淋巴造血系統(tǒng)疾病復(fù)習(xí)資料-文庫(kù)吧
2025-04-02 05:29 本頁(yè)面
【正文】 ans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)/ HandSchullerChristian病，26歲發(fā)病。，主要累及骨骼（由一處擴(kuò)展到多處），顱骨和上下頜骨最易受累。：顱骨缺損、尿崩癥和眼球突出，呈泡沫狀。6. 進(jìn)展緩慢，病程較長(zhǎng)，預(yù)后較好。急性彌散性Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis ) /LettererSiwe病、皮疹、肝脾及全身淋巴結(jié)腫大，常伴三系減少。，病變主要累及皮膚（真皮）、脾（紅髓）、淋巴結(jié)（淋巴竇）和骨組織（顱骨、盆骨、長(zhǎng)骨）等。，進(jìn)展快，病程短，預(yù)后差，多死于感染、出血等并發(fā)癥。淋巴組織腫瘤：淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織、具有淋巴細(xì)胞分化特點(diǎn)的惡性腫瘤。是由淋巴組織中 的細(xì)胞成分（LC及其前體細(xì)胞或轉(zhuǎn)化細(xì)胞）發(fā)生腫瘤性增生而成(根據(jù)腫瘤組織結(jié)構(gòu)和瘤細(xì)胞特點(diǎn))；非霍奇金淋巴瘤(80% 90%)(NonHodgkin’s lymphoma, NHL)、霍奇金淋巴瘤(1020%)(Hodgkin’s disease, HD)一、霍奇金氏淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma ,HL） (何杰金氏病， Hodgkin’s disease,HD)（一）發(fā)病特點(diǎn)： ，起始于一個(gè)或一組淋巴結(jié)； ，并見(jiàn)多數(shù)炎性細(xì)胞 （二）病變： 部位：常見(jiàn)于頸部和鎖骨上淋巴結(jié)，腋下、縱隔、腹膜后、主動(dòng)脈旁亦可發(fā)生。 肉眼：淋巴結(jié)腫大、粘連。切面灰白色， 魚(yú)肉狀、有小壞死灶。 鏡下：正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞消失，由瘤組織取代。瘤組織形態(tài)多樣、成分多樣。包括瘤細(xì)胞和非瘤細(xì)胞。 （1）瘤細(xì)胞： —S細(xì)胞：體積大，胞漿豐富，嗜雙色性，雙核或多核，核膜厚，核仁大而紅染，周圍有空暈。典型的雙核瘤細(xì)胞，兩核并立，彼此對(duì)稱，如鏡中之影，故名 “鏡影細(xì)胞”b. 變異的R—S細(xì)胞： 霍奇金細(xì)胞：?jiǎn)魏肆鼍藜?xì)胞 陷窩細(xì)胞：胞漿周圍透亮 多形性細(xì)胞 “爆米花”細(xì)胞（曲核細(xì)胞）（2）非瘤成份：成熟淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、 嗜酸性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞等，屬炎性或反應(yīng)性成分。（三）分型及特點(diǎn)： ： （1）淋巴細(xì)胞為主型 a. 瘤組織中可見(jiàn)大量成熟淋巴細(xì)胞； b. RS細(xì)胞形態(tài)典型，并見(jiàn)多數(shù)HL細(xì)胞； c. 預(yù)后較好。 （2）結(jié)節(jié)硬化型 a. 間質(zhì)膠原纖維增生明顯，將瘤組織分割成結(jié)節(jié)狀； b. 瘤細(xì)胞以陷窩細(xì)胞為主； RS細(xì)胞較少見(jiàn) c. 預(yù)后較好。（3）混合細(xì)胞型 a. 非腫瘤性成分?jǐn)?shù)量較多； b. RS和HL細(xì)胞數(shù)量較多；
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