【正文】 創(chuàng)傷等因素而誘發(fā) 。 發(fā)作時間可持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時 。 發(fā)生原因 ： （ 1） 右心室流出道肌肉痙攣 ， 引起肺動脈一時性梗阻 ， 使腦缺氧加重所致 。 [體征 ] 體格發(fā)育落后 ， 肌肉和皮下組織松軟 ， 心前區(qū)隆起 ， 心尖沖動呈抬舉性 。 主要原因為肺動脈狹窄 ，也可為室間隔缺損所致 。 由于患兒長期缺氧 ， 致使指 、 趾端毛細血管擴張增生 ， 局部軟組織和骨組織也增生肥大而形成杵狀指 (趾 )。 [輔助檢查 ] 1． 血象 紅細胞數(shù)量 5X1012／ L， 血紅蛋白 150g／ L， 血細胞比容 60％ 。 肺野清晰 ，肺門影縮小 ， 主動脈影增寬 。 4． 超聲心動圖 M型超聲見右室壁增厚 ， 主動脈根增寬 。 右心室內(nèi)徑增大 ， 右室流出道狹窄 。 6．心血管造影 將造影劑注入右心室，可見主動脈與肺動脈幾乎同時顯影。 先天性心臟病的治療 (一 )內(nèi)科治療 無特殊治療方法 ， 主要是確?；純航】档爻砷L ， 安全地達到適合手術的年齡 。 2． 按時進行各種預防接種 。 作扁桃體摘除術與拔牙術時 ， 術前 、 術后應給予足量抗生素 ， 以防發(fā)生細菌性心內(nèi)膜炎 。 (3)青紫型先天性心臟病患兒每日應攝人足夠的水分 ， 以防脫水 。 (4)預防和控制缺氧發(fā)作： 青紫型先天性心臟病患兒急性缺氧發(fā)作時，可采取以下措施： ①立即將患兒下肢屈起，取胸膝臥位； ②必要時用普萘洛爾 (心得安 )每次 ／ kg，加入葡萄糖液 20ml內(nèi)緩慢靜脈注射， 510分鐘注射完畢； ③缺氧時間長者可發(fā)生代謝性酸中毒，應適當靜脈補充碳酸氫鈉； ④對缺氧反復發(fā)作者，可長期口服普萘洛爾預防發(fā)作，劑量為每日 1mg／ kg，分 23次口服。 (消 炎痛 )來 促使其關閉 ， 劑量為 ／ kg口服 ， 如一次未關閉 ， 可間隔 1224小時后同量重復給藥 12次 ， 但總劑量不 應超過 ／ kg。 (二 )手術治療 1． 手術適應證 分流量大 、 癥狀明顯者 ， 力爭盡早手術 ,在低溫麻醉 、 體外循環(huán)下行心內(nèi)直視根治術 。 如果已發(fā)展成梗阻性肺動脈高壓 ， 出現(xiàn)持續(xù)性青紫者 ， 則視為 手術禁忌 。 2． 手術年齡 最適宜年齡為 45歲 ，如果分流量大、癥狀明顯或反復心力衰竭不能控制者，可不受年齡限制。 (三 )介入治療 近年來，導管介入療法治療小兒先天性心臟 病已取得了很大進展，該法治療先天性心臟病不 需開胸，且療效確切，安全，恢復快，并發(fā)癥少。介入法治療 VSD和 ASD， 由于需要一定適應證，技術要求高，且術后常留 有殘余分流等因素，目前臨床尚未廣泛開展。 [病因 ] 20余種病毒包括柯薩奇病毒 (B組和 A組 )、埃 可病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒、腺病毒、合胞病毒、 傳染性肝炎病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒、 水痘病毒、單純皰疹病毒以及流行性腮腺炎病毒 等。 [發(fā)病機制 ] (一 )病毒直接侵犯心肌 引起心肌細胞溶解、壞死和水 腫，間質(zhì)炎性反應。 (三 )生化機制 正常心肌含有許多酶，這些酶可將正常 心肌代謝過程中產(chǎn)生的有毒中間體，即活性氧自由基 如 0 H20 OH等隨 時清除，心肌炎患者紅細胞 SOD活 性降低，導致心肌細胞內(nèi)活性氧自由基增多，引起心 肌細胞核酸斷裂、多糖解聚、不飽和脂肪酸過氧化， 造成心肌細胞膜損傷和線粒體氧化磷酸化作用改變， 而損害心肌。 ③心包和心內(nèi)膜也可受累 ④可波及傳導系統(tǒng)，導致各種心律失常。 ⑥侵犯心包可有漿液滲出，后期粘連縮窄。 [臨床表現(xiàn) ] 輕重差別很大，輕者可無癥狀，極重者可暴發(fā)心源性 休克或急性充血性心力衰竭，甚至于數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)死亡。 [輔助檢查 ] (一 )心電圖檢查 ST段下移 ， T波低平 、 雙向或 倒置 ， QRS波群低電壓 、 QT間期延長及各 種心律失常如期前收縮 、 房室傳導阻滯和 心動過速等 。 (三 )血液檢查 急性期外周血白細胞總數(shù)多輕 度增高 ， 以中性粒細胞為主 。 血清酶測定 ： 心肌受損時 ， 血清中十余種酶活性可增高： 血清門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 (AST)、 肌酸 磷酸激酶 (CK)、 肌酸磷酸激酶同工酶 (CKMB)、 乳酸脫氫酶 (LDH） 及 a (四 )病原學檢查 1． 血清病毒抗體檢查 1） 病毒中和試驗 2） 補體結合試驗 3） 血凝抑制試驗 2． 抗心肌抗體檢查 在病毒感染 12周后檢出抗心肌抗體 ,其陽性率可達 93％ 。 3． 病毒分離 疾病早期從咽拭子 、 糞便 、 血液和心包液中分離出病毒 ， 但陽性率較低 ， 且需結合血清抗體測定才更有意義 。 [診斷及鑒別診斷 ] 主要臨床診斷依據(jù)有以下幾項： ①急、慢性心功能不全或心腦綜合征； ②心臟擴大，有奔馬律或心包摩擦音； ③心電圖有明顯心律失?；?STT改變； ④心肌核素掃描發(fā)現(xiàn)異常； ⑤發(fā)病同時或 13周前有上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染史； ⑥有明顯乏力、蒼白、多汗、心悸、氣短、胸悶、頭暈、心 前區(qū)不適、手足涼、肌痛等癥狀中至少兩種，嬰兒可有拒 食、發(fā)紺、四肢涼和雙眼凝視等，新生兒可結合母親流行 病學史作出診斷； ⑦心尖部第一心音明顯低鈍或安靜時心動過速； ⑧病程早期血清肌酸磷酸激酶、門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶或乳酸 脫氫酶增高。 [治療 ] (一 )休息 急性期至少應臥床休息至熱退后 34周。 一般總的休息時間不應少于 36個月，病情好轉(zhuǎn)或心臟縮小后方可逐步開始活動。 2． 大劑量維生素 C 每日 100200mg/kg， 用葡萄糖液稀釋后靜脈注射 ， 濃度為 ， 在 510分鐘內(nèi)注射完畢 ，每日一次 ， 連用 34周 。 3． 輔酶 Q10 :每次 10mg， 每日 3次 ， 口服 ， 連用 23周 。 此 外 FDP能穩(wěn)定細胞膜和溶酶體膜 ， 抑制氧自由 基和組織胺的釋放 ， 對缺血缺氧心肌具有明 顯的保護作用 。 (三 )抗病毒治療 急性早期可選用： ① α 干擾素 ， 具有廣譜抗病毒作用 ， 用量為每日 1支 ， 肌注 ， 10天為一療程； ② 利巴韋林 (病毒唑 )， 劑量為每日 1015mg/kg， 肌注或靜滴 ， 連用 710天 。 但一般僅用于重癥的急性病例常用潑尼松 ， 劑量為 12mg/kg， 分 34次口服 ， 連用 34周 ， 待癥狀緩解后逐漸減量 。 (五 )對癥治療 1．控制心力衰竭 常用地高辛或毛花甙丙 (西地 蘭 )，劑量應偏小，一般用有效量的 1/21/3 即可。 及時應用調(diào)節(jié)血管緊張度藥 物 ， 如多巴胺 、 多巴酚丁胺等以加強心肌收 縮力 ， 維持血壓及改善微循環(huán) 。 治療宜用益氣養(yǎng)陰 、 活血化瘀 、清熱解毒法 。 也可加人丹參靜滴 ， 用量每日 46ml， 連用 15天為一療