《脂肪酸的分解代謝》ppt課件-文庫吧
2025-04-18 03:37 本頁面
【正文】 ?α 氧化作用 ?ω 氧化作用 ?單不飽和脂肪酸的氧化分解 ?多不飽和脂肪酸的氧化分解 ? 奇數(shù) C原子脂肪酸的氧化分解 ?脂肪酸徹底氧化為 CO2和 H2O可分為三個(gè)步驟：①長(zhǎng)鏈脂肪酸降解為乙酰 CoA；② 乙酰 CoA 經(jīng)檸檬酸循環(huán)氧化成 CO2；③從還原的電子載體到線粒體的電子傳遞。 ㈠ 飽和脂肪酸的 β 氧化作用 ? 概念 ? 脂肪酸的 β 氧化作用 ? 能量計(jì)算 ? 乙醛酸循環(huán) ? 乙醛酸循環(huán)的生物學(xué)意義 ? 乙酰 COA的可能去路 1. 概 念 ?飽和脂肪酸在一系列酶的作用下，羧基端的 β位 C原子發(fā)生氧化 ，碳鏈在 α 位 C原子與 β 位 C原子間 發(fā)生斷裂，每次生成一個(gè)乙酰 COA和較原來少二個(gè)碳單位的脂肪酸，這個(gè)不斷重復(fù)進(jìn)行的脂肪酸氧化過程稱為 β 氧化 . R1CH2CH2CH2CH2 CH2COOH 脂肪酸的分解發(fā)生在 原核生物的細(xì)胞質(zhì) 及 真核生物的線粒體基質(zhì) 中。 1904年， 標(biāo)記 實(shí)驗(yàn)： ? 實(shí)驗(yàn)前提： 已知?jiǎng)游矬w內(nèi)不能降解苯環(huán) ? 實(shí)驗(yàn)方案： 用 苯基 標(biāo)記的飽和脂肪酸飼喂動(dòng)物 馬 尿酸 苯乙尿酸 飽和脂肪酸 β 氧化 的實(shí)驗(yàn)證據(jù)： （ 1） 脂肪酸的活化 ? 脂肪酸首先在線粒體外或細(xì)胞質(zhì)中被活化，形成脂酰CoA， 然后進(jìn)入線粒體或在其它細(xì)胞器中進(jìn)行氧化。 ? 在 催化下，由 ATP提供能量，將脂肪酸轉(zhuǎn)變成脂酰 CoA： R C H 2 C H 2 C H 2 C O O H + A T P R C H 2 C H 2 C H 2 COA M P + PPi脂酰 C o A 合成酶R C H 2 C H 2 C H 2 COA M P ＋ C oA S H R C H 2 C H 2 C H 2 COS C oA + A M P2. 脂肪酸的 β 氧化 總反應(yīng)： 脂酰 CoA合成酶 (硫激酶 ) （ 2）脂酰 CoA轉(zhuǎn)運(yùn)入線粒體 ? 對(duì)于動(dòng)物來說， β 氧化在線粒體基質(zhì)中進(jìn)行，而脂肪酸第一步活化在細(xì)胞質(zhì)中， 10個(gè)碳原子以下的脂酰 CoA很容易穿過線粒體內(nèi)膜，但 10個(gè)碳原子以上的 脂酰 CoA不能進(jìn)入線粒體， 后面的步驟發(fā)生在線粒體中，所以涉及特殊的 轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制來幫助跨膜。 載體－肉堿（ carnitine） 1） 結(jié)構(gòu)： L(CH2)3N+CH2CH(OH)CH2COO L ?羥 ? 三甲氨基丁酸 2）部位 : 線粒體膜 3）功能：運(yùn)載 脂酰 CoA進(jìn)入線粒體 機(jī)理： 脂酰肉堿轉(zhuǎn)移酶 Ⅰ － FA分解限速酶 （線粒體外膜） 脂酰肉堿轉(zhuǎn)移酶 Ⅱ －同工酶（線粒體內(nèi)膜） L ?羥 ? 三甲氨基丁酸 FFA CoA ATP AMP+PPi 脂酰 CoA 肉堿 /脂酰肉堿肉堿移位酶 脂酰肉堿 轉(zhuǎn)移酶 I 脂酰 CoA CoA 肉堿 脂酰肉堿 脂酰CoA 合成酶 脂酰肉堿 轉(zhuǎn)移酶 Ⅱ 肉 堿 脂酰肉堿 脂酰肉堿 脂酰 CoA β氧化 CoA 線粒體內(nèi)膜 線粒體外膜 線粒體基 質(zhì) 長(zhǎng)鏈脂酰 CoA進(jìn)入線粒體的機(jī)制 + 細(xì)胞質(zhì) (3) β 氧化的反應(yīng)歷程（偶數(shù) C原子） ? 脂肪酸的活化 氧化 脫 H Pi RCH2CH2CH2COOH COASH+ATP AMP+PPi 脂酰 COA合酶（硫激酶） RCH2CH2CH2CO～ SCOA （脂酰 COA） FAD FADH2 脂酰 COA脫 H酶（ 3種） RCH2C=CCO～ SCOA （△ 2反式烯脂酰 COA） 水合 氧化 脫 H 烯脂酰 COA水合酶 RCH2CHCH2CO～ SCOA OH （ Lβ 羥脂酰 COA） NAD+ NADH+H+ Lβ 羥脂酰 COA脫 H酶 RCH2CCH2CO～ SCOA O = （ β 酮脂酰 COA） RCH2CCH2CO～ SCOA O = COASH 酮脂酰硫解酶 （ 3種） O = RCH2C～ SCOA+ CH3C～ SCOA O = （ 少 2個(gè) C的脂酰 COA） ? 以 16C的脂肪酸（ 軟脂酸 ）為例， 經(jīng)過 7次循環(huán)，產(chǎn)生 7個(gè) NADH， 7個(gè) FADH2， 8分子乙酰 COA。 ? NADH和 FADH2進(jìn)入呼吸鏈 NADH 3 () FADH2 2 () 硫解斷裂 β氧化的反應(yīng)歷程 小 結(jié) RCH
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