iga腎病診斷及治療(已修改)
2025-06-06 22:51 本頁(yè)面
【正文】 IgA 腎病診斷及治療規(guī)范 概 述 IgA腎病 (IgA nephropathy， IgAN)是一免疫病理學(xué)診斷病名。 特征： 是腎小球系膜區(qū)或 /和毛細(xì)血管壁有彌漫性的 IgA或以 IgA為主的免疫復(fù)合物沉積，這種病變伴隨著不同程度的局灶性或彌漫性系膜增生。 臨床表現(xiàn)： 以血尿最常見，但有多種類型。 。 IgAN有原發(fā)性及繼發(fā)性之分 。 ? 原發(fā)性 者目前病因不明者； ? 繼發(fā)性 指繼發(fā)于其它系統(tǒng)性疾病如紫癜性腎炎 、 狼瘡腎 、 肝硬化等 。 這些病因所致的屬繼發(fā)性 IgAN， 不在討論范圍 。 ? 原發(fā)性 IgAN為各類原發(fā)性腎小球疾病中常見的一種類型，也是引起終末期腎衰的原因之一。 ? 無論從發(fā)病機(jī)制還是從臨床角度看 , IgAN 是臨床表現(xiàn)多樣化 ,組織學(xué)形態(tài)改變輕重不一 ,預(yù)后也相差甚遠(yuǎn)的一大類疾病。應(yīng)將其視為一組具有相同腎臟免疫病理特征的臨床癥候群。 診斷和鑒別診斷 病理 +免疫病理 ? 病理改變多樣化 :可有各種類型腎小球疾病的病理改變。既可以有腎小球固有細(xì)胞的改變 ,也可有各種炎性細(xì)胞的浸潤(rùn) ,新月體形成等等 ,無固定形式 ? 根據(jù)病情輕重， 1982年 WHO正式將 IgAN的組織學(xué)表現(xiàn)分為五級(jí)。 ? 1996年 Hass根據(jù)腎小球組織學(xué)病變嚴(yán)重程度的不同，也分為五型 WHO（ 1982年）將 IgA 腎病的組織學(xué)表現(xiàn)分為五級(jí) Ⅰ 級(jí) 為輕微損害，光學(xué)顯微鏡大多數(shù)腎小球正常，少數(shù)有輕度系膜增生，無小管及間質(zhì)損害； Ⅱ 級(jí) 為微小病變伴少量節(jié)段性、區(qū)域性增生； Ⅲ 級(jí) 為局灶節(jié)段性腎小球腎炎，少于 50％的腎小球呈顯著變化，偶有局灶間質(zhì)水腫和輕度炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)； Ⅳ 級(jí) 呈彌漫系膜損害伴有增殖和硬化，少于 50％的腎小球呈粘連和新月體，有明顯的腎小管萎縮和間質(zhì)炎癥； Ⅴ 級(jí) 為彌漫硬化型腎小球腎炎，累及 80％以上腎小球，可呈球形硬化，玻璃樣變，球囊粘連， 50％以上腎小球有新月體，腎小管及間質(zhì)損害更為嚴(yán)重。 1996年 Hass根據(jù)腎小球組織 學(xué)病變嚴(yán)重程度的不同，也分為五型 ? Ⅰ 型： 輕微病變； ? Ⅱ 型： 局灶硬化樣病變； ? Ⅲ 型： 局灶增殖性腎小球腎炎； ? Ⅳ 型： 彌漫增殖性腎小球腎炎； ? Ⅴ 型： 晚期慢性腎小球腎炎
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