《結(jié)締組織病本》ppt課件-文庫(kù)吧
2024-12-21 16:25 本頁(yè)面
【正文】 ，呈顆粒狀熒光帶為陽(yáng)性 ? DLE皮損處陽(yáng)性率6090% 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 systemic lupus erythematosus ? SLE是多系統(tǒng)受累的疾病，可累及全身各器官，好發(fā)于育齡婦女，男女之比為1:915， 如不及時(shí)治療預(yù)后較嚴(yán)重。隨著免疫學(xué)的進(jìn)展，能做到早期診斷，以及治療手段的提高，現(xiàn)今預(yù)后已大為改善 ,目前 SLE的 10年生存率已達(dá) 8090% ? 早期癥狀： 多種多樣，可出現(xiàn)長(zhǎng)期低熱、間斷不明原因高熱、倦怠乏力、關(guān)節(jié)酸痛及體重下降等。部分患者長(zhǎng)期患慢性蕁麻疹、過(guò)敏性紫癜、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚病 ? 臨床表現(xiàn)： ? 皮膚粘膜 ? 關(guān)節(jié)肌肉 ? 漿膜 ? 系統(tǒng)損害（ 心臟、肺、腎臟、神經(jīng)、血液系統(tǒng)、消化道等 ） SLE的皮膚表現(xiàn) 約 90%患者有皮膚粘膜損害： – 特異性的皮膚損害 – 非特異性的皮膚損害 特異性的皮膚損害 –局限性損害 頰紅斑、蝶形紅斑 –泛發(fā)性損害 狼瘡斑丘疹，狼瘡紅斑，光敏性狼瘡皮炎 頰紅斑 蝶形紅斑 狼瘡紅斑 狼瘡斑丘疹 光敏性狼瘡皮炎 ?非特異性的皮膚損害 甲周紅斑及指趾末端紫紅色斑點(diǎn)和瘀點(diǎn)或弧形斑，伴指尖點(diǎn)狀萎縮 狼瘡發(fā)（ lupus hair) ：前額發(fā)線下降，發(fā)變短，長(zhǎng)短不齊，干燥，變細(xì)脆，易拔脫，成散亂外觀。亦可出現(xiàn)彌漫性及其他形式脫發(fā) 關(guān)節(jié)肌肉： ? 90%以上患者有關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)畸形不多見(jiàn)， X線檢查無(wú)關(guān)節(jié)破壞征象。肌炎、肌痛較常見(jiàn)。少數(shù)可出現(xiàn)缺血性骨壞死，股骨頭最常見(jiàn) 漿膜炎： ? 心包炎、胸膜炎較常見(jiàn) 關(guān)節(jié)肌肉、 漿膜 系 統(tǒng) 損 害 心臟： ? 70%有心臟損害，其中以心包炎多見(jiàn)，其次為心肌炎，也可出現(xiàn)心內(nèi)膜炎、疣狀心內(nèi)膜炎、心電圖異常、心臟擴(kuò)大甚至心力衰竭等。 50%患者可出現(xiàn)動(dòng)脈炎、靜脈炎，部分患者可有周圍血管病變 肺： ? 胸膜炎、肺間質(zhì)病變、肺浸潤(rùn)、肺出血 腎臟損害： ? 臨床上， 5060%SLE有腎受累的表現(xiàn) (蛋白尿、管型尿） ? 組織學(xué)檢查， 75%患者有腎損害 ? 電鏡、免疫熒光檢查，幾乎均有不同程度病變 ? SLE腎臟損害稱狼瘡性腎炎，表現(xiàn)為腎炎和腎病綜合癥，腎臟損害是 SLE致死的主要原因 消化系統(tǒng)： ? 可出現(xiàn)口腔潰瘍、惡心、嘔吐、食欲不振、腹痛、腹瀉、腸系膜血管炎等 眼： ? 可引起視網(wǎng)膜病變，特征性改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜上有棉花團(tuán)樣滲出稱 Cytoid小體，是病情活動(dòng)的表現(xiàn) 血液系統(tǒng)損害： ? 溶血性貧血、全血減少 神經(jīng)、精神癥狀： ? 常在急性期或終末期出現(xiàn)，表現(xiàn)為各種精神障礙，如躁動(dòng)、幻覺(jué)、妄想及強(qiáng)迫觀念等 ? 也可出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，常見(jiàn)有顱內(nèi)壓增高、腦膜炎、腦炎及癲癇樣抽搐等嚴(yán)重者可引起器質(zhì)性腦病綜合癥。可有腦電圖異常，做 CT和 MRI檢查，可見(jiàn)腦梗塞灶和出血灶 ? 周圍神經(jīng)受累，可引起周圍神經(jīng)炎 實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 ? 一般檢查： （包括 RBC、 WBC及 BPC） 、 30％類風(fēng)濕因子陽(yáng)性 ：蛋白尿、血尿、管型尿、 24小時(shí)尿蛋白定量為判斷 SLE病情活動(dòng)的生要指標(biāo) ，白蛋白減少，冷球蛋白陽(yáng)性；血清總補(bǔ)體、 C C4下降 、胸 X線檢查異常 、超聲檢查異常等 ? 特殊檢查： ?抗核抗體 ANA ?抗 dsDNA抗體 ?抗 ENA抗體 （ RNP， Sm， Ro， La等） ?抗心磷脂抗體：與血小板減少、流產(chǎn)、死胎、血栓形成、血管炎、神經(jīng)系統(tǒng)病變有關(guān)。 20％梅毒血清反應(yīng)呈假陽(yáng)性 抗 dsDNA抗體及抗 Sm抗體陽(yáng)性時(shí)常提示有腎臟 損害 ANA： 陽(yáng)性率 90%，滴度大于 1： 80時(shí)有診斷意義，病情好轉(zhuǎn)時(shí)滴度常不易下降，大量蛋白尿患者陽(yáng)性率降低，腦脊液 ANA診斷狼瘡腦有意義 ? 膜型 (周邊型 )： 對(duì)應(yīng)的抗體為抗 dsDNA抗體，主要見(jiàn)于 SLE，并提示病情活動(dòng)、腎臟受累 ? 均質(zhì)型： 與抗組蛋白抗體、抗去氧核糖核蛋白(DNP)有關(guān)，與病情活動(dòng)有關(guān)，幾乎所有活動(dòng)性的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者均可測(cè)出此種 ANA，與 LE細(xì)胞形成有關(guān)、低滴度見(jiàn)于各種結(jié)締組織病 ? 顆粒型 (斑點(diǎn)型 )： 抗 ENA抗體 (RNP， Sm， Ro，La等 )及抗其他非組蛋白的抗體，最多見(jiàn)于MCTD， 且滴度甚高 ? 核仁型： 抗核仁 RNA抗體，主要見(jiàn)于硬皮病 抗 dsDNA抗體 ? 對(duì) SLE特異性最強(qiáng)，陽(yáng)性率 6070% ? 抗體滴度與疾病活動(dòng)性一致 ，可作為檢測(cè)疾病活動(dòng)性的指標(biāo) ? dsDNA陽(yáng)性組腎受累百分率高 ，對(duì)預(yù)后有意義 抗 Sm抗體 ? 對(duì) SLE高度特異性，陽(yáng)性率為 3040% ? 抗體 滴度與病情無(wú)關(guān) ? 常伴抗 dsDNA及 RNP抗體 抗 RNP抗體 ? 是 MCTD的標(biāo)志抗體 ? 30%SLE抗 RNP抗體 + ? PSS及雷諾氏征患者抗 RNP抗體也可 + 抗 Ro(SSA)、 La(SSB)抗體 ? SLE中抗 Ro抗體陽(yáng)性率為 3050%，抗 La抗體陽(yáng)性率為 10% ? 抗 Ro抗體 是 SCLE的標(biāo)志抗體 ，陽(yáng)性率為6570%，大部分伴 La抗體陽(yáng)性 ? 新生兒 LE抗 Ro抗體陽(yáng)性率為 95100% ? 干燥綜合征陽(yáng)性率 6080% ? 與 抗核抗體陰性紅斑狼瘡、 補(bǔ)體缺陷性SLE等 LE亞型有密切關(guān)系 ? Ro/SSA抗體也可見(jiàn)于皮肌炎和硬皮病等其他 CTD 組織病理： ? 皮損處可有表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性 ? 真皮上層水腫、粘蛋白沉
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