【正文】 病如多發(fā)性骨髓瘤、霍金肉瘤時(shí)，可使用血漿纖維蛋白原水平升高易形成淺串狀物，外觀類似凝集；②應(yīng)用血漿擴(kuò)容劑如低分子右旋糖酐，聚乙烯吡咯酮，也能引起錢串狀假凝集；③有些疾病如胃癌、胰腺癌等，血漿可有過多的可溶性血型物質(zhì)，中和了試劑中抗A或抗B。除上述屬于血型問題測(cè)定結(jié)果以外，實(shí)驗(yàn)操作等也是一個(gè)重要方面，常造成錯(cuò)誤，此點(diǎn)將在實(shí)驗(yàn)指導(dǎo)書中論及。其目的是檢查受血者與供血者是否存在血型抗原與抗體不合情況。多年來一直沿用室溫鹽水配血法，這種方法的主要缺點(diǎn)是只能檢查出不相配合的完全抗體，而不能檢查出不相配合不完全抗體，所以僅可以滿足大部分輸血者ABO血型配血要求。為檢查出不完全抗體常用方法有抗人球蛋白法、蛋白酶法及膠體介質(zhì)法等，這些方法也還存在某些缺點(diǎn)。最近提出的用聚凝胺配制的試劑可以檢查出IGM與、IGG兩種性質(zhì)的抗體，能發(fā)現(xiàn)可引起溶血性輸血反應(yīng)的絕大多數(shù)抗體。用此法可以檢查出能引起溶血性輸血反應(yīng)的幾乎所有規(guī)則與不規(guī)則抗體，此法已在實(shí)踐中逐漸推廣。積壓型檢查的重要性不在于某種具體疾病的診斷與治療，而在以下各個(gè)方面：（1）輸血：血液是人類賴以生存的重要成分。輸血前必須檢查血型，選擇血型相同的供血者，進(jìn)行交叉配血完全相合才能輸血。（3）器官移植時(shí)受者與供者也必須ABO血型相符合才能移植，血型不符極易引起急性排異反應(yīng)、導(dǎo)致移植失敗。二．Rh血型系統(tǒng)Rh系統(tǒng)可能是紅細(xì)胞血型中最復(fù)雜的一個(gè)系統(tǒng)，其重要性僅次于ABO系統(tǒng)，1940年，Landsteiner和Wiener用恒河猴的紅細(xì)胞免疫家兔，所得抗血清能與約85%白種人紅細(xì)胞發(fā)生障礙凝集反應(yīng)，因此認(rèn)為這些人紅細(xì)胞含有與恒河猴紅細(xì)胞相同的抗原，故取名為Rh抗原。后經(jīng)Landsteiner用動(dòng)物血清鑒別的抗原和Levine用人抗體確定的氣壯山河原仍不完全相同，前者幾乎存在于所有人紅細(xì)胞上，僅反應(yīng)強(qiáng)弱不同。已鑒定出的Rh抗原有40多種。（一）Rh系統(tǒng)的命名及遺傳目前有由FisherRace\WienerRasenfical提出的三種命名法，前二者反映了不同學(xué)派對(duì)Rh抗原不同結(jié)構(gòu)的看法。這種學(xué)說認(rèn)為Rh血型有3個(gè)緊密相邊的基因位點(diǎn)，每一位點(diǎn)有一對(duì)等位基因，這3個(gè)基因中發(fā)一個(gè)復(fù)合體的形式遺傳，例如CDE/CDE的人只能以Cde或者cDE傳給子孫后代而沒有其它形式。即CDe、CDE\Cde\cdE\cde和CDE,兩條染色體上的8種基因組合可形成36種遺傳型，如CDe\cDe\CDE\CDe等，后代Rh血型是由父母血型遺傳的，圖（44）為Rh血型遺傳的方面示例。通過兩種學(xué)說的比較，可以看到其顯著的不同是FisherRace想象為一種復(fù)合基因，而Wiener想象為一種復(fù)合抗原。Fisher命名法比較簡(jiǎn)單，易于了解，故仍被多數(shù)血型工作者所采用。圖44 Rh血型遺傳舉例Wiener的命名法有不合理處。兩種方法的基因位點(diǎn)見圖4－3，其表示及關(guān)系見表4－表4－11。hr’ hr’R1Rh1Rh0hr’ rh’’RzRhzRh0這咎方法是描述血樣與特定抗血清的反應(yīng)結(jié)果，沒有任何遺傳意義陽性結(jié)果與陰性結(jié)果具同等千周要性，根據(jù)抗原發(fā)現(xiàn)年代的先后編號(hào)。（二）Rh抗原及亞型1．Rh抗原到目前已發(fā)現(xiàn)40多種Rh抗原，與臨床關(guān)系最密切為D、E、C、c\e種，這5種抗原中D的抗原性最強(qiáng)，對(duì)臨床吏為重要。正常紅細(xì)胞上每個(gè)Rh抗原位點(diǎn)數(shù)變化為14萬Rh抗原和紅細(xì)胞膜蛋白結(jié)合而定位的。RhD\c和E抗原的性質(zhì)已被部分測(cè)定，每個(gè)細(xì)胞上D、c和E的抗原決定簇?cái)?shù)彼此無關(guān)，說明它們是在不同的肽鏈上。2．D‘’（弱D）是D抗原的變異體，為一組弱D抗原。D紅細(xì)胞的免疫原性較弱D弱，它不能與所有抗D血清起反應(yīng)，與D細(xì)胞相比，它只能結(jié)合725%的抗D。盡管D的抗原性較軟D為弱，但畢竟還是Rh陽性細(xì)胞，所以當(dāng)將D血輸給Rh陰性受血者時(shí)，仍有引起產(chǎn)生抗D的可能性，因此應(yīng)將D型供血者做Rh陽性處理，而D型受血者分歸Rh陰性則較為安全。D型嬰狼也可以發(fā)生新生兒溶血病。血庫(kù)應(yīng)該保證每個(gè)測(cè)試的Rh陰性結(jié)果都是真正的D陰性，供血者應(yīng)做弱D試驗(yàn)，如出現(xiàn)陽性結(jié)果應(yīng)標(biāo)記清楚。其紅細(xì)胞上D抗原位點(diǎn)比一般紅細(xì)胞多，抗原活性強(qiáng)，能與抗D抗體在鹽水中凝集。此外還有一種Rhmod型，與Rhnull十分相似，但也可能有十分弱的Rh抗原。（三）LW抗原LW抗原是與Rh相關(guān)的高頻率抗原，可以和由動(dòng)物紅細(xì)胞免疫產(chǎn)生的抗體發(fā)生凝集，最初認(rèn)為它就是D抗原，當(dāng)認(rèn)識(shí)它不是D抗原時(shí)曾被命名類D抗原，后因表示對(duì)抗原發(fā)現(xiàn)者的尊敬，而命名為L(zhǎng)W抗原。只有Rhnull紅細(xì)胞完全缺乏LW3的，－D－紅細(xì)胞屬LW陽性。（四）Rh系統(tǒng)抗體Rh抗體中，除偶爾可見天然的抗E抗C抗體外，其余各種Rh抗原的抗體多系統(tǒng)通過來紅細(xì)胞免疫刺激后產(chǎn)生，即通過輸血或妊娠產(chǎn)生。D抗原是非ABO紅細(xì)胞抗原中免疫性最強(qiáng)的抗原，可以引起抗D的產(chǎn)生，抗D與D紅細(xì)胞產(chǎn)生嚴(yán)懲的溶血反應(yīng)。通?？笶和抗c比較多見，可同時(shí)存在于CDe\CDe人，抗E多更強(qiáng)有力，抗c也是引起新生兒溶血病的一個(gè)重要原因。單獨(dú)的抗C很少見，它多與抗D、抗C或G結(jié)合存在。（五）Rh血型鑒定及方法學(xué)評(píng)價(jià)雖然Rh血型系統(tǒng)中有許多抗原，但常規(guī)只用抗D血清檢查有無D抗原，當(dāng)有特殊需要如家系調(diào)查、父母權(quán)鑒定、配血不合等情況時(shí)才需用抗C、抗c抗E抗e等標(biāo)準(zhǔn)血清，做全部表型測(cè)定。可牧師高抗D抗體D與陽性紅細(xì)胞結(jié)合率，所以在低離子的強(qiáng)度鹽水中，能縮短抗原與抗體的反應(yīng)時(shí)間，并提高其靈敏度。3．抗人球蛋白法：又稱Coombs試驗(yàn)。本法雖較靈敏，但也有一定限度，據(jù)報(bào)告每個(gè)紅細(xì)胞上至少要有500個(gè)IGG分子才能產(chǎn)生陽性反應(yīng)；再加上抗人球蛋白試劑的質(zhì)量及操作技術(shù)的制約，也影響其靈敏度。本法中的直接法可檢查受檢者的紅細(xì)胞是否已被不完全抗體致敏；間接可用于鑒定Rh血型及血清中是否存在不完全抗體。有報(bào)告用此法做了8個(gè)血型系統(tǒng)和24種稿原、抗體檢查，并與抗人球蛋白法同時(shí)做了比較，除了Kell系統(tǒng)部分抗體如抗K、抗Kpa、抗Kpb需用抗球蛋白法才能檢查出外，其它IGM與IGG抗體均可用此法檢查出，且無非特異性反應(yīng)。（六）Rh血型系統(tǒng)的臨床意義Rh血型系統(tǒng)的臨床重要性地于抗RH抗體引起的反應(yīng)，抗Rh抗體主要通過輸血或妊娠免疫而產(chǎn)生，較大量的Rh陽性（D抗原陽性）細(xì)胞進(jìn)入Rh陰性者體內(nèi)后，25個(gè)月內(nèi)血漿中可測(cè)到抗體，如經(jīng)再次免疫，3周內(nèi)抗體濃度可達(dá)到高峰。因此Rh抗體具有十分重要的臨床意義。三、ABO和Rh系統(tǒng)以外的紅細(xì)胞血型系統(tǒng)已知紅細(xì)胞抗原約400種，ABO和RH系統(tǒng)在輸血和新生生兒溶病的診斷上有重要的意義，其它系統(tǒng)雖然意義不如ABO和Rh系統(tǒng)大，但由其可引起輸血反應(yīng)及新生兒溶血病的報(bào)道也增多，如Dieg、Duffy、MN、P、Lewis待系統(tǒng)，現(xiàn)摻幾個(gè)較為常見的加以簡(jiǎn)介。后來Race等發(fā)現(xiàn)了與MN密切相關(guān)的S和s。這個(gè)系統(tǒng)包括了兩組抗原，其一組為M和N定位于血型糖蛋白A，另一組為SS和U，定位于備型糖蛋白B?？筂抗體通常為IGG但其表現(xiàn)類似“完全”凝集素因?yàn)樵诩t細(xì)胞上M抗原密度很大，它們通常在低溫下反應(yīng)，但也可能在室溫鹽水中測(cè)出，如果在37攝氏度時(shí)無反應(yīng)，在輸血進(jìn)可以忽略不顧。S及S抗原位于血型糖蛋白B上，S抗原的頻率在MN人為NN2倍。U抗原也位于血型糖蛋白B上。在SSU個(gè)體，抗 U也可引起上述反應(yīng)。檢測(cè)MN、SS、U街頭法醫(yī)血跡鑒定和親子關(guān)系鑒定中亦有一定的意義。由于蛋白水解酶能破壞M、N抗原，故有宜采用酶介質(zhì)法。此血型系統(tǒng)決定于與紅細(xì)胞膜上糖脂類結(jié)合的寡糖的結(jié)構(gòu)。已鑒定在人紅細(xì)胞上可能存在5種表其中以P1及P2為主，其客觀存在3種極少見，雖然P1與P2表型細(xì)胞都有PK抗原，但一般在紅細(xì)胞上測(cè)不出，而多出現(xiàn)于纖維母細(xì)胞上。表414 P血型系統(tǒng)表型紅細(xì)胞上抗原血清中抗體表型%白人 上海漢族人P1P1PPK棗75 P2PPK抗P125 P1KP1PK抗P十分少見P2KPK抗P十分少見P棗抗PP1PK十分少見在極少見的P1K及P2K表型沒有P抗原，其主要抗體為抗P屬IGM通常是自然產(chǎn)生，抗P中屬IGM但在體溫下有活性，所以當(dāng)輸入陽性紅細(xì)胞時(shí)，可以導(dǎo)致溶血性輸血反應(yīng)，其中最少見的P表型紅細(xì)胞缺乏所有可測(cè)出的P系統(tǒng)抗原?？筆P1PK可以引起溶血性輸血反應(yīng)新生兒溶血病，這一表型的婦女易產(chǎn)生自發(fā)性流產(chǎn)。I是一個(gè)公代抗原，幾乎存在于所有成人紅細(xì)胞，但個(gè)體在之間抗原的強(qiáng)弱程度相差很大。大約1/萬成人中I抗原反應(yīng)性很弱或缺如，紅細(xì)胞中具有i活性，也就是I成人表型?？笽抗體是一種溫幅很窄的冷凝集素，在患寒冷性自身免疫性溶血性貧血時(shí)有病理意義?？笽抗體很少發(fā)生寒冷性自身免疫性溶血性貧血，中可具有I功I抗原活性物質(zhì)，它們也廣泛的在存在于粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和血小板的膜上。其抗原系統(tǒng)比較復(fù)雜，但主要抗原為K和k基因型可為KK、kk、Kk、Kell系統(tǒng)在輸血上的重要性僅次于ABO和RH系統(tǒng)，在歐美Kell和ABO及RH并列為三大血型系統(tǒng)。Kell系統(tǒng)中的其它抗原的報(bào)告，其中絕大多數(shù)屬高頻率抗原。此種表型的人可以產(chǎn)生抗KO抗體，能與除了KO以外的年有正常紅細(xì)胞反應(yīng)。在輸血中有重要意義。雖然K也是一個(gè)好的免疫原，但只有KK純合子（%）才能在輸血后產(chǎn)生此抗體。5．Lewis系統(tǒng)：Lewis抗原是可溶性抗原，是唯一一種不是由紅細(xì)胞產(chǎn)生的血型系統(tǒng)。Lewis的兩種遺傳基因?yàn)長(zhǎng)e及l(fā)e,le為無效基因?？筁ea是Lewis系統(tǒng)中最常Le兩者都可使輸入的紅細(xì)胞存活期縮短，以及引起溶血性輸血反應(yīng)，這些抗體屬IGM，不引起新生兒溶血病。6．Kidd血型系統(tǒng)：Kidd血型系統(tǒng)于1951年發(fā)現(xiàn)。JK引起遲以性溶血性輸血反應(yīng)多于速發(fā)性溶血反應(yīng)。因此常被忽略而使溶血性輸血反應(yīng)不斷地發(fā)生。7．Duffy血型系統(tǒng)Duffy系統(tǒng)是于1950年發(fā)現(xiàn)的，兩個(gè)主要抗原為FYa和 FYb。FYb抗原性較弱，且抗FY較少見?？煞謩e用抗Di和Di抗血清鑒定，白種人和黑種人中幾乎不存在Dia,而在印地安有及亞洲人群中以比較低豐富的頻率鑒定出，從而使Di成為蒙古人種的特有基因標(biāo)記。, 已知有血型資料的民族有漢族、朝鮮族（0。0436）維吾爾族（0。0349，蒙古族0。Diego抗體都是由免疫產(chǎn)生的屬IGM性質(zhì)，可用間接抗人球蛋白試驗(yàn)出，我國(guó)已有報(bào)道由抗Diego抗體所致之新生兒溶血病，且有發(fā)生第一胎第一產(chǎn)者，其母為Diego陰性，患兒為Diegio。ABO及Rh血型系統(tǒng)以外的幾種血型系統(tǒng)主要抗體血清學(xué)特點(diǎn)見表415。22C0白蛋白37C0AGT與疾病關(guān)聯(lián)HDN DTR抗M0大多數(shù) 有些少數(shù) 少數(shù)0 0有 有抗N0大多數(shù) 少數(shù)偶然 偶然0 0有 有抗S0少數(shù) 有些有些 大多數(shù)　無 少見抗S00 偶然少數(shù) 大多數(shù)　無 ？抗U00 偶然有些 大多數(shù)大多數(shù) 大多數(shù)無 ？抗P1偶然大多數(shù) 有些偶然 少見有些 少數(shù)無 ？抗P有些大多數(shù) 有些有些 有些有些 有些輕 有抗PP1PK有些大多數(shù) 有些有些 有些少數(shù) 少數(shù)有 有抗Lua0有些 大多數(shù)少數(shù) 大多數(shù)少數(shù) 少數(shù)有 有抗K0少數(shù)有些 大多數(shù)有些 大多數(shù)有 ？抗KPb0少數(shù)少數(shù) 大多數(shù)有些 有些有 有抗JSA0少數(shù)少數(shù) 大多數(shù)少數(shù) 少數(shù)有 ？抗JSB0有些0 大多數(shù)少數(shù) 少數(shù)有 ？抗LEA有些大多數(shù) 大多數(shù)有些 多數(shù)有些 有些無 少數(shù)抗LEB偶然大多數(shù) 大多數(shù)少數(shù) 有些0 0無 無抗FYA0少見少見 大多數(shù)0 0有 有抗FYB0少見少見 大多數(shù)有些 大多數(shù)有 有抗JKA有些少數(shù)少數(shù) 大多數(shù)有些 大多數(shù)有 有抗JKB有些少數(shù)少數(shù) 大多數(shù)有些 大多數(shù)有 有抗XGA0少數(shù)少數(shù) 大多數(shù)0 0未見報(bào)告AGT：抗人球蛋白試驗(yàn)；HDN尊稱和溶血病；HTR溶血性輸血反應(yīng)四、新生兒和溶血?。ㄒ唬┌l(fā)病機(jī)制與臨床表現(xiàn)新生兒溶血?。╤emolytic disease o