性溶血 ? 非免疫因素 ： 感染、理化因素、 DIC、 脾亢 ? 丟失過(guò)多 (失血性 ) ? 急性、慢性 ? 出凝血性疾?。?ITP、血友病、嚴(yán)重肝?。? ? 非出凝血性疾?。ㄍ鈧⒛[瘤、結(jié)核、支擴(kuò)、消化性潰瘍、寄生蟲(chóng)、痔、婦科疾病 貧血形態(tài)分類 MCV(fl) MCHC(%) 常見(jiàn)病 正常值 80~100 32~38 大 細(xì)胞性 100 32~35 巨幼細(xì)胞性貧血 正 細(xì)胞性 80~100 32~38 再生障礙性貧血、急性失血 單純 小 細(xì)胞 80 32~38 腎性貧血 小 細(xì)胞 低 色素 80 32 缺鐵性貧血 貧血共同臨床特征 一般表現(xiàn) 皮膚粘膜蒼白 易疲憊、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下、發(fā)育遲緩 造血器官反應(yīng) 肝脾淋巴結(jié)腫大、外周血可見(jiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞 非造血系統(tǒng)癥狀 呼吸循環(huán)系統(tǒng)： HR↑ RR↑ 心臟擴(kuò)大 充血性心衰 消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、腹脹 神經(jīng)系統(tǒng)： 注意力不集中、情緒激動(dòng) 常用貧血實(shí)驗(yàn)室檢查步驟 二系以上異常 僅 Hb下降 血常規(guī) 骨髓涂片 再生障礙 性貧血 白血病 其它 網(wǎng)織紅 + 糞 OB 溶血性 營(yíng)養(yǎng)性 出血性 + ↑ － 貧血診斷 (三部曲 ) 外周血象 病 史 體格檢查 有無(wú)貧血及程度 RBC形態(tài)＋ Ret計(jì)數(shù) ＋ WBC+BPC 大致原因 A. 正常外周血象 B. ID 期 C. IDE期 D. 輕度 IDA期 E. 中度 IDA期 F. 重度 IDA期 A. 巨幼細(xì)胞貧血血象 B. 嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞 A. 遺傳性球形細(xì)胞增多癥 B. β地中海貧血 C. 橢圓形細(xì)胞增多癥 D. 口形細(xì)胞增多癥 營(yíng)養(yǎng)性 溶血性 失血性 造血性 確定診斷 大致原因 脆性、酶學(xué) Hb分析 喂養(yǎng)史、生化 治療反應(yīng) 部位、凝血 骨髓涂片 地中海貧血 G6PD 缺鐵性貧血 巨幼細(xì)胞貧血 失血性貧血 再生障礙性貧血 白血病 常見(jiàn)貧血癥狀鑒別 ? 營(yíng)養(yǎng)性貧血 — 缺鐵性、巨幼細(xì)胞性貧血 ? 溶血性貧血 — 新生兒溶血病、地中海貧血 ? 再生不良性貧血 — 再生障礙性貧血 貧血＋喂養(yǎng)史＋生化檢查＋治療反應(yīng) 貧血＋黃疸＋肝脾腫大＋網(wǎng)織紅細(xì)胞 三系＋網(wǎng)織紅細(xì)胞降低＋無(wú)肝脾腫大 附 2 白血病 MICM分型 髓系的發(fā)育、成熟 原粒 早幼粒 中幼粒 晚幼粒 桿狀核 分葉核 逐漸成熟 淋系的發(fā)育、成熟 原始淋巴細(xì)胞 成熟淋巴細(xì)胞 隨著血液病在發(fā)病機(jī)理、診斷方法以及治療手段等方面的進(jìn)展，急性白血病的診斷技術(shù)也有很大發(fā)展，急性白血病的分型基本上分 三個(gè)階段 。 急性白血病分型的三個(gè)發(fā)展階段 FAB分型 1976（ M） MIC分型 1986（ MIC） WHO分型 2024（ MICM） FAB分型法 依據(jù)白血病 細(xì)胞的形態(tài)學(xué)將急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血?。?ALL）和急性髓細(xì)胞白血?。?AML）兩大類型。 ALL根據(jù)細(xì)胞大小及形態(tài)又分為L(zhǎng)1～ L3三種亞型、 AML按細(xì)胞類型不同又分為 M0～ M7八型 （ 1）急性白血病 急淋（ ALL） L1型：以小細(xì)胞為主 L1 原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑 ≤12μm）為主，核形多規(guī)則，染色質(zhì)較粗而一致，胞質(zhì)少，過(guò)氧化物酶或蘇丹黑染色陰性。 L2型：以大細(xì)胞為主 L2 原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（直徑 12μm）為主，有時(shí)大小不等。核形不規(guī)則，染色質(zhì)疏松而不一致，胞質(zhì)常較多，有些細(xì)胞深染。 L3型：細(xì)胞大小均勻 L3原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致。核形較規(guī)則，染色質(zhì)均勻細(xì)點(diǎn)狀。胞質(zhì)較多，深藍(lán)色，空泡多明顯，呈蜂窩狀。 急非淋（ AML） M0：急性髓細(xì)胞白血病微分化型：原始細(xì)胞 ＞ 30% M1：急粒未分化型：原粒 ≥90% M2：急粒部分分化型：原粒占 30～ 89% M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病：早幼粒 ≥30% M4：急粒 單：原始非紅系 ＞ 30%， 各階段粒占 30～ 80%，各階段單核 ＞ 20% M4Eo：嗜酸粒 ≥5% M5：急單：原、幼及成熟單核 ≥80% M5a：原單 ≥80%， M5b：原單 ＜ 80% M6：急性紅白血?。河准t ≥50%，非紅原始 ≥30% M7：急性巨核細(xì)胞白血?。涸藓?≥30% （ 2）慢性白血病 以晚幼及成熟階段細(xì)胞為主：慢粒（ CML）、慢淋（ CLL）、慢粒單（ CMML）等 （ 3）特殊類型白血病 低增生性、 E、 B、毛細(xì)胞型、淋巴肉瘤白血病，漿細(xì)胞白血病等 ※ FAB分型難以完全準(zhǔn)確分型，故提出MIC及 MICM分型 AMLM7 1986年 FAB協(xié)作組提出了 MIC分型法 ： 形態(tài)學(xué) (morphology， M ) 免疫學(xué) (immunology， I ) 細(xì)胞遺傳學(xué) ( cytogeics， C ) 該分型法以形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)、免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)作補(bǔ)充，相互結(jié)合，使分型更趨精確。 急性淋巴細(xì)胞白血病免疫分型 分型 免疫學(xué)表現(xiàn) HLADR CD2 CD5 CD10 CD19 CD20 SmIg T細(xì)胞 － ＋ ＋ － － － － 前前 B細(xì)胞 ＋ － － ＋ ＋ － － 普通 B細(xì)胞 ＋ － － ＋ ＋ － /+ － 前 B細(xì)胞 ＋ － － ＋ ＋ ＋ － B細(xì)胞 ＋ ― － － ＋ ＋ ＋ 急性髓細(xì)胞白血病免疫分型 ? 單克隆抗體 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 ? HLADR + + + + +/ +/ ? CD34 + +/ +/ +/ +/ ? CD33 + + + + + +/ +/ ? CD13 +/ + + + + +/ ? CD11 +/ +/ + + +/ NR ? CD15 +/ +/ + +/ NR ? CD14 + + NR ? 血型糖蛋白 + ? 血小板 GP ? Ⅱ b/Ⅲ a/Ⅰ b + ? ? NR：未報(bào)道 目前急性白血病的分類仍較復(fù)雜，免疫分型能提高分型的準(zhǔn)確性，但不是疾病的診斷。理想分類法應(yīng)該以 形態(tài)學(xué) 為基礎(chǔ)，結(jié)合 免疫學(xué) 和 細(xì)胞遺傳學(xué) 、 分子生物學(xué)（ MICM） 提供信息。 應(yīng)用細(xì)胞遺傳學(xué)的檢查，尤其是高分辨分帶技術(shù)的開(kāi)展，將急性白血病的分型又往前 進(jìn)一步。據(jù)報(bào)道有 80％ AML及 ALL有染色體核型異常。隨著分子生物學(xué)研究的不斷拓寬，正顯示染色體核型變化與基因異常密切相關(guān)。 其中以 M3型的染色體 t(15。17)及其 PMLRARα基因； M2b型的染色體 t(8。21)及其 AML1ETO基因和 M4EO型染色體 inv（ 16）及其 CBFβMYH11基因最有特異性。