《糖代謝脂肪酸分解》ppt課件(文件)
【正文】 生 7 ? = ATP 脂肪酸活化 :消耗 2個高能鍵 共形成 106個 ATP 軟脂酰 CoA + 7FAD+7NAD+ + 7CoA～ SH + 7H2O → 8乙酰 CoA + 7FADH2 + 7(NADH + H+) 能量轉(zhuǎn)換率 = ?106 9730kJ ?100% = 33? 水化 課后復(fù)習(xí) 動物組織中大約有 25～50%的脂肪酸是在過氧化物酶體中氧化 (三 )不飽和脂肪酸的氧化 : 體內(nèi)不飽和 FA約占 FA總量的一半以上。在線粒體中。 ● 以 游離脂肪酸 為底物，有 O2參與，在 ? 碳原子上發(fā)生氧化作用，分解出一個一碳單位 CO2，生成縮短了一個碳原子的脂肪酸。然后在 α端或 ω端活化，進(jìn)行 ?氧化 CH3(CH2)8COOH ?氧化 HOOC(CH2)8COOH ? 氧化 琥珀酰 CoA (C10羧酸 ) (C10二羧酸 ) CH3(CH2)n CH2 CH2 COOH ? ? ? ● 在 肝臟（微粒體） 和 植物及細(xì)菌 中均可進(jìn)行 。 脂肪 甘油 : 脂酸 : 按糖分解代謝 進(jìn)行 有不同的代謝途徑 （其中最重要的是 βOX） 產(chǎn)生大量 CH3COSCoA 乙酰 CoA的去路 徹底氧化 合成固醇 合成酮體 合成脂酸 三 酮 體 乙酰 CoA可在 肝細(xì)胞線粒體 中形成乙酰乙酸、 β 羥丁酸和丙酮，這三種物質(zhì)統(tǒng)稱為酮體。而長鏈脂肪酸需要載體。同時乙酰 CoA還能激活丙酮酸羧化酶，促進(jìn)糖異生。 4） 長期饑餓和糖尿病時，脂肪動員加強(qiáng)，酮體生成增多。 從以下幾方面比較飽脂肪酸的 β氧化與生物合成的異同：反應(yīng)的亞細(xì)胞定位，?；d體， C2單位，氧化還原反應(yīng)的受氫體和供氫體，中間產(chǎn)物的構(gòu)型，合成或降解的方向，酶系統(tǒng)情況。盡管乙酰 CoA沒有毒性，但線粒體也必須將它轉(zhuǎn)化成酮體，如果不能轉(zhuǎn)換將出現(xiàn)什么問題？這種轉(zhuǎn)換帶來什么好處？ 糖尿病患者一般都患有嚴(yán)重酮病。該途徑因脫氫和裂解均發(fā)生在 β位碳原子而得名。從以下幾方面比較飽脂肪酸的 β氧化與生物合成的異同：反應(yīng)的亞細(xì)胞定位，酰基載體， C2單位，氧化還原反應(yīng)的受氫體和供氫體，中間產(chǎn)物的構(gòu)型，合成或降解的方向，酶系統(tǒng)情況。 肉毒堿穿梭系統(tǒng)（ carnitine shuttle system） : 脂酰 CoA通過形成脂酰肉毒堿從細(xì)胞質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)到線粒體的一個穿梭循環(huán)途徑。標(biāo)記的乙酰 CoA進(jìn)入體內(nèi)的乙酰 CoA庫，其中一部分要轉(zhuǎn)換成酮體進(jìn)一步代謝，丙酮是其中的一種酮體，容易進(jìn)入呼吸系統(tǒng)。 復(fù)習(xí)題 答：由于線粒體 CoA庫比較小，缺少 CoA不能使 β氧化正常運(yùn)作，所以 CoA必須經(jīng)由乙酰 CoA形成酮體 再循環(huán)生成 。 復(fù)習(xí)題 假如你必須食用鯨脂和海豹脂，其中幾乎不含有碳水化合物。 名詞解釋 α－氧化 β－氧化 ω－氧化 乙醛酸循環(huán) 復(fù)習(xí)題一 作業(yè)題 : P256,2(計算硬脂酸和亞油酸徹底氧化產(chǎn)生的 ATP數(shù) ) 脂代謝 I 當(dāng)肝臟的 β 氧化作用超過檸檬酸循環(huán)的容量時，則過量生成的乙酰 CoA會形成酮體，即乙酰乙酸、 Dβ 羥丁酸和丙酮。尿中有酮體排出，稱 酮尿癥 （ ketosis） 。并可防止肌肉蛋白的過多消耗。也可以把酮體看作是 脂肪酸在肝臟加工生成的半成品 。 脂酰 CoA 限速酶 上述酮體生成過程實(shí)際上是一個循環(huán)過程，又稱為 雷寧循環(huán) (lynen cycle)， 兩個分子乙酰 CoA通過此循環(huán)生成一分子 乙酰乙酸 酮體在肝臟合成 ，但 肝臟不能利用酮體，因?yàn)槿狈?琥珀酰 CoA轉(zhuǎn)硫酶 （ β酮酰 CoA轉(zhuǎn)移酶） 和 乙酰乙酸硫激酶 。 脂肪酸的 ?氧化 途徑的應(yīng)用 : ? 如浮游細(xì)菌，氧化烴類，清除海洋表面的大量石油。 ● 降解支鏈 FA、奇數(shù) FA或過分長鏈 (C2 C24)FA 植烷酸 (phytanic acid) ?氧化 降植烷酸 (pristanic acid) ? 氧化 CH3(CH2)n CH2 CH2 COOH ? ? ? CO2 葉綠素 例 : 葉綠醇 植烷酸（帶甲基的支鏈 FA） 降植烷酸 水解 氧化 αOX 微粒體 OH 脂肪酸的 α 氧化作用 :兩個途徑 RCH2COOH RCH(OH)COOH RCOCOOH RCOOH CO2 O2
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