【正文】 腫瘤抗原與肌組織中的某些成分具有 (j249。另有報(bào)告顯示，有些病人的腫瘤被切除后， DM/PM的癥狀會(huì)好轉(zhuǎn)。二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn)第十四 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。i) 特發(fā)性多發(fā)性肌炎 特發(fā)性皮肌炎 合并腫瘤的皮肌炎或多發(fā)性肌炎 小兒 (xiǎo 233。1．皮膚 (p237。n （ 2） Gotton征（ Cottron’s sign）：為發(fā)生于指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及時(shí)、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)的扁癥紫紅色鱗屑性丘疹或斑疹，日久中心凹陷萎縮，可伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，對(duì)診斷皮肌炎極具特異性。n （ 3）前額、面頰部、頭皮、頸前 V型區(qū)、上胸也可有紅斑，并常于日曬后加重。n （ 4）甲周紅斑、甲皺襞毛細(xì)血管擴(kuò)張，甲小皮角化，并有瘀點(diǎn)。y225。此外，可有彌漫性脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象等。 Winklemann曾指出，皮肌炎伴惡性腫瘤患者常于面、頭皮、頸和肩部出現(xiàn)鮮艷的紅斑，出現(xiàn) “惡性紅斑 ”。第十八 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。2．肌肉 (jīr242。n 主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無力，也可伴有肌痛、肌壓痛、肌腫脹。)困難。n 晚期未得到充分治療的病例可有肌攣縮、肌萎縮、肌力下降和肌鈣化，甚至引起運(yùn)動(dòng)功能障礙和殘疾。n 為了便于臨床記錄療效，將肌功能不全分為 1～ 4級(jí)：n 1級(jí)為上樓和梳頭困難。n 3級(jí)為不能上樓和上肢不能抬舉過肩。n 正常成人握力 (w242。)男性為 35～ 40kg，女性為 25～ 30kg，而患者握力 (w242。)常在 2～ 16kg。l236。第二十一 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。tǒng)受累n (1)關(guān)節(jié)癥狀 ：關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎見于約 15%的患者 (hu224。 （ 2）消化道： 10%~30%患者出現(xiàn)吞咽困難、食物反流。 x 線檢查吞鋇造影可見食管梨狀窩鋇劑潴留，甚至胃的蠕動(dòng)減慢，胃 排空時(shí)間延長(zhǎng)。 （ 3） 肺 ： 約 30% 患者有肺間質(zhì)改變。部分患者為慢性過程臨床表現(xiàn)隱匿，緩慢出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難伴干咳，少數(shù)患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。在晚期 X線檢查可見蜂窩狀或輪狀陰影表現(xiàn)為彌漫性肺纖維化。肺纖維化發(fā)展迅速 (x249。)是本病死亡的重要原因之一。n （ 4） 心臟： 僅 30% 患者病程中有心肌受累 (sh242。n 心電圖和超聲心動(dòng)圖檢測(cè)約 30%出現(xiàn)異常，其中以 ST段和T波異常最為常見，其次為心臟傳導(dǎo)阻滯、心房纖顫、期前收縮、少 ~中量的心包積液。n （ 5） 腎臟： 腎臟病變很少見，極少數(shù)暴發(fā)性起病者因橫紋肌溶解(r243。少數(shù) PM/DM患者可有局灶性增生性腎小球腎炎， 但大多數(shù)患者腎功能正常。4．皮肌炎 /多發(fā)性肌炎合并 (h233。ng)惡性腫瘤n 1962年 Shy首先提出皮肌炎 /多發(fā)性肌炎患者惡性腫瘤的發(fā)生率高，此后這一事實(shí)被愈來愈多的報(bào)道所證實(shí)。n 腫瘤可發(fā)生在皮肌炎之前或皮肌炎癥狀出現(xiàn)之后，也可與皮肌炎或多發(fā)性肌炎同時(shí)發(fā)生。nx236。n 第二十六 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。n 部分患者在腫瘤得到有效的治療后，皮肌炎癥狀可以緩解，腫瘤復(fù)發(fā)后皮質(zhì)炎癥狀加重 (jiāzh242。n 并發(fā)惡性腫瘤的患者，預(yù)后較差。 5．兒童 (233。ng)皮肌炎 n 患者起病前常有上呼吸道感染史，急性發(fā)病者多，聯(lián)合(li225。)使用抗生素治療效果好。n 兒童皮肌炎較少合并惡性腫瘤。6．無肌病性皮肌炎 1991年 Euwer正式命名，診斷標(biāo)準(zhǔn)為：具有典型皮肌炎的皮疹，皮膚 (p237。 國(guó)內(nèi)報(bào)道約占皮肌炎的 ～ 8%。第二十九 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。) 第三十 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。qīng)肌酶升高 n 由于肌細(xì)胞變性、壞死和細(xì)胞膜通透性增加，可使血清中肌細(xì)胞釋放的酶顯著升高，具有診斷意義。n 其中以 CK 最敏感， CK 有 3 種同功酶： CKMM大部分來源于橫紋肌，小部分來自心?。?CKMB主要來源于心肌，極少來源橫紋肌； CKBB主要來源于腦和平滑肌， 其中 CKMM活性占 CK總活性的 95~98%n PM/MM主要以 CKMM 的改變?yōu)橹?。iyī)存在于橫紋肌的同功酶，橫紋肌病變時(shí)升高，但未作為常規(guī)檢測(cè)。n 其他肌酶同時(shí)來源于其他組織器官，對(duì) PM和 DM 的診斷幫助不如 CK， 肌酶活性的增高表明肌肉有新近損傷，肌細(xì)胞膜通透性增加，因此肌酶的高低與肌炎的病情 (b236。ng)變化呈平行關(guān)系，可作為診斷、療效監(jiān)測(cè)及預(yù)后的評(píng)價(jià)指標(biāo)， 肌酶的升高常早于臨床表現(xiàn)數(shù)周，晚期肌萎縮肌酶不再釋放，肌酶可正常。第三十二 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。肌注某 些 (mǒu xiē)物和氯丙嗪、苯巴比妥、青霉素、苯妥因鈉、腎上腺素和多黏菌素 B也可使 CK假性升高。第三十三 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。第三十四 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。shēn)抗體 n 患者血清可出現(xiàn)多種自身抗體 (k224?？购丝贵w(k224。第三十五 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。)性抗體，陽(yáng)性率可達(dá) 25%，其抗原為 55Kd/60kD蛋白質(zhì)，即組氨酰 tRNA合成酶。n （ 3）抗 PL12抗體：在多發(fā)性肌炎患者陽(yáng)性率為 3%，有較高的特異性，其抗原為丙氨酸 tRNA合成酶。n （ 4）抗 PM1抗體：在多發(fā)性肌炎患者陽(yáng)性率低于 1