免疫評價和原發(fā)性免疫缺陷病-閱讀頁
2024-10-03 13:53本頁面
【正文】 代， 〕 ? 變態(tài)反響性疾病和自身免疫性疾病發(fā)病率增加 第三十九頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 第四十一頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 輔助檢查 白細(xì)胞絕對計數(shù) ，其中淋巴細(xì)胞 胸片：支氣管肺炎 痰培養(yǎng)：草綠色鏈球菌 +，土生克雷伯桿菌 +++ 血培養(yǎng)：白色念珠菌生長 免疫功能評價：體液免疫功能根本正常 細(xì)胞免疫： CD3+0， CD4+0， CD8+0， CD19+95%， CD16+/CD56+4% 第四十三頁，共六十一頁。其他臨床表現(xiàn)包括生長發(fā)育障礙，持續(xù)低毒力的條件致病菌如卡氏肺囊蟲、巨細(xì)胞病毒、隱孢子蟲感染。 ? 〔 3〕確診需要證實存在 γC等基因突變。 第四十四頁，共六十一頁。 ? 血清 IgM正?；蚋哌_(dá) 1000mg/ml。 第四十五頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? WiskottAldrich綜合征〔 WAS〕 ? 濕疹、血小板減少伴免疫缺陷綜合征 ? X連鎖隱性遺傳， WASP基因突變 ? 發(fā)病率 1/10萬 ? 血小板數(shù)量減少，血小板體積小 ? T細(xì)胞數(shù)量明顯減少 ? 禁用靜脈全身激素治療 ? IVIG減少感染時機，增加移植時機 第四十七頁，共六十一頁。 胸腺發(fā)育不全 — 特殊面容 面部較長 球形鼻尖 顴骨扁平 腭裂 耳廓發(fā)育不全 第四十九頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 第五十一頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? 中性粒細(xì)胞減少 ? 減少：＜ 10^9/L； ? 缺乏：＜ 10^9/L；＜ 10^9/L，重度缺乏 ? 3個月以內(nèi)為急性， 4個月或以上者為慢性 ? 繼發(fā)原因：感染〔病毒感染〕、藥物、免疫相關(guān)、 ? 脾亢、化療、白血病、早產(chǎn)等 ? 先天性原因：周期性中性粒細(xì)胞減少 ? 嚴(yán)重先天性粒細(xì)胞減少 ? IVIG ? GCSF： PLT↓；轉(zhuǎn)變白血病風(fēng)險， 15年后可達(dá) 25% 第五十三頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 第五十五頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 第五十七頁，共六十一頁。 免疫評價 ? 什么情況下需要做免疫功能評價 ?免疫防御 ——反復(fù)感染 ? 常規(guī)抗感染治療無效 ? 特殊病原菌感染 ? 免疫自穩(wěn)與耐受 ——自身免疫性疾病 ? 過敏性疾病 ?免疫監(jiān)視 ——腫瘤 第五十九頁，共六十一頁。 內(nèi)容總結(jié) 免疫功能評價。免疫自身穩(wěn)定 ——免疫耐受、免疫調(diào)節(jié)。免疫自穩(wěn)與耐受 ——自身免疫性疾病。 IgG ↓↓，伴IgM、 IgA下降。 IVIG可改善感染，干細(xì)胞移植可根治。〔 1〕胸腺發(fā)育不全：胸片胸腺影消失。
環(huán)評公示相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1