003-細(xì)胞質(zhì)和細(xì)胞器--閱讀頁(yè)
2024-08-23 07:10本頁(yè)面
【正文】 lysosome secondary lysosome 四、溶酶體的類(lèi)型 (三 ).終末溶酶體 終末 /后溶酶體 /殘?bào)w （ telolysosome/ postlysosome/residual body） ： ? 已失去酶活性，僅留未消化的殘?jiān)?，故?。 自噬作用：對(duì)自身物質(zhì)的消化 衰老細(xì)胞器分解。 自溶作用：對(duì)細(xì)胞外物質(zhì)的消化 胚胎發(fā)育（外源信號(hào)啟動(dòng)）。llerian duct) ♀ ♂ 輸卵管 退化 睪丸酮 五、溶酶體的功能 (三 ).參與受精過(guò)程 頂體反應(yīng) 五、溶酶體的功能 (四 ).參與激素的合成與濃度調(diào)節(jié) 六、溶酶體與醫(yī)學(xué) (一 ).溶酶體與疾病發(fā)生 六、溶酶體與疾病發(fā)生 溶酶體與疾病 溶酶體膜失常與疾病 : 矽肺 、石棉沉著病、痛風(fēng)等； 先天性溶酶體?。禾窃A積病、脂質(zhì)沉積病、粘多糖 沉積病等； 溶酶體與癌的關(guān)系： 溶酶體與休克： 休克后缺血缺氧降低溶酶體膜的穩(wěn)定性； 休克后缺血缺氧影響細(xì)胞的氧化磷酸化過(guò)程； 休克后缺血缺氧引起細(xì)胞內(nèi) pH下降促進(jìn) 酶的激活； 六、溶酶體與醫(yī)學(xué) (二 ).溶酶體與疾病治療 第十二章 內(nèi)膜系統(tǒng) endomembrane system 第四節(jié) 過(guò)氧化物酶體 ? 1954年， Rhodin在 鼠腎小管上皮細(xì)胞發(fā)現(xiàn)，命名為微體 （ microbody） 。 ： ? ，多呈圓形、卵圓形小體；也有半月形或長(zhǎng)方形 。 人肝細(xì)胞（ hepatocyte）過(guò)氧化物酶體（ Ps，沒(méi)有尿酸氧化酶結(jié)晶） 煙草葉肉細(xì)胞的過(guò)氧化物酶體 (中央具有尿酸氧化酶形成的晶體狀核心 ) (尿酸氧化酶 )結(jié)晶狀核 DAB： 二氨基聯(lián)苯胺 二、 過(guò)氧化物酶體的酶 (一 ).氧化酶 ? 過(guò)氧化物酶體約含 40多種酶； ? 氧化酶：尿酸氧化酶、 D氨基酸氧化酶、 L氨基酸氧化酶和 Lα羥基酸氧化酶等 。 RH2 + O2 R + H2O2 oxidase 二、 過(guò)氧化物酶體的酶 (二 ).過(guò)氧化氫酶 ? 過(guò)氧化 氫 酶：存在于所有的過(guò)氧化物酶體中，為過(guò)氧化物酶體的 標(biāo)志酶 ，約占酶總量的 40%。 2H2O2 2H2O + O2? H2O2 ase 二、 過(guò)氧化物酶體的酶 (三 ).過(guò)氧化物酶 ? 過(guò)氧化 物 酶： 少數(shù)幾種細(xì)胞的 過(guò)氧化物 酶 體中含有此酶，作用與 過(guò)氧化 氫 酶 一樣 。 三、 過(guò)氧化物酶體的功能 (一 ).調(diào)節(jié)細(xì)胞的氧張力 2H2O2 2H2O + O2? H2O2 ase 防止 H2O2在細(xì)胞內(nèi)堆積，起保護(hù)細(xì)胞的作用。 ? 參與核酸、脂肪和糖的代謝 。 ? 腦、肝、腎異常，出生 36個(gè)月后死亡 。 信號(hào)假說(shuō)，即： ? 分泌 性 蛋白的 N端序列 作為信號(hào)肽， 引導(dǎo)分泌 性 蛋白到 ER膜上 合成 ； ? 多肽通過(guò) ER膜上的水溶性轉(zhuǎn)運(yùn)通道進(jìn)入 ER的腔中，并推測(cè)多肽是在合成的同時(shí)轉(zhuǎn)移的； ? 以后證實(shí)分選信號(hào) (sorting signal)、SRP、 SRP受體 以及細(xì)胞器膜上的蛋白質(zhì)傳導(dǎo)通道 (protein conducting channel, PCC)的存在，使信號(hào)假說(shuō)成為一個(gè)系統(tǒng)理論； 二、 蛋白質(zhì)的分選 (二 ).蛋白質(zhì)的分選信號(hào)與運(yùn)輸途徑 高爾基復(fù)合體 N端信號(hào)肽 N端螺旋信號(hào) 胞質(zhì)溶膠 線粒體 過(guò)氧化物酶體 核輸 入信號(hào) 細(xì)胞核 細(xì)胞表面 C端 三肽信號(hào) C端 KDEL 內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 跨膜螺旋信號(hào) 溶酶體 結(jié)構(gòu)性 分泌小泡 調(diào)節(jié)性 分泌小泡 濃縮信號(hào) 甘露糖 6磷酸 核糖體 蛋白質(zhì)分選信號(hào)與運(yùn)輸途徑示意圖 ? 定位信號(hào) 的種類(lèi) ： ? 核定位信號(hào)（ NLS） 。 ? 前 導(dǎo) /轉(zhuǎn)運(yùn)肽或?qū)蛐蛄?/信號(hào) （ leading/ transit peptide or targeting sequence/signal） 。 ? 若有停止轉(zhuǎn)移信號(hào)，與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜有極強(qiáng)的親合力 ， 形成 膜蛋白 。 ? 通過(guò)門(mén)孔 ?核孔轉(zhuǎn)運(yùn) 。 三、 蛋白質(zhì)的運(yùn)輸方式 (二 ).跨膜運(yùn)輸 ? 跨膜運(yùn)輸 (transmembrane transport):蛋白質(zhì)通過(guò)跨膜通道進(jìn)入目的細(xì)胞器 。 Mit, Per：需導(dǎo)肽 。 ? 以 單鏈和非折疊的形式 轉(zhuǎn)運(yùn) 。 分子伴侶在胞質(zhì)溶膠中與多肽結(jié)合 轉(zhuǎn)運(yùn)序列結(jié)合到線粒體的受體上 細(xì)胞質(zhì)分子伴侶隨著 ATP的水解而發(fā)生多肽轉(zhuǎn)運(yùn) 線粒體 分子伴侶結(jié)合并釋放 轉(zhuǎn)運(yùn)多肽 ,伴隨釋放 ATP水解 多肽折疊 ,也許有另一個(gè)線粒體分子伴侶的幫助 多肽翻譯后轉(zhuǎn)入線粒體內(nèi)的模型 細(xì)胞質(zhì) Hsp70 轉(zhuǎn)運(yùn)序列 三、 蛋白質(zhì)的運(yùn)輸方式 (三 ).囊泡運(yùn)輸 ? 膜泡運(yùn)輸 （ vesicular transport） ：蛋白質(zhì)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)或高爾基體中被包裝成衣被小泡 ,選擇性地運(yùn)輸?shù)桨屑?xì)胞器 。 ? 膜泡上集合包被蛋白質(zhì)（ Clathrin, COPII and COPI） 。 The mannose 6phosphate（ M6P） pathway, the major route for targeting lysosomal enzymes to lysosomes. 網(wǎng)格蛋白有被小窩 溶酶體酶 分泌蛋白 質(zhì) 胞吐作用 磷酸化的溶酶體酶 M6P受體 網(wǎng)格蛋白有被小泡 網(wǎng)格蛋白三角蛋白復(fù)合體 (亞單位 ) 無(wú)包被轉(zhuǎn)運(yùn)小泡 轉(zhuǎn)運(yùn)小泡 M6P受體再循環(huán) 溶酶體 胞吞作用 分泌性溶酶體酶 早期內(nèi)吞體 晚期內(nèi)吞體 (低 pH) M6P受體 網(wǎng)格蛋白有被小泡 網(wǎng)格蛋白有被小窩 粗面 ER 順面高爾基體 反面高爾基體管網(wǎng)結(jié)構(gòu) 質(zhì)膜 第十二章 內(nèi)膜系統(tǒng) endomembrane system 第六節(jié) 內(nèi)膜系統(tǒng)與膜流 ? 膜泡運(yùn)輸普遍存在于真核細(xì)胞中
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