【正文】 ） 可有經(jīng)典型、晚發(fā)型和早發(fā)型三種類型。本病預(yù)后良好，注射VitK1迅速見效。早發(fā)型HDN則主要見于孕母用過苯妥因鈉、苯巴比妥、水楊酸鹽、或華法林等藥物的嬰兒，出血發(fā)生在生后24h之內(nèi)，腦部出血可以致死。典型的DIC表現(xiàn)為穿刺部位滲血不止、皮膚廣泛瘀點(diǎn)瘀斑，各器官系統(tǒng)出血，血管由廣泛凝血可致微循環(huán)障礙和血栓形成。新生兒血小板減少的原因有母子血小板抗原性不合所致的同種免疫性血小板減少癥；母患特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)或系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)所致的先天性被動(dòng)免疫性血小板減少癥；和繼發(fā)于其他疾病所致的血小板減少癥。2．實(shí)驗(yàn)室檢查(1) 新生兒出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室篩查（表－6 ）表－6 新生兒出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室篩查血小板PTPTT可能的診斷危重兒減少減少正常正常延長正常延長正常延長正常延長正常 DIC血小板消耗（感染、NEC、腎靜脈栓塞）肝臟疾病血管病變（缺氧、早產(chǎn)、酸中毒、高滲狀態(tài)）健康兒減少正常正常正常正常延長正常正常正常延長延長正常 免疫性血小板減少、隱性感染或栓塞、骨髓再生不良新生兒出血癥遺傳性凝血因子缺陷局部因素所致出血（創(chuàng)傷、解剖異常）、血小板質(zhì)異 常、Ⅷ因子缺陷注：PT：凝血酶原時(shí)間；PTT：部分凝血酶原時(shí)間 (2)新生兒DIC的早期診斷 新生兒DIC的確診主要根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查（血小板計(jì)數(shù)、纖維蛋白原、PT、FDP等），但由于正常新生兒尤其是早產(chǎn)兒凝血因子水平較低和纖溶活性增高，因此早期診斷比較困難。 [治療] ，VitK11mg im或iv，一次即可奏效。對(duì)純母乳喂養(yǎng)的新生兒還應(yīng)在生后1周和4～6周時(shí)各補(bǔ)充一次。肝素主要適用于DIC的早期高凝期，或有大血管血栓形成，組織器官壞死或暴發(fā)性紫癜的患兒。用肝素時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血小板和PT，維持血小板50109/～2倍。3．新生兒血小板減少癥嚴(yán)重出血者（血小板30109/L）可輸注新鮮血小板（10ml/kg），但是同種免疫性血小板減少癥需輸洗滌的母親血小板。新生兒黃疸[概要]黃疸是新生兒最常見的癥狀之一，未結(jié)合膽紅素明顯增高者可導(dǎo)致膽紅素腦病，發(fā)生后遺癥，早產(chǎn)兒更易發(fā)生，應(yīng)緊急處理?；純阂话闱闆r好，食欲好。近年隨著母乳喂養(yǎng)的普及，正常足月兒TSB峰值明顯高于傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)，可達(dá) 256 ～ 290μmol/L (15 ～17mg /dl)。(2)病理性黃疸 如黃疸在生后 24h內(nèi)出現(xiàn)，黃疸程度超過生理性黃疸范圍，每天TSB上升值85μmol/L (5 mg /dl)，黃疸消退時(shí)間延遲，結(jié)合膽紅素增高等，應(yīng)視為病理性黃疸，同時(shí)患兒有原發(fā)病的表現(xiàn)。常見的有以下幾方面：(1)以未結(jié)合膽紅素增高為主 ①新生兒血型不合溶血病，見新生兒溶血病。③感染性黃疸：敗血癥、尿路感染、感染性肺炎等均可引起黃疸加深。晚發(fā)型在生后第5d開始出現(xiàn)，第2周達(dá)高峰，與母乳中存在抑制因子和腸肝循環(huán)增加有關(guān)，患兒一般情況較好，暫停母乳 3 ～ 5d黃疸減輕。(2)以結(jié)合膽紅素增高為主 ①新生兒肝炎：如甲型肝炎、乙型肝炎、巨細(xì)胞病毒肝炎、弓形體病等。③膽道疾?。合忍煨阅懙篱]鎖、膽總管囊腫等。[處理] 生理性黃疸一般不需治療，對(duì)早產(chǎn)兒尤其是極低出生體重兒， TSB超過171umol/L(10mg/dl)時(shí)應(yīng)予治療。：(1)指征 (表 7 ) TSB足月兒超過15 mg/dl，早產(chǎn)兒超過12mg / dl，出生體重越低，指征越寬。光療不能代替換血，但可減少換血療法的應(yīng)用。表 7生后時(shí)間(H)血清忠膽紅素水平μmol/L(mg/dl)考慮光療*光療 光療失敗后換血**換血+光療≤24***…………2548≥204（12）≥256（15）≥342（20）≥427（25）4972≥256（16）≥308（18）≥427（25）≥513（30）72≥290（17）≥342（20）≥427（25）≥513（30）*根據(jù)患兒的具體情況判斷。***24小時(shí)出現(xiàn)黃疸應(yīng)考慮病理性黃疸，需進(jìn)一步檢查。②夏天注意光療箱通風(fēng)，防止發(fā)熱，冬天注意保暖。④光療分解產(chǎn)物經(jīng)腸道排瀉刺激腸壁，可引起腹瀉。⑥光療可使核黃素分解，在光療前或后補(bǔ)充核黃素，不宜同時(shí)補(bǔ)充。 (1)白蛋白1g白蛋白可與 mg/dl游離的未結(jié)合膽紅素聯(lián)結(jié)，減少核黃膽的發(fā)生，在換血前給白蛋白1g加葡萄糖 1020ml，靜脈滴注，以增加膽紅素的換出。 (3)錫原卜啉 是一種血紅素加氧酶抑制劑，能減少膽紅素的生成，目前尚在研究中。新生兒溶血?。ǜ綋Q血療法）[概要]新生兒溶血病是指母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血。[診斷要點(diǎn)] 胎兒由父親方面遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少，在妊娠后期，胎兒血因某種原因進(jìn)入母體，刺激母體產(chǎn)生免疫抗體，如母親再次懷孕，該抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒，使胎兒新生兒發(fā)生溶血。 Rh溶血?。耗赣H為Rh陰性（D抗原陰性），新生兒為 Rh陽性。(1)除非母曾有接受輸血史，R h溶血病一般不發(fā)生在第一胎，而 ABO溶血病可發(fā)生在第一胎。(2)胎兒水腫 嚴(yán)重者表現(xiàn)為胎兒水腫，主要發(fā)生在Rh 溶血病，患兒全身浮腫、蒼白、皮膚瘀斑、胸腔積液、腹水、心音低、心率快、呼吸困難、肝脾腫大。(3)黃疸 出現(xiàn)早、進(jìn)展快，一般在生后 24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸，并很快發(fā)展，血清膽紅素以未結(jié)合膽紅素為主。(4)貧血 溶血病患兒有不同程度的貧血，以 Rh溶血病較為明顯。(5)肝脾腫大 嚴(yán)重病例因髓外造血，出現(xiàn)肝脾腫大。開始表現(xiàn)為神萎、吸吮反射和擁抱反射減弱、肌張力低下，歷時(shí)半d到1d，如病情進(jìn)展，出現(xiàn)發(fā)熱、兩眼凝視、肌張力增高、抽搐、角弓反張等，此時(shí)常稱核黃黃疸，可因呼吸衰竭或肺出血死亡，存活者在數(shù)月后出現(xiàn)后遺癥。(2)血清膽紅素 主要為未結(jié)合膽紅素升高。 Rh血型不合：母親 Rh陰性，嬰兒 Rh陽性，但母親 Rh陽性也可發(fā)生抗 E、抗 C、抗 e、抗 c引起的溶血病。 ABO溶血病者需做改良法。：如懷疑溶血病，首先給予積極光療（見新生兒黃疸），同時(shí)進(jìn)行各項(xiàng)檢查，確定診斷，評(píng)價(jià)病情，做好換血療法的準(zhǔn)備工作。(2)白蛋白 如膽紅素明顯上升，給白蛋白1g/ kg，ivgtt，或血漿10ml/kg。 SnMP對(duì)HO的抑制作用是 S nPP的510倍。保持水電解質(zhì)平衡，供給足夠能量，維持體溫正常，改善循環(huán)功能。換血療法又稱交換輸血，是治療新生兒嚴(yán)重高膽紅素血癥的有效方法，主要用于新生兒重癥溶血病，也可用于重癥感染、DIC、藥物中毒等。（見表8）新生兒高膽紅素血癥換血指標(biāo)*出生體重（g）無并發(fā)癥SB SB/AB12501250～14901500～19992000～2499≥250089()103()116()123()137()有并發(fā)癥** SB SB/AB171(10)222(13)256(15)290(17)308(18)68()89()102()116()123() SB血清總膽紅素μmol/L(mg/dl) SB/Ab血清總膽紅素/白蛋白比值（mg/g）。新生兒敗血癥[概要]新生兒敗血癥是指新生兒期細(xì)菌侵入血循環(huán)并繁殖，引起全身癥狀。早產(chǎn)、胎膜早破、母親臨產(chǎn)時(shí)感染、出生時(shí)復(fù)蘇搶救、皮膚黏膜損傷、放置保留導(dǎo)管等均是常見的易感因素。部分患兒體檢發(fā)現(xiàn)皮膚出血點(diǎn)、腹脹、肝脾腫大、硬腫。新生兒敗血癥時(shí)?？刹澳X、腦膜、肺、胸膜、肝、脾、腹膜、腎臟、心臟、皮膚、中耳、骨骼及關(guān)節(jié)，從而引起相應(yīng)部位的遷徙病灶。最好從二個(gè)不同靜脈處取兩份血培養(yǎng)，以除外標(biāo)本污染之可能。國外新生兒最常見的病原菌B族溶血性鏈球菌（GBS）在我國并不常見。桿狀核粒細(xì)胞與中性粒細(xì)胞總數(shù)比值。(3)微量血沉增高(15mm/h)。(4)白細(xì)胞分層涂片高倍鏡檢可能找到細(xì)菌。GBS的多糖抗原和大腸桿菌的K1莢膜抗原可用乳膠凝集試驗(yàn)或?qū)α髅庖唠娪緳z測(cè)，陽性有參考價(jià)值。[治療] 一般治療 維持正常體溫和內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定；處理局部病灶；病情較重者可給多巴胺(5～7mg/)和/或多巴酚丁胺（5～15mg/)，以增強(qiáng)心肌收縮力和改善循環(huán)。療程一般不少于14d，若形成遷徙病灶，療程應(yīng)適當(dāng)延長。結(jié)合膽紅素升高時(shí)慎用光療。（G－CSF），10mg/，皮下注射。本病病死率高，幸存者多有中樞神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。當(dāng)有雙眼凝視、面部肌肉小抽動(dòng)、眼皮跳動(dòng)、口部吸吮和咀嚼動(dòng)作、呼吸暫停、腦膜刺激征常不明顯。 輔助檢查(1)腦脊液（CSF）常規(guī)：正常新生兒CSF的細(xì)胞數(shù)及蛋白質(zhì)含量均高于其他年齡組，當(dāng)CSF白細(xì)胞數(shù)20106/L可視為異常，糖～，蛋白質(zhì)。細(xì)菌性腦膜炎的CSF乳酸脫氫酶及其同功酶第4及第5均升高。(3)B超、CT檢查有助于了解腦室炎、硬膜下積液、腦膿腫及腦積水。2．抗生素應(yīng)用 應(yīng)選用易透過血腦屏障藥物，如氨芐西林及第三代頭孢菌素。頭孢噻肟每次50mg/kg，q8h～12h。血培養(yǎng)陽性者則按藥敏選藥?？股丿煶桃虿煌≡悾话?4～21天，革蘭陰性桿菌及綠膿桿菌腦膜炎治療時(shí)間需延長至4周或更長。3．降低顱內(nèi)壓 可用20％～，q6h。4．病情重者可用IVIg，每劑400mg/kg，qd，共用5天?，F(xiàn)已不再用鞘內(nèi)注射。有積膿者可注入抗生素。新生兒破傷風(fēng)[概要]新生兒破傷風(fēng)是破傷風(fēng)桿菌侵入臍部引起的急性感染性疾病，多由于不潔分娩造成，臨床以全身骨骼肌強(qiáng)直性痙攣和牙關(guān)緊閉為特征，嚴(yán)重危及患兒生命。潛伏期3～14d，多數(shù)患兒在隨后4～7d發(fā)病。任何輕微刺激均可誘發(fā)痙攣引起窒息。早期無明顯抽搐時(shí)，用壓舌板壓舌根立即引起牙關(guān)緊閉即可確診。首選地西泮，緩慢iv或鼻飼，q3～6h。個(gè)別重癥患者痙攣不易控制，可試用地西泮10～15mg/，持續(xù)靜脈滴注。止痙劑應(yīng)用原則是“不許大抽，允許小抽，不要不抽”。同時(shí)臍周1500－3000u局封。劑量：青霉素10～20萬u/，iv。 ，從靜脈供給營養(yǎng)。 ％過氧化氫液清洗，再涂以1－2％碘酒酒精。及時(shí)清除呼吸道分泌物，有紫紺缺氧者應(yīng)供氧，必要時(shí)氣管插管、機(jī)械通氣。肺出血、DIC、急性腎功能衰竭和休克常是其致死的主要原因。夏季發(fā)生者多和嚴(yán)重感染有關(guān)。皮膚硬腫先發(fā)生在下肢臀部及面部、然后波及全身。重癥患兒可有心率減慢、心音低鈍。2．病情分度（見表－9）表－9新生兒硬腫癥病情分度程度硬腫范圍*全身一般情況體溫休克、肺出血、DIC輕度中度重度30%30～50%50%稍差較差極差34℃ 34～30℃30℃無無/輕有 *頭頸部20％；雙上肢18％；前胸及腹部14％；腎及腰骶部14％；臀部8％；雙下肢26％。[治療]1．復(fù)溫 對(duì)體溫稍低者（34～35℃）可用預(yù)熱的衣被包裹置于25－26℃室溫中，加用熱水袋保暖。2．液體和熱能供給 在消化功能未恢復(fù)之前可選用腸道外營養(yǎng)，熱能從210kJ/（50～60Kcal/）開始，逐漸增加至418～502kJ/(100～120Kcal/)。低溫時(shí)多有代謝性酸中毒，應(yīng)根據(jù)血?dú)夥治鲇?jì)算NaHCO3用量。3．控制感染 可根據(jù)感染性質(zhì)適當(dāng)選用廣譜抗生素，如青霉素族，頭孢菌素等。4．循環(huán)支持(1)丹參有活血化瘀、降低血液黏度作用，早期應(yīng)用可防止或阻斷DIC及肺出血的發(fā)生，～1ml/kg，iv gtt, qd。(3) 微劑量肝素每次20－40u/kg，皮下注射，q812h。新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎[概要]壞死性小腸結(jié)腸炎（NEC）是NICU中最常見的胃腸道急診，主要見于早產(chǎn)兒，其發(fā)生與缺氧缺血、細(xì)菌或病毒感染和胃腸道不成熟等多因素有關(guān)。遠(yuǎn)期并發(fā)癥腸為狹窄和大段腸切除所致的短腸綜合征。最早的癥狀和體征為腹脹和胃潴留，腸鳴音減弱或消失，25％的病人可見肉眼血便。NEC疾病譜較廣，輕度可僅表現(xiàn)為大便隱血陽性，重者可表現(xiàn)為穿孔性腹膜炎、全身炎癥反應(yīng)、休克、DIC、病情迅速進(jìn)展而死亡。腸襻固定提示腸道壞死，氣腹提示腸穿孔。3．根據(jù)臨床病情輕重和腹部X線表現(xiàn)，可將新生兒NEC分為三期，并對(duì)臨床治療有指導(dǎo)意義（表－10）。同IIB ＋低血壓、心動(dòng)過緩、嚴(yán)重呼吸暫停、混合性酸中毒、DIC、粒細(xì)胞175。)同IIA＋腸鳴音消失、腹部觸痛(+)、腹部蜂窩織炎(177。)同IIB＋腹水(+)同IIB＋氣腹禁食、抗生素3d、胃腸減壓同IA禁食抗生素7－10d禁食、抗生素14d、糾酸、擴(kuò)容同IIB、強(qiáng)心藥物、呼吸管理、若24～48h無好轉(zhuǎn)，外科干預(yù)同IIIA＋外科手術(shù)4．新生兒NEC的鑒別診斷包括感染（全身性和腸道炎癥）、腸梗阻、和腸扭轉(zhuǎn)。禁食期間需從靜脈維持水和電解質(zhì)及必須的營養(yǎng)物質(zhì)和熱能。 2．全部病人必須作血、糞培養(yǎng)，并開始抗生素治療。 3．維持適當(dāng)?shù)墓嗔鳌⒀鹾?、止凝血狀態(tài)和酸堿平衡。 4．腸穿孔和腸壞死是外科手術(shù)的絕對(duì)指征。新生兒低血糖與高血糖癥[概要]新生兒既易發(fā)生低血糖，又易發(fā)生高血糖癥，若不及時(shí)治療，均可造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害和智能落后，因此對(duì)新生兒應(yīng)常規(guī)監(jiān)測(cè)血糖水平，若血糖(40mg/dl)，可診斷為低血糖癥；(125mg/dl)可診斷為高血糖癥。 2．新生兒低血糖時(shí)常為無癥狀型。癥狀表現(xiàn)為神萎、嗜睡、喂養(yǎng)困難，也可表現(xiàn)為煩燥、震顫、驚厥、呼吸暫停和陣發(fā)性紫紺。紙片法血糖監(jiān)測(cè)僅作篩查之用，確診需通過實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)證實(shí)。不能口喂者可靜脈滴注葡萄糖，劑量4～6mg/，以預(yù)防低血糖的發(fā)生。無癥狀者滴注10％葡萄糖6～8mg/，無效可增至8～1