【正文】 臨床表現(xiàn) (2) 多于 50～ 60歲起病， 40歲前起病者甚少，男略多于女。起病緩慢，癥狀逐漸加重 （ tremor）： 典型的震顫為手指呈 “ 搓丸樣 ” ，安靜或休息時出現(xiàn)或明顯（靜止性震顫），情緒緊張時加重，睡眠時消失。 臨床表現(xiàn) (3) （ rigidity） 肌張力增高 ， 呈齒輪樣或鉛管樣強直 ， 患者表現(xiàn)一種特殊姿勢：頭部前傾 ， 軀干俯屈 ， 前臂內(nèi)收 ， 下肢這髖及膝關(guān)節(jié)略為彎曲 。 （ bradykinesia） 隨意運動緩慢 、減少 ， 加上肌張力增高 。 面具臉 ,寫字過小征 。講話慢 ， 語音低沉且單調(diào) ， 唾液難于咽下 ，大量流涎 ， 嚴重時吞咽食物也困難 。 臨床表現(xiàn) (4) 走路時雙上肢前后擺動的 “ 聯(lián)合動作 ” 減少甚至不擺動。步態(tài)的障礙表現(xiàn)為起步較難，一旦邁步后即以碎步向前沖，不能及時停步，稱之為 “ 慌張步態(tài) ” 。 臨床表現(xiàn) (5) : （ 1）如頑固性便秘、出汗多、面部皮脂分泌多等。 （ 2）大多有情緒低落，甚至憂郁癥狀。 （ 3）早期認知功能正常，晚期有認知功能障礙。少數(shù)病人晚期出現(xiàn)癡呆。 （ 4）講話緩慢、音量低、流涎、嚴重時吞咽困難。 帕金森病的診斷 ? 詳細詢問病史 :起病時間、癥狀分布部位及對稱性，癥狀出現(xiàn)的次序，癥狀類型 (運動或非運動，包括啟動、運動幅度、速度、運動量、音量、表情、連續(xù)動作、精細運動、起立、步態(tài)、步距、步基、伴隨動作等 )。疾病發(fā)展速度及癥狀變化、發(fā)病誘因、曾進行的檢查及結(jié)果、治療及反應(yīng)，還包括試驗性治療的效果等。 診斷標準（ 1） 一、符合帕金森癥的診斷 ? 運動減少。 ? 至少存在下列 1項特征：肌肉僵直、靜止性震顫、姿勢不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺、前庭、小腦及本體感受器功能障礙所致）。 診斷標準（ 2） 二、支持診斷必須具備下列 3項或 3項以上的特征 ? 單側(cè)起病 ? 靜止性震顫 ? 逐漸進展 ? 發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累。 診斷標準（ 3） ? 對左旋多巴的治療反應(yīng)良好。 ? 左旋多巴導(dǎo)致的嚴重的異動癥。 ? 左旋多巴的治療效果持續(xù) 5年或 5年以上。 ? 臨床病程 10年或 10年以上。 排除非帕金森病 ? 有反復(fù)的腦卒中發(fā)作史。 ? 反復(fù)的腦損傷史。 ? 明確的腦炎史和藥物所致動眼危象。 ? 癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用抗精神病藥物和多巴胺耗竭藥。 ? 1個以上的親屬患病。 排除非帕金森病 ? CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或交通性腦積水。 ? 接觸已知的神經(jīng)毒類。 ? 病情持續(xù)緩解或發(fā)展迅速。 ? 用大劑量左旋多巴治療無效。 ? 發(fā)病 3年后仍是嚴格的單側(cè)受累。 排除非帕金森病 ? 1出現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀： ? 早期即有自主神經(jīng)障礙。 ? 垂直凝視麻痹、共濟失調(diào)。 ? 早期即有嚴重的癡呆，伴言語和執(zhí)行功能障礙，錐體束征陽性。 ? 診斷帕金森病的金標準： 隨訪觀察 ?帕金森病鑒別診斷 與繼發(fā)性帕金森綜合征鑒別 ? 有明確病因可尋，如腦外傷、腦卒中、病毒性腦炎、藥物、重金屬及一氧化碳中毒等。 與帕金森綜合征鑒別 ? 在疾病的早期有跌倒。 ? 對左旋多巴反應(yīng)差。 ? 發(fā)病時運動癥狀對稱。 ? 快速進展（ 3年內(nèi) Hoehn and Yahr評分達 3級者）。 ? 缺少震顫。 ? 早期有自主神經(jīng)功能障礙。 與帕金森綜合征鑒別 ? 多系統(tǒng)萎縮（ MSA） ? ①紋狀體黑質(zhì)變性（ SND） ? ② ShyDrager綜合征 ? ③橄欖橋小腦萎縮（ OPCA） ? 進行性核上性麻痹（ PSP） ? 皮質(zhì)基底節(jié)變性（ CBGD） 與原發(fā)性震顫的鑒別 ET PD ? 起病方式 對稱性 不對稱 ? 累及部位 手、頭 手、腿 ? 聲音 軀干、面部 ? 震顫 姿勢性、運動性 靜止性 ? 書寫 寫字過大 寫字過小 ? 強直、徐緩 無 有 ? 家族史 多有 多無 ? 飲酒 有效 無效 帕金森病分類 一、原發(fā)性帕金森病 ? 按病程分型： 良性型：病程長，平均可達 12年。運動癥狀波動和精神癥狀出現(xiàn)晚。 惡性型：病程短，平均 4年。運動波動和精神癥狀出現(xiàn)早。 帕金森病分類 ? 按癥狀分型：震顫型、少動和強直型、伴癡呆型、不伴癡呆型。 ? 按遺傳分型：家族性、散發(fā)性、少年型。 ? 按肢體受累分型：偏側(cè)型 、全身型。 帕金森病分類 ? 二、繼發(fā)性：帕金森綜合征 感染、藥物、毒物、血管性、外傷、代謝性（ Fahr、基底節(jié)鈣化、慢性肝性腦?。⒛[瘤、腦積水、缺氧、神經(jīng)心理源性、副腫瘤性帕金森綜合征、偏側(cè)萎縮－偏側(cè)帕金森綜合征。 帕金森病分類 三、遺傳變性性帕金森綜合征 ? 常染色體顯性 Lewy小體病 ? 亨廷頓病 ? 肝豆狀核變性 ? HallervordenSpatz disease， HSD ? 家族性橄欖腦橋小腦萎縮 ? 家族性帕金森綜合征伴周圍神經(jīng)病 帕金森病分類 ? 神經(jīng)棘紅細胞增多癥 ? 神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)沉積癥 ? GerstmannStrausler－ Scheinker disease。 ? MachadoJoseph disease ? 1線