糖代謝脂肪酸分解ppt課件-閱讀頁
2025-05-19 08:31本頁面
【正文】 氧化： 2 多不飽和脂肪酸的氧化： 亞油酸 （ 18:2 ?9, 12 ） 第二個雙鍵 : 消耗 1個 NADPH 2,4二烯酰 CoA還原酶 （四） 奇數(shù)碳 脂肪酸的 ?氧化與丙酸代謝 奇數(shù)碳 脂肪酸在 反芻動物中含量較高（提供 25%能量）、一些支鏈氨基酸 (Val, Ile)降解也產(chǎn)生丙酸。 羧化，耗 1個 ATP (2) ?羥丙酸支路 （植物、微生物中普遍存在） 脫羧 ?羥基丙酰 CoA水解酶 (五 )脂肪酸的其它氧化途徑 1. ?氧化作用 ● 存在于植物的種子、葉子；動物的腦、肝臟等中。這種氧化作用稱為脂肪酸的 ?氧化作用。 ● 中長鏈的脂肪酸（ 8C～ 12C）可通過此途徑降解； ● 脂肪酸的 ω氧化： 指脂肪酸的末端甲基（ ω端 ）經(jīng)氧化轉(zhuǎn)變成羥甲基，繼而再氧化成羧基，從而形成 α， ω二羧酸的過程 。 脂肪酸的 ω 氧化作用 Cyt P450 非血紅素鐵蛋白 脂肪酸的 ω氧化作用 N A D P+F p氧 化 型黃 素 蛋 白還 原 型細(xì) 菌N H I + F e2 +一 種 特 殊 的 N H I 蛋 白N H I + F e3 +N H I + F e2 +O2ω 羥 化 酶H2OH O C H2RC y t P H O C H2RR C H3OR C H ON A D+醇 脫 氫 酶N A D H + H+脫 氫 酶R C O O H動 物 微 粒 體F p N H I 蛋 白N H I + F e3 +C y t P4 5 02 +C y t P4 5 0O2N H I : 非 正 鐵 血 紅 素 鐵 蛋 白圖 1 1 4 細(xì) 菌 和 動 物 中 的 鏈 烷 ω 氧 化 過 程N(yùn) A D+4 5 03 +C H3RN A D P H + H+N A D H + H+ 課外閱讀資料 需要 Cyt P450和 非血紅素鐵蛋白參與反應(yīng)。 ? 加速脂肪酸降解的速度。 ★ ?酮體的生成 ?酮體的分解 ?生成酮體的意義 酮 體： 1. 酮體的合成 ：主要在 肝臟 合成。肝外組織（心肌、骨骼肌、腎上腺皮質(zhì)和腦等）不產(chǎn)生酮體但可以利用酮體供能 ? TCA循環(huán) D ?丙酮 ： 低濃度：丙酮酸、乳酸 ? 生糖 高濃度：乙酸 肝內(nèi)生酮肝外用 琥珀酰 CoA轉(zhuǎn)硫酶 乙酰乙酸硫激酶 AMP+PPi 2 酮體的分解與利用 ?肝外組織 利用酮體為能源： ★ o 1）酮體易運(yùn)輸 ：酮體通過線粒體內(nèi)膜以及在血中轉(zhuǎn)運(yùn)并不需要載體， 能透過血腦屏障及毛細(xì)血管壁。 2）易利用 ： FA活化后進(jìn)入 β 氧化，每經(jīng) 4步反應(yīng)才能生成一分子乙酰 CoA，而乙酰乙酸活化后只需一步反應(yīng)就可以生成兩分子乙酰 CoA， β 羥丁酸的利用只比乙酰乙酸多一步氧化反應(yīng)。 酮體易運(yùn)輸，易利用 3）節(jié)省葡萄糖供腦和紅細(xì)胞利用 ：肝外組織利用酮體會生成大量的乙酰 CoA，大量乙酰 CoA抑制丙酮酸脫氫酶系活性，限制糖的利用。 禁食、應(yīng)激及糖尿病時，心、腎、骨骼肌攝取酮體代替葡萄糖供能，節(jié)省葡萄糖以供腦和紅細(xì)胞所需。 腦組織不能利用長鏈 FA，但在饑餓時可利用酮體供能，長期饑餓時， 酮體供能可達(dá) 50~70%。 當(dāng)肝內(nèi)產(chǎn)生酮體超過肝外組織氧化酮體的能力時，血中酮體蓄積，稱為 酮血癥 。二者統(tǒng)稱為 酮體癥 (酮癥 ).可導(dǎo)致代謝性酸中毒， 稱 酮癥酸中毒 。 脂肪組織中己糖激酶缺失為什麼導(dǎo)致脂肪合成障礙？ 簡述油料作物種子萌發(fā)脂肪轉(zhuǎn)化成糖的機(jī)理。這種情況會出現(xiàn)在 嚴(yán)重的糖尿病患者 ，因?yàn)檫@些患者的組織不能利用葡萄糖，只好以氧化大量的脂肪酸來代替。如果給她服用 14C標(biāo)記的乙酰CoA（乙?；膬蓚€碳都標(biāo)記），那么她呼出的氣體中是否含有14C標(biāo)記的丙酮？說明理由。 （ a）使用脂肪做為唯一能量的來源，會產(chǎn)生什么樣的后果？ （ b）如果飲食中不含葡萄糖，試問消耗奇數(shù)碳脂肪酸好還是偶數(shù)碳脂肪酸好？ 每一分子軟脂酸（ 16碳）完全氧化為 CO2和 H2O凈生成的能量可以使多少分子的葡萄糖轉(zhuǎn)化為甘油醛 3磷酸？ 9. P256,15 10. β氧化途徑 (βoxidation pathway)： 是脂肪酸氧化分解的主要途徑，脂肪酸被連續(xù)地在 β碳氧化降解生成乙酰 CoA，同時生成 NADH和 FADH2，因此可產(chǎn)生大量的ATP。每一輪脂肪酸 β氧化都是由 4步反應(yīng)組成：氧化、水化、再氧化和硫解。這可使 β氧化正常運(yùn)作。 答：糖尿病患者的呼吸中有可能含有 14C標(biāo)記的丙酮。 復(fù)習(xí)題 答：（ a）葡萄糖經(jīng)酵解生成丙酮酸，丙酮酸是草酰乙酸的主要前體，如果飲食中不含葡萄糖，草酰乙酸的濃度下降，檸檬酸循環(huán)的速度將減慢（ b）奇數(shù)，因?yàn)楸峥梢赞D(zhuǎn)換為琥珀酰 CoA，它是檸檬酸循環(huán)的中間代謝物，可用于糖異生。 復(fù)習(xí)題
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