【正文】 功能正常、小腸動(dòng)力正常的慢通過(guò)型功能性便秘可行結(jié)腸次全切除術(shù)。肝性腦病 肝性腦病（hepatic encephalopathy）是由肝功能嚴(yán)重受損時(shí)發(fā)生的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)的、以神經(jīng)和精神癥狀為主要表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂綜合征。一、病因及誘因 肝性腦病的基本病因是肝臟功能衰竭，主要原因有各種原因引起的重癥肝炎、各種原因所致的失代償期肝硬化、原發(fā)性肝癌晚期、妊娠期急性脂肪肝、嚴(yán)重膽道感染和其他彌漫性肝病的終未期。二、發(fā)病機(jī)理 、短鏈脂肪酸和氨協(xié)同中毒學(xué)說(shuō) ？（GABA/BA）復(fù)合體學(xué)說(shuō) 三、病理 四、臨床表現(xiàn) 急性肝性腦病常見于暴發(fā)性病毒性肝炎，患者在起病數(shù)日內(nèi)即進(jìn)入昏迷，甚至死亡，昏迷前可無(wú)明顯前驅(qū)癥狀。慢性肝性腦病早期無(wú)任何肝性腦病的臨床表現(xiàn)，常規(guī)神經(jīng)精神系統(tǒng)檢查亦無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，但特殊智力定量檢查和誘發(fā)電位檢查可有異常發(fā)現(xiàn)，此期肝性腦病亦稱為亞臨床肝性腦病或隱性肝性腦病。當(dāng)肝功能仍有代償能力時(shí)，消除誘因或適當(dāng)治療，病人神志可以恢復(fù)，但易反復(fù)發(fā)作。臨床上將肝性腦病分為四期：分期 主要表現(xiàn) 撲翼樣震顫 腦電圖一期（前驅(qū)期） 輕度性格改變和行為異常 可出現(xiàn) 常無(wú)異常二期（昏迷前期）意識(shí)、模糊錯(cuò)亂 存在 異常三期（昏睡期） 昏睡，可喚醒 存在 異常 四期（昏迷期） 淺或深昏迷 不存在 異常肝功能損害嚴(yán)重的肝性腦病患者常有明顯黃疽、出血傾向和肝臭，甚至易并發(fā)各種感染、肝腎綜合征和腦水腫等。慢性肝性腦病患者多有血氨升高，急性肝性腦病時(shí)，血氨多正常。 為非常規(guī)檢查，嚴(yán)重肝病時(shí)有一定危險(xiǎn)。急性肝衰竭因腦水腫，腦脊液壓力可增高。前驅(qū)期多數(shù)病人腦電圖基本正常，為α波（8~13次/秒），昏迷前期和昏睡期腦電圖變?yōu)棣炔ǎ?~7次/秒），并出現(xiàn)高波幅δ波（1~5次/秒），昏迷期大腦兩側(cè)同時(shí)出現(xiàn)高波幅δ波。 指刺激某一特定部位的感受器時(shí)，可體外記錄到中樞神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)應(yīng)部位的同步放電反應(yīng)。 對(duì)亞臨床肝性腦病有較大診斷價(jià)值。六、診斷和鑒別診斷 肝性腦病的主要診斷依據(jù)為：①有嚴(yán)重的肝病病史或廣泛門體側(cè)支循環(huán)存在；②有性格改變、精神錯(cuò)亂、行為異常、昏睡或昏迷的表現(xiàn)；③有過(guò)量氨攝入，水、電解質(zhì)代謝紊亂或使用麻醉鎮(zhèn)靜藥病史等肝性腦病的誘因；④明顯肝功能損害或血氨增高。對(duì)慢性肝病患者進(jìn)行智力檢查和誘發(fā)電位檢查可發(fā)現(xiàn)亞臨床肝性腦病或隱性肝性腦病。肝昏迷時(shí)還應(yīng)與糖尿病、低血糖、尿毒癥、腦血管意外、腦部感染和鎮(zhèn)靜劑過(guò)量等疾病引起的昏迷相鑒別。此外，還有坐立不安、焦慮、失眠、語(yǔ)言滔滔不絕等，而無(wú)嗜睡和注意力不集中等現(xiàn)象，且震顫較肝性腦病的肝震顫粗大和快速。因有多因素參與發(fā)病，目前尚無(wú)特效治療方法，故以綜合治療措施為主。對(duì)前驅(qū)期和昏迷前期有性格改變、精神錯(cuò)亂、行為異常的病人，應(yīng)預(yù)監(jiān)護(hù)，防止意外情況發(fā)生。急性肝性腦病常有腦水腫和顱內(nèi)高壓，應(yīng)靜脈注射高滲葡萄糖、甘露醇等脫水劑。植物蛋白含蛋氨酸和芳香氨基酸少，含支鏈氨基酸多，利于糾正氨基酸代謝紊亂。實(shí)驗(yàn)證明每日進(jìn)食40~80克植物蛋白對(duì)輕型肝性腦病有利。補(bǔ)充足夠的碳水化合物有利于防止組織蛋白質(zhì)分解，促進(jìn)氨與谷氨酸結(jié)合生成谷氨酰胺而降低血氨。同時(shí)注意補(bǔ)充足量維生素類和微量元素。肝硬化病人往往在上消化道出血后迅速發(fā)生肝性腦病，故應(yīng)及時(shí)通過(guò)藥物和內(nèi)鏡治療等措施控制消化道出血，并通過(guò)胃內(nèi)吸引、腸道清洗等方法清除消化道內(nèi)殘存血液，以減少氨和有毒物質(zhì)的產(chǎn)生和吸收。若發(fā)現(xiàn)病人有呼吸道、泌尿道和腹腔等部位感染，應(yīng)選用適當(dāng)?shù)目咕乜刂聘腥尽?（1）導(dǎo)瀉和灌腸 清除消化道內(nèi)的蛋白質(zhì)或殘存血液，減少氨的產(chǎn)生和吸收。（2）抑制細(xì)菌生長(zhǎng) 對(duì)肝性腦病的療效不十分肯定。應(yīng)注意各種抗生素的對(duì)肝臟或腎臟的副作用及菌群失調(diào)。（3）口服乳果糖及其類似物 此類藥物在結(jié)腸被乳酸桿菌和大腸桿菌分解成乳酸和醋酸，可酸化腸腔減少氨的形成和吸收，促進(jìn)乳酸桿菌繁殖，抑制產(chǎn)氨細(xì)菌生長(zhǎng)，有輕微腹瀉作用而利于氨和其他有毒物質(zhì)排泄，故對(duì)肝性腦病有治療作用。乳梨糖30~45克，分3次口服。（5）腸道尿素酶抑制劑 抑制腸道細(xì)菌尿素酶，減少尿素分解成氨，降低血氨濃度。 （1）谷氨酸鈉和谷氨酸鉀 谷氨酸與氨結(jié)合生成谷氨酰胺降低血氨。（2）精氨酸 每日1020克加入葡萄糖液靜脈滴注，藥呈酸性，適應(yīng)于伴有堿中毒的患者。（3）鳥氨酸α酮戊二酸 α酮戊二酸是三羧酸循環(huán)的重要物質(zhì)，與氨結(jié)合生成谷氨酸，并能增加谷氨酰胺合成酶的活性，加上鳥氨酸的作用，達(dá)到降低血氨的作用。門冬氨酸促進(jìn)谷氨酰胺合成酶的活性，促進(jìn)腦、肝、腎利用氨合成谷氨酸和谷氨酰胺，降低血氨。（5）乙酰谷氨酰胺 可通過(guò)血腦屏障，改善大腦功能。（6）苯甲酸鈉和苯乙酸鈉 均可降低血氨，前者可與腸道甘氨酸或谷氨酰胺結(jié)合生成馬尿酸經(jīng)腎臟排泄，后者與腸道谷氨酰胺結(jié)合生成苯乙酰谷氨酰胺經(jīng)腎臟排泄。降低血氨的藥物交替使用較單用效果好，對(duì)慢性門體分流的肝性腦病療效好于急性肝性腦病療。但對(duì)門體分流性腦病的療效尚有爭(zhēng)議。 多巴胺的前體左旋多巴可通過(guò)血腦屏障進(jìn)入腦組織，經(jīng)多巴胺脫羧酶產(chǎn)生多巴胺，糾正假性神經(jīng)遞質(zhì)。方法為200600mg加入葡萄糖液靜脈滴注。也可加入生理鹽水中保留灌腸。傳統(tǒng)人工肝療效較差，現(xiàn)有將血液透析濾過(guò)、血漿交換、活性炭吸附等方法與肝酶類、肝細(xì)胞成分、肝組織片和培養(yǎng)的肝細(xì)胞等生物材料結(jié)合組成的混合型人工肝系統(tǒng)。 隨著供肝保存方法和肝移植手術(shù)技術(shù)進(jìn)步，以及抗免疫排斥抑制劑的發(fā)展，肝移植的方法將成為治療肝性腦病的常規(guī)方法之一。肝硬化者有明顯誘因所致肝性腦病預(yù)后較好。對(duì)已有肝病的患者應(yīng)避免所有的肝性腦病誘發(fā)因素。肝硬化肝硬化(hepatic cirrhosis)是由各種病因引起的慢性進(jìn)行性肝病。臨床上主要表現(xiàn)有肝功能損害和門靜脈高壓，常累及多器官系統(tǒng)，發(fā)生消化道出血和肝性腦病等并發(fā)癥。%~%。一、病因 長(zhǎng)期服用某些損肝性藥物，如異煙肼、硫氧嘧啶、雙醋酚汀、甲基多巴、辛可芬、氯丙嗪和四環(huán)素；或反復(fù)接觸某些毒物如四氯化碳、磷、砷制劑等均可引起中毒性肝損害，發(fā)展為肝硬化。 系指發(fā)病原因一時(shí)難以肯定者，約占肝硬化的5~10%。長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)缺乏，特別是蛋白質(zhì)和B族維生素嚴(yán)重?cái)z入不足，可致脂肪肝和肝細(xì)胞壞死。二、發(fā)病機(jī)制、病理與病理生理 三、臨床表現(xiàn)根據(jù)有無(wú)腹水和門靜脈高壓等人為地將其分為肝功能代償期和失代償期，但在臨床上有時(shí)兩期界限難以界定。如食欲減退、乏力、腹脹不適和腹瀉等。 肝細(xì)胞功能減退和門靜脈高壓癥是失代償期肝硬化的兩大類臨床表現(xiàn)，并可有全身多系統(tǒng)受累表現(xiàn)。(2)門靜脈高壓癥 包括脾大與脾功能亢進(jìn)；側(cè)支循環(huán)形成和開放造成食管下段和胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張、痔靜脈擴(kuò)張等；腹水等。是本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，亦是最常見的死亡原因。 包括：（1）低鈉血癥；（2）低鉀低氯血癥與代謝性堿中毒等。 一般為漏出液，腹水檢查的目的主要是探明有無(wú)腹水感染、癌變、感染的性質(zhì)等。有②和③兩項(xiàng)或⑤一項(xiàng)可診斷為肝硬化，結(jié)合第①項(xiàng)可以作出病因診斷。必要時(shí)行肝穿活組織檢查。肝硬化腹水為漏出液，合并SBP時(shí)為滲出液，以中性粒細(xì)胞增多為主。結(jié)核性腹膜炎為滲出液伴有腹水腺苷脫氨酶（adenosine deaminase, ADA）增高。診斷困難者腹腔鏡檢查，常可明確診斷。①上消化道出血 生命體征穩(wěn)定后，行急癥內(nèi)鏡檢查可以明確出血部位和原因。②感染 肝硬化病人發(fā)熱時(shí)需明確有無(wú)感染以及感染的部位和病原。③肝性腦病 特別是昏迷時(shí)應(yīng)與低血糖、尿毒癥、糖尿病酮癥酸中毒和藥物中毒等鑒別。七、治療肝硬化的治療應(yīng)該采取綜合措施。（一）一般治療 代償期肝硬化患者，一般不強(qiáng)調(diào)臥床休息，可適當(dāng)減少活動(dòng)，勞逸結(jié)合，以不感到疲勞為宜；失代償期患者尤其是出現(xiàn)并發(fā)癥者，應(yīng)以臥床休息為主。做到定時(shí)定量、合理飲食。有肝性腦病先兆時(shí)，應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入。禁食硬質(zhì)食物、戒酒，避免應(yīng)用損肝藥物。（二）藥物治療 目前尚無(wú)特效藥逆轉(zhuǎn)肝硬化。病毒性肝炎肝硬化，如仍有病毒復(fù)制，可酌情抗病毒治療。（三）腹水的治療 目的是減少腹水和預(yù)防復(fù)發(fā)。 體內(nèi)細(xì)胞外液的潴留量與鈉攝入和尿鈉排泄平衡相關(guān)。腹水患者應(yīng)無(wú)鹽或低鹽飲食，每日攝入鈉鹽500～800mg(～)；腹水減退后，仍需限制鈉攝入，防止腹水復(fù)發(fā)。輕、中度腹水在限鈉飲食和臥床休息后可產(chǎn)生自發(fā)性利尿，腹水自行消退。開始劑量為100mg/d，根據(jù)利尿反應(yīng)每4～5天增加80 mg，最大劑量400mg/d，勿間斷用藥。袢利尿劑呋塞米（furosemide，速尿），起始劑量20mg/d，可增加到160mg/d；亦可應(yīng)用氨苯蝶啶和氫氯噻嗪。由于每日腹腔與體循環(huán)交換液量為900ml左右，使用利尿劑應(yīng)從小劑量開始，劑量不宜過(guò)大，利尿速度不宜過(guò)猛，以免血容量丟失過(guò)多而誘發(fā)肝性腦病和肝腎綜合征等并發(fā)癥。 在足量熱量支持的基礎(chǔ)上，定期少量、多次靜脈輸注新鮮血或白蛋白，對(duì)改善機(jī)體一般狀況、肝功能恢復(fù)、提高血漿滲透壓和促進(jìn)腹水的消退等有幫助。每周排放腹水3次，每次4L~5L。此方法對(duì)ChildPugh A、B級(jí)患者效果佳，可縮短住院時(shí)間，減少并發(fā)癥。 腹水濃縮系在嚴(yán)格無(wú)菌操作下，采用透析、超濾和吸附原理，清除腹水中的水分和小分子物質(zhì)，從而達(dá)到腹水濃縮、回收腹水中白蛋白的目的，濃縮后的腹水經(jīng)外周靜脈回輸入血循環(huán)。(tTIPS) （四）門靜脈高壓癥的手術(shù)治療 （五）并發(fā)癥的治療 應(yīng)采取急救措施和監(jiān)護(hù)，迅速補(bǔ)充有效血容量，糾正失血性休克并采用有效止血措施。三腔雙囊管壓迫止血術(shù)仍不失為緊急情況下的止血措施。同時(shí)，要注意預(yù)防肝性腦病、肝腎綜合征、感染和再發(fā)生出血。 并發(fā)自發(fā)性腹膜炎和敗血癥后，應(yīng)早期、足量和聯(lián)合應(yīng)用抗菌藥物。 目前無(wú)特效療法。（六）肝移植術(shù) 是治療終末期肝硬化唯一有效的方法。 1 分3分肝性腦病（級(jí)） 無(wú)Ⅲ～Ⅳ腹水 無(wú) 難消退膽紅素（μmmol/L） ＞51 28～35≤28凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)（秒）≤4 4～6 5～6分，B級(jí)7～9分，C級(jí)≥10分23 / 23