iga腎病診斷及治療-文庫吧
2025-05-10 22:51 本頁面
【正文】 。 ? Hass認(rèn)為 間質(zhì)重度纖維化 (＞ 40％ 的腎小管萎縮 )是預(yù)后不良的重要指標(biāo) ， 因此 ， 他提出無論腎小球的組織學(xué)改變屬那種類型 ， 只要皮質(zhì)間質(zhì)中＞40％ 的小管萎縮或消失 ， 即可歸屬于第五種亞型 ，其預(yù)后不佳 。 ? 免疫病理為診斷 IgAN的必須條件。 ? IgA 在系膜區(qū)、系膜旁區(qū)呈彌漫性或節(jié)段性分布。除 IgA 沉積外 ,多數(shù)病例可以伴有其他免疫球蛋白和補(bǔ)體成分的沉積 ,IgG和 IgM 分布與 IgA分布相類似。部分患者的毛細(xì)血管壁可有 IgA 沉積。 C3經(jīng)常合并存在 ,而 C1q和 C4則較少或缺如。 臨床表現(xiàn)及其分型 從臨床角度可以將 IgAN 分為 : ? 反復(fù)肉眼血尿 ? 大量蛋白尿 ? 無癥狀尿檢異常 ? 血管炎 ? 高血壓 ? 終未期 IgAN 反復(fù)肉眼血尿型 ? 特征 : 肉眼血尿反復(fù)發(fā)作 ,血尿發(fā)作有明顯的誘因 ,多數(shù)是各種感染 ,如上呼吸道感染、扁桃體炎、膽囊炎、腹瀉等。 通常在感染數(shù)小時后出現(xiàn)肉眼血尿 (可為新鮮血尿 ,也可為陳舊性 ) 。 發(fā)病期間有腰酸脹痛感 ,血尿間歇期間不伴大量蛋白尿和高血壓。 ? 病理改變： 系膜增生性病變?yōu)橹?,在疾病發(fā)作二周內(nèi)行腎活檢 ,腎小球內(nèi)可見少量 ( 10 %)節(jié)段性細(xì)胞性新月體 ,無袢壞死。小管間質(zhì)病變輕 ,無其他血管性病變。 大量蛋白尿型 ? 臨床突出表現(xiàn)持續(xù)性蛋白尿 ,通常無肉眼血尿及高血壓病史。根據(jù)是否合并其他癥狀將其分為經(jīng)典型 (A型 )和非腎病型 (B型 )兩個亞型。 ? A型 :具有 “ 三高一低 ” 典型腎病綜合征體征。病理改變以單純輕度系膜增生為主 ,無腎小球硬化性及明顯的間質(zhì)改變。 ? B型 :有大量蛋白尿 ,但水腫不明顯 ,常常有夜尿增多現(xiàn)象 ,臨床俗稱 “ 干性腎病 ” 。腎臟病理檢查可見腎組織中有廣泛腎小球硬化及間質(zhì)纖維化等慢性化改變。此類型患者病程往往遷延較長 ,預(yù)后不良。 無癥狀尿檢異常型 ? 多數(shù)患者起病隱匿 ,根據(jù)是否合并蛋白尿也將其分為兩個亞型。 ? A型 :僅表現(xiàn)持續(xù)性鏡下血尿 ,無蛋白尿 ,亦無高血壓及腎功能不全等臨床表現(xiàn)。病理改變以系膜增生性病變?yōu)橹?,間質(zhì)及血管病變不明顯。 ? B型 :表現(xiàn)持續(xù)性鏡下血尿伴輕 中度蛋白尿 ( 2. 0 g/ 24h) ,不伴高血壓及腎功能減退。病理改變變異較大。從腎小球系膜增生
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